CC BY-NC-ND 4.0 · Phlebologie 2017; 46(06): 358-360
DOI: 10.12687/phleb2400-6-2017
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Purpura pigmentosa progressiva

Progressive pigmented purpuric dermatosis
C. Mitschang
1   Klinik für Hautkrankheiten, Universitätsklinikum Münster
,
T. Görge
1   Klinik für Hautkrankheiten, Universitätsklinikum Münster
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Publikationsverlauf

Eingereicht: 04. September 2017

Angenommen: 04. September 2017

Publikationsdatum:
10. Januar 2018 (online)

Zusammenfassung

Die Purpura pigmentosa progressiva (PPP) ist eine benigne, häufig chronisch rezidivierende Dermatose, die sich vor allem symmetrisch an den unteren Extremitäten, in ausgeprägten Fällen auch am Rumpf und den oberen Extremitäten, manifestiert. Auch einmalige Krankheitsverläufe sind beschrieben. Klinisch äußert sich die Purpura pigmentosa progressiva in der Akutphase in Form von meist asymptomatischen petechialen Einblutungen, in ihrem Verlauf mit bräunlich-orangenen Maculae. In einigen Fällen wird von einem geringen Juckreiz berichtet. Meist führt der ästhetische Aspekt zum Arztbesuch. Es werden in der Literatur verschiedene Ursachen diskutiert, der genaue Pathomechanismus ist jedoch unklar. Eine zugrundeliegende Systemerkrankung liegt nicht vor. Histologisch zeigen sich Erythrozytenextravasate, perivaskuläre Lymphozyteninfiltrate und Hämosiderinablagerungen ohne Zeichen einer Vaskulitis. Differenzialdiagnostisch kommen vor allem eine leukozytoklastische Vaskulitis oder Gerinnungsstörungen in Betracht. Therapeutisch empfiehlt sich die Gabe von Vitamin C in Kombination mit Rutosid.

Summary

Progressive pigmented purpuric dermatosis is a benign, often chronically recurring disease. It affects symmetrically the lower extremities, and in pronounced cases, also the trunk and the upper extremities. Also unique events are described. The classical clinical presentation of progressive pigmented purpuric dermatosis includes asymptomatic petechial haemorrhages in the acute phase and brownish-orange macular lesions in the later course of the disease. In some cases a mild itching can be an associated symptom. Patients affected by this condition seek medical help mostly due to aesthetic concerns. Various causes for this condition are discussed in the literature, but the exact underlying pathophysiological mechanism remains unclear. An underlying systemic condition however does not lead to the disease. Histology reveals extravasation of erythrocytes, perivascular lymphocytic infiltrate and hae mosiderin deposits with no signs of vasculitis. Leukocytoclastic vasculitis and coagulation disorders should be considered as differential diagnosis. Therapeutically vitamin C in combination with rutosid is recommended.

English version available at: www.phlebologieonline.de

 
  • Literatur

  • 1 Schamberg J. A peculiar progressive pigmentary disease of the skin. Br J Dermatol 1901; 13: 1-5.
  • 2 Sardana K, Sarkar R, Sehgal VN. Pigmented purpuric dermatoses: an overview. International journal of dermatology 2004; 43: 482-488.
  • 3 Fishman HC. Pigmented purpuric lichenoid dermatitis of Gougerot-Blum. Cutis 1982; 29: 260-261. 264.
  • 4 Hoesly FJ, Huerter CJ, Shehan JM. Purpura annularis telangiectodes of Majocchi: case report and review of the literature. International journal of dermatology 2009; 48: 1129-1133.
  • 5 Taketuchi Y, Chinen T, Ichikawa Y, Ito M. Two cases of unilateral pigmented purpuric dermatosis. The Journal of dermatology 2001; 28: 493-498.
  • 6 Rudolph RI. Lichen aureus. Journal of the American Academy of Dermatology 1983; 08: 722-724.
  • 7 DOUCAS C, KAPETANAKIS J. Eczematid-like purpura. Dermatologica 1953; 106: 86-95.
  • 8 Sherertz EF. Pigmented purpuric eruptions. Seminars in thrombosis and hemostasis 1984; 10: 190-195.
  • 9 Iwatsuki K, Aoshima T, Tagami H, Ohi M, Yamada M. Immunofluorescence study in purpura pigmentosa chronica. Acta dermato-venereologica 1980; 60: 341-345.
  • 10 Schober SM, Peitsch WK, Bonsmann G. et al. Early treatment with rutoside and ascorbic acid is highly effective for progressive pigmented purpuric dermatosis. JDDG 2014; 12: 1112-1119.
  • 11 Laufer F. The treatment of progressive pigmented purpura with ascorbic acid and a bioflavonoid rutoside. JDD 2006; 05: 290-293.
  • 12 Mandl J, Szarka A, Banhegyi G. Vitamin C: update on physiology and pharmacology. British journal of pharmacology 2009; 157: 1097-110.
  • 13 Kano Y, Hirayama K, Orihara M, Shiohara T. Successful treatment of Schamberg’s disease with pentoxifylline. Journal of the American Academy of Dermatology 1997; 36: 827-830.
  • 14 Basak PY, Ergin S. Should pentoxifylline be regarded as an effective treatment for Schamberg’s disease?. Journal of the American Academy of Dermatology 2001; 44: 548-549.
  • 15 Wong WK, Ratnam KV. A report of two cases of pigmented purpuric dermatoses treated with PUVA therapy. Acta dermato-venereologica 1991; 71: 68-70.
  • 16 Fathy H, Abdelgaber S. Treatment of pigmented purpuric dermatoses with narrow-band UVB: a report of six cases. JEADV 2011; 25: 603-606.