Arterielle fibromuskuläre Dysplasie als unerwartete Todesursache beim Erwachsenen ^*

Zusammenfassung

Bei einer 38jährigen Frau wurde wenige Wochen vor dem Tod eine arterielle Hypertonie festgestellt. Noch bevor eine diagnostische Klärung der Ursache möglich war, starb sie unerwartet. Die Obduktion ergab eine arterielle fibromuskuläre Dysplasie mit Manifestation in beiden Arteriae iliacae communes, beiden Arteriae renales, dem Truncus coeliacus und der Arteria lienalis. Beide Nierenarterien wiesen stenosierende Aneurysmata dissecantia auf, welche die Ursache für die arterielle Hypertonie waren. Als seltene und letale Komplikation der fibromuskulären Dysplasie fand sich in der Milzarterie ein rupturiertes sakkuläres Aneurysma. Histopathologisch handelte es sich bei den Gefäßveränderungen um eine Kombination von medialer fibromuskulärer Dysplasie (Typ II) und periarterieller oder adventitieller Fibroplasie (Typ III). Aufgrund des immunhistochemischen Nachweises von reichlich lysozym-positiven Zellen scheint es sich bei der periarteriellen Fibroplasie um eine sekundäre chronisch-granulierende und vernarbende Reaktion und nicht um eine eigenständige Form der fibromuskulären Dysplasie zu handeln.

Abstract

In a 38-year-old woman, arterial hypertension was diagnosed a few weeks before her death. She died unexpectedly before a diagnostic clarification of the cause was possible. Autopsy revealed an arterial fibromuscular dysplasia with manifestation in both common iliac arteries, both renal arteries, the celiac trunk and the splenic artery. Both renal arteries displayed stenotic dissecant aneurysms which were the cause of the arterial hypertension. As a rare and lethal complication of fibromuscular dysplasia, a ruptured saccular aneurysm was found in the splenic artery. Histologically, the vascular alterations were a combination of medial fibromuscular dysplasia (type II) and periarterial or adventitial fibroplasia (type III). On the basis of the immunohistochemical detection of abundant lysozyme-positive cells, the periarterial fibroplasia appears to be a secondary chronic granulating and cicatricial reaction and not a separate form of fibromuscular dysplasia.