Zusammenfassung
Weichteilsarkome treten in der Kopf-Hals-Region mit einer
Häufigkeit von 10 – 15 % aller Sarkome
auf. Insbesondere primäre Sarkome auf der Kopfhaut gehören zu den
seltensten Tumoren. Wir präsentieren einen 61-jährigen Mann mit einem
symptomlosen, subkutanen, 3 × 4 cm großen,
derben, hautfarbenen – zum Teil erythematösen, mit Teleangiektasien
belegten, leicht verschieblichen Tumor im linken frontalen Bereich. Nach
Angaben des Patienten habe der Tumor in den letzten 6 Monaten deutlich an
Größe zugenommen. Die histologische Untersuchung zeigte das
Vorliegen eines Tumors, der aus Spindelzellen mit hoch pleomorphen Kernen und
reichlichen Mitosenatypien zusammengesetzt war. Die immunhistochemische
Untersuchung ergab kein spezifisches Muster für Weichteilsarkome. Die
Zytokeratine, der myoepitheliale Marker S-100, CD34 und Desmin wurden nicht
detektiert; der Proliferationsmarker Ki67 zeigte eine Proliferationsrate von
80 %. Ein NOS (not otherwise classified - nichtklassifizierbares)
Sarkom mit Malignitätsgrad G2 nach Coindre, T1aN0M0, Stadium IA
niedriggradig wurde diagnostiziert. Im Rahmen der präoperativen Diagnostik
zeigte sich kein Hinweis für Metastasen oder eine Infiltration des
Schädels. Die Exzision des Tumors erfolgte mittels Schnellschnitt mit
3 cm Sicherheitsabstand bis zur Muskelfaszie im Gesunden.
Zusätzlich wurde eine Fräsung der Kalotte durchgeführt. Die
Wunde wurde primär offen gelassen. Eine komplette Epithelisierung trat ca.
9 Monaten nach der Operation ein, sodass eine Hauttransplantation nicht
notwendig war. Zwei Jahre postoperativ zeigte sich kein Lokalrezidiv, und in
der Durchuntersuchung ergab sich kein Nachweis von Metastasen.
Abstract
Soft tissue sarcomas of the head and neck constitute about
10 – 15 % of all sarcomas. Particularly
primary sarcomas of the scalp are one of the most rare tumours. We present a
61-year-old male with a subcutaneous 3 × 4 cm large,
firm, flesh- to reddish-brown coloured tumour with teleangiectasias at the left
supraorbital/temporal scalp area. The first sign was a painless lump and
swelling, increasing in size in the following 6 months. Histologically, the
tumour was composed of spindle cells with highly pleomorphic nuclei and
abundant mitoses. The immunohistochemical analysis did not fit into any
specific soft tissue sarcoma patterns: cytokeratins, the myoepithelial marker
S-100, CD34 and desmin were not expressed; labelling with the
proliferation-associated antigen Ki67 showed a proliferation rate of
80 %. A NOS (not otherwise classified) sarcoma G2 stage according
to Coindre was diagnosed. No tumour metastases were detected by means of
X-rays, CT scan, and ultrasound sonography. Microscopically controlled surgery
with a 3 cm safety margin was performed. The base of the tumour was
bordering the periosteum; therefore, scalp milling was necessary in order to
ensure complete removal of the tumour and minimize the probability for
recurrence. Due to optimal wound epithelisation, split-skin grafting could be
avoided. In a two-year follow-up period the patient is free of tumour
metastases or recurrence.
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1 Nach einem Vortrag gehalten anlässlich des Symposions
„Moderne Aspekte der Dermatoonkologie” organisiert vom
Tumorzentrum und der Klinik für Dermatologie, Venerologie und Allergologie
– Immunologisches Zentrum, Städtisches Klinikum Dessau, März
2007.
Dr. med. Eugenia Makrantonaki
Klinik für Dermatologie, Venerologie und
Allergologie/Immunologisches Zentrum des Städtischen Klinikums
Dessau
Auenweg 38 06847 Dessau-Roßlau
Email: eugenia.makrantonaki@charite.de