Schwere periodische hypokaliämische Lähmung: Prophylaxe durch β-Rezeptorenblockade

Zusammenfassung

Bei einem 24jahrigen Patienten war schwere körperliche Belastung seit 10 Jahren ein nahezu konstanter Auslöser von häufigen Lähmungsanfällen, die meist mit kompletter Tetraplegie und einmal mit dem Auftreten eines Herzstillstandes im Kammerflimmern einhergingen. Während des Anfalls sank die Serum-Kaliumkonzentration bis auf minimal 1,2 mmol/l, die intraleukozytäre Kaliumkonzentration stieg dagegen von 136 auf 149 mmol/l an. Die Katecholaminausscheidung im Urin war während der ersten 24 Stunden nach der Notaufnahme mit 189 µg Noradrenalin und 54 µg Adrenalin erhöht. Im anfallsfreien Intervall kam es nach intravenöser Adrenalin-Infusion (0,01 bis 0,1 µg/kg · min) zu einem Abfall der Serum-Kaliumkonzentration von 3,9 auf 3,1 mmol/l, der nicht mit einer gesteigerten Insulinsekretion einherging. Durch vorherige Gabe des nicht-selektiven β-Rezeptorenblockers Propranolol konnte die Hypokaliämie verhindert werden. Aufgrund dieser Ergebnisse wurde der Patient prophylaktisch mit Propranolol, dreimal 40 mg/d oral, behandelt. Unter der Therapie traten keine behandlungsbedürftigen Lähmungen mehr auf.

Abstract

For ten years, severe physical exercise in a 24 year old male patient had been an almost constant trigger of frequent attacks of pareses which were mostly accompanied by complete tetraplegia and once by the occurrence of cardiac arrest with atrial fibrillation. During the attack, the serum potassium concentration fell to 1.2 mmol/l, whereas the intraleukocytic potassium concentration rose from 136 mmol/l to 149 mmol/l. The catecholamine excretion in the urine was raised during the first 24 hours after admission as an emergency (189 µg noradrenalin and 54 µg adrenalin). After intravenous adrenalin infusion (0.01-0.1 µg/kg · min) during the symptom-free interval, there was a major fall of the serum potassium concentration from 3.9 mmol/l to 3.1 mmol/l. This was not accompanied by a raised insulin excretion and could be prevented by prior administration of the nonselective beta blocker propranolol. On the basis of these results, the patient was treated prophylactically with three times 40 mg/d p.o. propranolol. Pareses requiring treatment no longer occurred under this therapy.