Steroidrefraktäre Lungenfibrose durch Amiodaron: Klinik und Morphologie nach einem amiodaronfreien Intervall von 3 Monaten

Zusammenfassung

Bei einer 47jährigen Patientin mit idiopathischer hypertrophischer subvalvulärer Aortenstenose, die mit Tagesdosen von 300 mg Amiodaron (Cordarex^®) über etwa anderthalb Jahre behandelt wurde, entwickelte sich eine amiodaron-induzierte beidseitige diffuse Lungenfibrose. Trotz Absetzens des Amiodarons und Einleitung einer Cortisontherapie bildete sich die Lungenfibrose nicht zurück. Präfinal, nach Gentamicin-(Refobacin^®-) und Cefotaxim-(Claforan^®-)Gabe wegen des Verdachts auf eine fibrose-induzierte rechtsseitige Bronchopneumonie, kam es zu einer gentamicin-induzierten akuten tubulären Nierenschädigung. Die daraufhin dialysepflichtige Patientin starb an einer myokardialen elektromechanischen Entkopplung. Pathoanatomisch fanden sich neben der bekannten idiopathischen hypertrophischen subvalvulären Aortenstenose eine ausgedehnte beidseitige diffuse Lungenfibrose, Lamellenkörper in schaumzelligen intraalveolären Makrophagen, in Hepatozyten und in den Epithelien proximaler und distaler Tubuli. Trotz eines amiodaronfreien Intervalls von 3 Monaten fanden sich noch hohe Amiodaronkonzentrationen, besonders in beiden Lungen, im Fettgewebe und in der Leber.

Abstract

Amiodarone-induced bilateral diffuse pulmonary fibrosis developed in a 47-year-old woman with idiopathic hypertrophic subvalvar aortic stenosis who had been treated with amiodarone (Cordarex^®), 300 mg daily for about 18 months. Although the drug was discontinued and cortisone treatment begun, the pulmonary fibrosis did not regress. When gentamicin (Refobacin^®) and cefotaxim (Claforan^®) were administered for suspected fibrosis-induced right-sided bronchopneumonia, gentamicin-induced acute tubular renal damage occurred, requiring dialysis. The patient died soon after of myocardial electro-mechanical dissociation. At necropsy there was, in addition to the idiopathic hypertrophic subvalvar cardiomyopathy, extensive bilateral pulmonary fibrosis, lamellar bodies in foam-cell intraalveolar macrophages, in hepatocytes and in the epithelium of the proximal and distal tubules. Although amiodarone had been discontinued three months previously, high concentrations of the drug were still present, especially in both lungs, fat tissue and the liver.