Das cholangiolozelluläre Karzinom (CoCC) wurde bereits 1959 beschrieben und lange
als Subtyp des intrahepatischen cholangiozellulären Karzinoms (ICC) betrachtet. Aufgrund
histopathologischer Unterschiede stufte die WHO das CoCC als Sonderform mit Zeichen
des hepatozellulären (HCC) und Cholangiokarzinoms ein. Verglichen mit dem HCC weisen
operierte CoCC eine deutlich bessere Prognose auf. Die Unterschiede der 3 Karzinomtypen
haben somit prognostische und therapeutische Relevanz.