Zusammenfassung
Bei einem jetzt 14 Jahre alten jugoslawischen Patienten war 1980 ein Myxom des rechten
Vorhofes entfernt worden. Er ist seit dieser Zeit kardial unauffällig. Zwischen 1982
und 1986 wurden bei ihm fünf Hautmyxome im Bereich des Stammes exzidiert. Keiner der
Tumoren bot Hinweise auf eine maligne Entartung. Unsere Beobachtung läßt sich dem
1985 beschriebenen Symptomenkomplex von Herzmyxom(en), Hautmyxom(en), Pigmentveränderungen
der Haut und endokrinen Funktionsstörungen zuordnen, wobei nicht alle Merkmale des
Komplexes gemeinsam auftreten müssen. Bei Patienten mit diesem Syndrom ist eine Disposition
zur Entwicklung myxomatöser Tumoren anzunehmen. Das Auftreten multipler Hautmyxome
sollte deshalb immer an ein okkultes Herzmyxom denken lassen und zu entsprechender
Diagnostik Anlaß geben, bevor es zu den typischen und unter Umständen letal verlaufenden
Komplikationen dieses Herztumors kommt.
Abstract
In 1980, a then 7-year-old boy from Yugoslavia had an atrial myxoma removed. Since
then there have been no abnormal cardiac signs or symptoms. Between 1982 and 1986
five cutaneous myxomas in the trunk region were removed. None of the tumours had histological
signs of malignancy. These observations can be fitted into the symptom complex (described
in 1985 by Carney et al.) of cardiac myxoma, cutaneous myxoma, changes in skin pigmentation,
and abnormal endocrine functions - although not all signs need be present together.
A disposition towards the development of myxomatous tumours is to be assumed in these
patients. One should, therefore, always suspect an occult cardiac myxoma in the presence
of multiple cutaneous myxomas. Appropriate diagnostic measures need to be taken before
the typical and sometimes lethal consequences of a cardiac myxoma have occurred.
