Summary
Primary prophylaxis has been proven as the gold standard for preserving joint function
in severe haemophilia. Secondary prophylaxis in children has also been shown to have
a more beneficial effect on joint protection as on-demand treatment. The outcome of
delayed secondary prophylaxis started in adulthood is rarely studied. The case of
a man (age: 47 years) with severe haemophilia A demonstrates the successful switch
from on-demand therapy to prophylaxis with sub-sequent reduction of annual bleeding
rate and number of days of work lost. The small increase of factor VIII consumption
(16%) and the decrease of bleeding rate are compared with data from two recently published
prospective studies.
Conclusion
An optimal dosing schedule needs to be discussed and larger and longer prospective
studies targeting the benefits of secondary prophylaxis with factor VIII started in
adulthood are necessary.
Zusammenfassung
Primäre Prophylaxe ist der Goldstandard zur Erhaltung der Gelenkfunktion bei schwerer
Hämophilie. Der sekundären Prophylaxe bei Kindern kommt ebenfalls eine bessere gelenkschützende
Wirkung zu als die Behandlung nur bei Bedarf. Das Ergebnis der spät einsetzenden sekundären
Prophylaxe bei Erwachsenen ist wenig untersucht. Der Fall eines 47-jährigen Mannes
mit schwerer Hämophilie A zeigt die erfolgreiche Umstellung von Bedarfsbehandlungen
auf Prophylaxe mit einer daraus folgenden Reduzierung der Blutungsrate und der Anzahl
der Fehltage bei der Arbeit. Der geringe Anstieg des Faktor VIII Verbrauches (16%)
und die Abnahme der Blutungsrate werden mit Ergebnissen von zwei kürzlich veröffentlichten
prospektiven Studien verglichen.
Schlussfolgerung
Diskussionen zum optimalen Dosierungsschema sowie größere und längere prospektive
Studien zur Wirksamkeit der im Erwachsenenalter gestarteten sekundären Prophylaxe
mit Faktor VIII sind notwendig.
Keywords
Haemophilia - secondary prophylaxis - adult - bleeding rate - factor VIII consumption
Schlüsselwörter
Hämophilie - sekundäre Prophylaxe - Erwachsene - Blutungsrate - Faktor-VIII-Verbrauch