Zusammenfassung
Bei sechs Mitgliedern einer Eichsfelder Familie, darunter drei Kindern, konnte eine
chronische Neutrozytopenie nachgewiesen werden. Die Patienten erkrankten an rezidivierenden
Infektionen des Rachenraumes und des oberen Respirationstraktes und an Lymphadenitiden;
lebensbedrohliche Erkrankungen traten bei keinem der Patienten auf. Im Knochenmark
fand sich ein Reifungsstopp der Myelopoese. Die bisher beschriebenen Formen von chronischen
Neutrozytopenien mit leichtem klinischem Verlauf unterscheiden sich weder durch hämatologische
noch durch klinische Daten voneinander, so daß wir vorschlagen, sie vorläufig zu einer
Krankheitsgruppe zusammenzufassen. Daraus ergibt sich eine Klassifizierung der chronischen
Neutrozytopenien im Kindesalter, die sich am klinischen Bild orientiert: Von der hier
beschriebenen gutartig verlaufenden Form der chronischen Neutrozytopenie sind die
schwer verlaufende Form (Kostmann) und die zyklische Neutrozytopenie abzugrenzen.
Abstract
Chronic neutropenia was demonstrated in 6 members of a family including 3 children.
Patients suffered from recurrent infections of the throat and upper respiratory tract
and from lymphadenitis. There were no life-threatening diseases in any of the patients.
In the bone marrow myelopoiesis showed arrested maturation. The previously reported
forms of chronic neutropenia with mild clinical course are not differentiated either
by haematological or by clinical data. We therefore suggest that they should be considered
as one disease entity for the time being. This results in classification of childhood
chronic neutropenia according to the clinical picture: a serious form (Kostmann) and
cyclic neutropenia must be differentiated from the benign form described here.
