Zusammenfassung
Die Myasthenia gravis (MG) hat in den letzten Jahren zahlreiche Fortschritte in der
Erforschung der Pathophysiologie, der Charakterisierung von Subgruppen sowie der Erweiterung
der multimodalen Therapie erfahren. Insbesondere gilt das auch für die Rolle der Thymektomie
(Thx). Für die Thymom-assoziierte MG ist die Thx streng indiziert. Auf Basis großer
Kohortenstudien über die letzten Jahrzehnte wurde die Thx aber auch zentraler Bestandteil
der immunmodulierenden MG-Therapie bei MG-Patienten ohne Thymom-Nachweis. Da randomisierte
Studien fehlten, blieb jedoch eine Restunsicherheit zum Stellenwert der Thx. In der
MGTX-Studie konnte die Wirksamkeit der Thx nun zweifelsfrei nachgewiesen werden [1]. Eine signifikante Verbesserung der myasthenen Beschwerden und die Reduktion der
immunsuppressiven Medikamente zeigten sich vor allem für die im jungen Erwachsenenalter
erworbene MG (EOMG) bei Durchführung einer kompletten Resektion des Thymusgewebes.
Da die MGTX-Studie nur Patienten mit generalisiertem Verlauf und Acetylcholinrezeptor-Antikörpernachweis
eingeschlossen hatte, die jünger als 65 Jahre waren, wird derzeit die Bedeutung der
Thx bei den anderen relevanten Subgruppen, wie der juvenilen MG, der Altersmyasthenie,
der okulären MG sowie den Patienten mit fehlendem Autoantikörper-Nachweis untersucht.
Auch die derzeit vorherrschende Auffassung, dass Patienten mit MuSK-Antikörpernachweis
nicht von einer Thx profitieren, wird auf Basis der widersprüchlichen Daten neu geprüft
werden müssen. Aus chirurgischer Sicht wird auf Basis des in der MGTX-Studie eingesetzten
Thx-Verfahrens der komplett-erweiterten medianen Sternotomie momentan der Stellenwert
der minimalinvasiven thorakoskopischen Verfahren als schonende Alternative geprüft.
Für die weitere Ausdifferenzierung der Thx-Verfahren wären aus klinisch-wissenschaftlicher
Sicht randomisiert-kontrollierte Studien im Vergleich zum offenen Thx-Verfahren wünschenswert.
Schon jetzt gelingt es jedoch unter Anwendung der Roboterassistenz, alle Ansprüche
an die Thx aus chirurgischer, klinisch-neurologischer sowie Patientensicht optimal
zu erfüllen. Aufgrund ethischer Aspekte werden daher andere Wege des wissenschaftlichen
Vergleichs der verschiedenen Operationsverfahren in den Mittelpunkt rücken.
Abstract
Over recent years, investigations into the pathophysiology of myasthenia gravis (MG)
have made great progress, resulting in characterization of subgroups, and extension
of multimodal treatment approaches. This applies especially to the role of thymectomy
(Thx). For thymoma-associated MG, Thx is always indicated. Furthermore, based on large
cohort studies over decades, Thx has also become a central part of immune-modulating
therapy in MG patients without thymoma. The lack of randomized studies, however, caused
persistent uncertainty regarding the significance of Thx. The MGTX study has clearly
shown the effectiveness of Thx. Particularly in the acquired early onset MG (EOMG),
complete resection of all thymic tissue resulted in significant improvement in myasthenic
complaints and reduction in immunosuppressive medication. Because the MGTX study only
included patients younger than 65 years with generalized MG who were positive for
acetylcholine-receptor antibodies, at present the significance of Thx for other relevant
subgroups such as those with juvenile MG or ocular MG, older MG patients, as well
as seronegative patients is under investigation. Even the prevailing opinion of no
benefit of Thx for MuSK-positive patients probably needs reevaluation because of equivocal
findings. With respect to surgery, the value of thoracoscopic modifications for Thx
as a minimally-invasive alternative to extended median sternotomy for MG employed
in the MGTX study is currently being evaluated. For clinical-scientific reasons, randomized
comparative studies would be required for further assessment of different minimally-invasive
Thx-techniques as compared to the conventional open procedures. Currently, however,
robot-assisted thoracoscopic unilateral approach for Thx by an experienced surgeon
meets all requirements related to surgical, clinical-neurological, and patient-related
aspects. Ethical aspects, therefore, will become more important with regard to the
comparison of different operation techniques.
Schlüsselwörter
Thymektomie - roboterassistiert - thorakoskopisch - Sternotomie - Myasthenia gravis/Thymom
Keywords
thymectomy - thoracoscopic - sternotomy - myasthenia gravis/thymoma - Robot-assisted
