Dtsch Med Wochenschr 1983; 108(49): 1868-1871
DOI: 10.1055/s-2008-1069841
© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Klinische Variabilität des autosomal-dominanten Diabetes des Jugendalters (MODY)*

Clinical variability of autosomal-dominant maturity-onset type diabetes of young people (MODY)H. S. Füeßl, F.-D. Goebel
  • Medizinische Poliklinik der Universität München (Direktor: Prof. Dr. N. Zöllner)
* Professor Dr. N. Zöllner zum 60. Geburtstag
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Publication Date:
26 March 2008 (online)

Zusammenfassung

Als Charakteristika des dominant vererbten Diabetes des Jugendalters (MODY) gelten Auftreten vor dem 25. Lebensjahr, dominanter Erbgang, Einstellbarkeit des Stoffwechsels ohne Insulin über mehr als 2 Jahre und milder Verlauf ohne Spätkomplikationen. In einer Familie konnte bei 30 Familienmitgliedern in fünf aufeinanderfolgenden Generationen ein Diabetes oder eine Störung der Glucosetoleranz festgestellt werden. Der Krankheitsverlauf innerhalb dieser Familie war unterschiedlich: 20 Diabetiker hatten auch nach jahrzehntelangem Verlauf keine diabetesspezifischen Spätfolgen, sechs erlitten schwerste Komplikationen wie proliferative Retinopathie, Nephropathie und Koma. Der unterschiedliche klinische Verlauf ist Ausdruck einer erheblichen Variabilität dieser genetisch einheitlichen Stoffwechselstörung. Unsere Beobachtung zeigt, daß beim MODY vaskuläre Komplikationen zwar seltener als beim Typ-II-Diabetes, jedoch nicht ausgeschlossen sind. Auch MODY-Diabetiker bedürfen daher einer lebenslangen sorgfältigen Stoffwechselkontrolle.

Abstract

Occurrence prior to the age of 25 years, dominant inheritance, metabolic control without insulin for more than two years and mild course without late complications are considered characteristic of maturity-onset diabetes of young people (MODY). Diabetes or glucose tolerance disturbance was observed in 30 members of a family in five successive generations. The course of the disease within the family was variable: even after disease for several decades no diabetes-specific late complications were seen in 20 diabetics, six, in contrast, had serious complications such as proliferative retinopathy, nephropathy and coma. The different clinical course is expression of the considerable variability of this genetically uniform metabolic disorder. Our observations demonstrate that vascular complications in MODY are less frequent than in type II diabetes, however are not excluded. Thus, also MODY diabetics require lifelong careful metabolic surveillance.

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