Dtsch Med Wochenschr 1980; 105(11): 378-383
DOI: 10.1055/s-2008-1070670
© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Sézary-Syndrom: Variabilität der immunzytologischen und zytochemischen diagnostischen Parameter

Sézary syndromeA. Konrads, U. Laaser, B. Mödder, W. Hummerich, R. Lang, K. A. Meurer, J. Zach, W. Steinbrich, G. R. F. Krueger, H. E. Schaefer
  • Medizinische Klinik Köln-Merheim und Poliklinik der Universität Köln (Direktor: Prof. Dr. W. Kaufmann) und Pathologisches Institut der Universität Köln (Direktor: Prof. Dr. R. Fischer)
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Publication Date:
26 March 2008 (online)

Zusammenfassung

Bei einem 64jährigen Patienten mit generalisierter Erythrodermie und typischen histopathologischen Hautveränderungen wurde durch den morphologischen Nachweis der charakteristischen Sézary-Zellen im peripheren Blut die Diagnose eines Sézary-Syndroms gesichert. Enzymausstattung und immunzytologische Membraneigenschaften der Sézary-Zellen zeigten einen Wandel im Verlauf der Erkrankung nach zytostatischer Therapie. Die Polychemotherapie führte klinisch vorübergehend zu vollständiger Rückbildung der Hautveränderungen. Eine Zusammenstellung der wenigen bisher beschriebenen Untersuchungen ergibt, daß die morphologisch ausreichend definierten Sézary-Zellen offenbar zytochemisch und immunzytologisch bei verschiedenen Patienten keineswegs einheitlich erscheinen.

Abstract

Morphological demonstration of the typical Sézary cell in peripheral blood confirmed the diagnosis of Sézary syndrome in a 64-year-old patient with generalized erythrodermia and typical histopathological skin changes. Enzymes and immunocytological membrane characteristics of Sézary cells changed in the course of the disease after cytostatic therapy. Polychemotherapy clinically led to transitory complete regression of skin changes. Reviewing the few published investigations it is found that the morphologically sufficiently defined Sézary cells are apparently not uniform cytochemically and immunocytologically in different patients.

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