Infektiöse Mononukleose: Hämolyse durch Autoantikörper gegen Triosephosphat-Isomerase

Zusammenfassung

Nach einer schweren Angina, an die sich eine vierwöchige Phase mit Kopfschmerz, Müdigkeit und Gewichtsverlust anschloß, entwikkelten sich bei einem 18jährigen Mann eine generalisierte Lymphadenopathie und eine Splenomegalie. Die Diagnose einer akuten Epstein-Barr-Virus-Infektion (infektiöse Mononukleose) wurde durch den Nachweis virus-spezifischer Antikörper gesichert. Eine Retikulozytose (24 ‰), ein erniedrigter Haptoglobin-Wert (0,6 mg/ml) sowie eine erhöhte Konzentration der Lactatdehydrogenase (657 U/l) zeigten eine ausgeprägte Hämolyse an. Das Knochenmark wies eine gesteigerte, reifungsgestörte Erythropoese auf. Im Serum des Patienten waren Autoantikörper gegen Triosephosphat-Isomerase und gegen das Blutgruppenmerkmal »i« nachweisbar. Aus dem Serum des Patienten wurden Antikörper gegen Triosephosphat-Isomerase affinitätschromatographisch gereinigt. Sie reagierten stark mit den Erythrozyten des Patienten und induzierten unter Komplementaktivierung aus markierten Erythrozyten eine erhöhte ⁵¹Cr-Freisetzung. Eine entsprechende Wirkung der anti-i-Kälteantikörper war dagegen bei 37°C nicht zu beobachten. Mit dem Abfall der Autoantikörper gegen Triosephosphat-Isomerase war auch die Hämolyse rückläufig. Der Patient war nach sieben Wochen beschwerdefrei.

Abstract

Generalized adenopathy and splenomegaly developed in an 18-year-old youth after a severe tonsillitis followed by headache, tiredness and weight loss for several weeks. Infectious mononucleosis (acute Epstein-Barr virus infection) was confirmed by the demonstration of virus-specific antibodies. A reticulocytosis (24 ‰), decreased haptoglobin concentration (0.6 mg/dl) and increased lactate dehydrogenase activity (657 U/l) indicated marked haemolysis. The bone marrow showed increased erythropoesis with abnormal maturation. Antibodies against triosephosphate isomerase and against blood group marker »i« were demonstrated in the patient's serum. Antibodies against triosephosphate isomerase from the patient's serum were purified by affinity-chromatography. They strongly reacted with the patient's erythrocytes and under complement activation induced an increased ⁵¹Cr liberation from marked erythrocytes. No corresponding effect of anti-i-antibodies was noted at 37 °C. With the fall in antibodies against triosephosphate isomerase the haemolysis receded and the patient became free of symptoms after 7 weeks.