Die sterile Behçet-Pustel: eine typische Hautmanifestation des Behçet-Syndroms

Zusammenfassung

Bei fünf Patienten mit Behçet-Syndrom wurden solitär stehende Pusteln exzidiert und histologisch, immunhistologisch und in einem Fall immunelektronenmikroskopisch untersucht. Histologisch wiesen vornehmlich die größeren Gefäße (Venolen) des mittleren und unteren Coriums Veränderungen auf. Die Endothelien waren verquollen, stellenweise war die Gefäßwand zerstört. Im Perivaskulärraum fanden sich Rundzellinfiltrate, denen zahlreiche, zum Teil zerfallende neutrophile Granulozyten beigemengt waren. Immunfluoreszenzmikroskopisch waren perivaskulär Niederschläge von Komplement C3 und C1q nachweisbar; in frischen Läsionen konnten auch IgG- oder IgM-Präzipitate festgestellt werden. In der Immunelektronenmikroskopie war Komplement C3 subendothelial lokalisiert; Fibrinniederschläge und zerfallende neutrophile Granulozyten markierten die leukozytoklastische Vaskulitis. Insgesamt deuten die Befunde darauf hin, daß eine Immunkomplexvaskulitis am Pathomechanismus der Pustelentstehung beim Behçet-Syndrom beteiligt ist.

Abstract

Solitary pustules were excised from five patients with Behçet's syndrome and examined histologically, immunohistologically, and - in one case - by immunoelectron microscopy. Histologically the changes were largely confined to the venules of the middle and lower corium. The endothelium was swollen, in part the vascular walls were destroyed. In the perivascular spaces there was round-cell infiltration, mixed with numerous neutrophilic granulocytes, some of them disintegrated. Immunofluorescence-microscopy revealed perivascular deposition of complement C3 and C1q. In fresh lesions there were also IgG or IgM precipitates. Immuno-electron microscopy also demonstrated complement C3 subendothelially. Fibrin deposition and disintegrating neutrophilic granulocytes marked the leukocytoclastic vasculitis. Taken together the findings indicate that an immune-complex vasculitis takes part in the pathogenic mechanism of pustule formation in Behçet's syndrome.