Pathologie des Insulinoms und des Gastrinoms: Lokalisation, Größe, Multizentrizität, Assoziation mit der multiplen endokrinen Neoplasie Typ I und Malignität

Zusammenfassung

Die Pathologie des Insulinoms und des Gastrinoms wurde bei 81 Patienten (31 Männer, 50 Frauen, mittleres Alter 48,4 [12-88] Jahre) mit persistierender hyperinsulinämischer Hypoglykämie und bei 44 Patienten (28 Männer, 16 Frauen, mittleres Alter 48.5 [27-81] Jahre) mit Zollinger-Ellison-Syndrom untersucht. Alle Patienten mit persistierender hyperinsulinämischer Hypoglykämie hatten Insulinome im Pankreas. 70 der 81 Patienten wiesen ein solitäres Insulinom auf, sechs hatten mehrere Insulinome. Multiple endokrine Pankreastumoren, jedoch jeweils nur ein Insulinom, fanden sich bei fünf Patienten mit multipler endokriner Neoplasie Typ I (MEN-I). 75 % aller Insulinome waren kleiner als 2 cm, und 15 % waren maligne. Bei 18 von 44 Patienten mit Zollinger-Ellison-Syndrom bestand gleichzeitig eine MEN-I. Neun dieser Patienten hatten duodenale Gastrinome, die häufig multipel vorkamen und kleiner als 0,5 cm waren. Bei einem MEN-1-Patienten lag das Gastrinom im Pankreas, bei zwei Patienten in Lymphknoten, und bei sechs Patienten konnte kein Gastrinom im Resektat nachgewiesen werden. 33 % der duodenalen Gastrinome hatten metastasiert. Bei allen 26 Patienten mit sporadischem Zollinger-Ellison-Syndrom fanden sich solitäre Gastrinome; 14 lagen im Pankreas (Durchmesser in acht Fällen über 2 cm) und zehn im Duodenum (Durchmesser in 7 Fällen unter 1 cm). 16 dieser Gastrinome waren maligne.

Abstract

The pathology of insulinoma and gastrinoma was studied in 81 patients (31 men, 50 women, mean age 48.4 [12-88] years) suffering from persistent hyperinsulinaemic hypoglycaemia, and in 44 patients (28 men, 16 women, mean age 48.5 [27-81] years) with Zollinger-Ellison syndrome. Insulinomas were seen in the pancreas of all patients with persistent hyperinsulinaemic hypoglycaemia. In 70 of the 81 patients the insulinoma was solitary, whereas six patients had multiple insulinomas. In five patients with multiple endocrine neoplasia type I, multiple endocrine tumours of the pancreas were visible, only one of them in each case being an insulinoma. 75 % of all insulinomas were less than 2 cm in size and 15 % were malignant. 18 of the 44 Zollinger-Ellison syndrome patients also had multiple endocrine neoplasia type I. Nine of these patients presented with duodenal gastrinomas which were often multiple and smaller than 0.5 cm. The gastrinoma was located in the pancreas of one of the patients with multiple endocrine neoplasia, in two patients in lymph nodes, and no gastrinoma was identified in the specimens from six patients. 33 % of the duodenal gastrinomas had metastasised. Solitary gastrinomas were found in all 26 patients with sporadic Zollinger-Ellison syndrome, 14 being located in the pancreas (diameter over 2 cm in eight cases) and ten in the duodenum (diameter less than 1 cm in seven cases). 16 of these gastrinomas were malignant.