Primäre Amyloidose als seltene Ursache einer akuten Leberinsuffizienz

Zusammenfassung

Eine 67jährige Patientin mit ausgeprägter intrahepatischer Cholestase starb 6 Wochen nach erstmaligem Auftreten des Ikterus an den Folgen einer akuten Leberinsuffizienz mit multiplem Organversagen. Bei der Sektion wurde unerwartet eine primär-generalisierte Amyloidose nachgewiesen, die aufgrund des terminalen Verlustes der Leberfunktion einen ungewöhnlichen klinischen Verlauf nahm. Sämtliche serologischen und bildgebenden Verfahren führten zu keinem einheitlichen Befund, so daß die Diagnose zu einem früheren Zeitpunkt nur mittels Nadelbiopsie hätte gesichert werden können. Da die ikterische Leberamyloidose stets innerhalb weniger Monate zum Tode führt, sollte dieses Krankheitsbild trotz seiner Seltenheit bei jeder unklaren intrahepatischen Cholestase im Hinblick auf eine rationale Diagnostik berücksichtigt werden.

Abstract

A 67-year-old woman with marked intrahepatic cholestasis died of acute liver failure with multiple organ failure six weeks after the first onset of jaundice. A primary generalized amyloidosis was unexpectedly found at necropsy. It had taken an unusual clinical course due to the terminal loss of liver function. Extensive serological and imaging tests had not provided a uniform diagnosis which could have been made in life only by an early liver biopsy. As icteric amyloidosis of the liver is invariably fatal within a few months, this disease, though rare, should be considered in the differential diagnosis of unclear intrahepatic cholestasis.