Mesangiale IgA-Glomerulonephritis: Neue Aspekte zur Diagnose, Klinik und Prognose

Zusammenfassung

Die IgA-Glomerulonephritis stellt mit 20 % die häufigste Form der Glomerulonephritis (GN) bei unseren Kranken dar. Im Gegensatz zu Angaben in der Literatur ist die Prognose keineswegs gutartig. Bei 17 von 50 untersuchten Patienten entwickelte sich in 4-96 Monaten eine Niereninsuffizienz, drei dieser Patienten wurden dialysepflichtig. Elf der 17 Patienten hatten zum Zeitpunkt der Diagnosestellung noch eine normale Nierenfunktion. Bei fünf Patienten lag eine maligne Hypertonie vor. Prädikatoren eines ungünstigen Verlaufes waren männliches Geschlecht, Proteinurie, Hypertonus, Alter über 30 Jahre sowie in der Nierenhistologie Glomerulosklerose, tubuläre Atrophie, interstitielle Fibrose und Gefäßläsionen. Erhöhte Serum-IgA-Spiegel, zirkulierende IgA-Komplexe, Assoziation mit bestimmten HLA-B- oder -Dr-Antigenen sowie klinische Merkmale wie Hämaturie, Dysurie und Nierenschmerzen waren diagnostisch und prognostisch nicht hilfreich. Der Stellenwert der Hautbiopsie war vergleichsweise gering. Ein positiver IgA-Nachweis gelang in zwölf von 41 Fällen mit IgA-GN, jedoch auch bei vier von 21 Patienten mit Nicht-IgA-GN, allerdings bei keinem von 50 Nierengesunden. Bei fünf von sieben untersuchten Hautbiopsaten lag IgA₂, bei einem IgA₁ und bei einem sowohl IgA₁ als auch IgA₂ vor. In einem hohen Prozentsatz wurden erhöhte Serum-IgA-Spiegel (21 von 38 Patienten) sowie zirkulierende IgA-Komplexe (8 von 33 Patienten) gefunden.

Abstract

IgA-glomerulonephritis represents the most frequent glomerulonephritis (GN; 20 %) among our patients. In contrast to data from the literature the prognosis is not benign. Renal insufficiency developed in 17 out of 50 investigated patients within 4 to 96 months, 3 of these patients had to undergo dialysis. Eleven of the 17 patients still had a normal renal function at the time of diagnosis. Malignant hypertension was present in 5 patients. An unfavourable course was predictable in cases of male gender, proteinuria, hypertension, age above 30 years, and histological changes indicating glomerulosclerosis, tubular atrophy, interstitial fibrosis and vascular lesions. Increased serum IgA levels, circulating IgA complexes, association with certain HLA-B or -Dr antigens as well as clinical symptoms and signs of haematuria, dysuria and kidney pains were not helpful either for diagnosis or for prognosis. The value of skin biopsy was comparatively small. Positive IgA demonstration was possible in 12 out of 41 cases with IgA-GN, however, also in 4 out of 21 patients with non-IgA-GN. None of 50 probands without renal disease showed IgA. Five out of 7 skin biopsies demonstrated IgA₂, one IgA₁ and one both IgA₁ and IgA₂. Increased serum IgA levels were found in a high percentage (21 out of 38 patients). The same applied to circulating IgA-complexes (8 out of 33 patients).