Zusammenfassung
Die myasthene Krise ist die meist akute, lebensbedrohliche Maximalausprägung einer
Myasthenia gravis mit schwerer Dysphagie und Ateminsuffizienz, die eine intensivmedizinische
Überwachung und Sicherung der Vitalfunktionen bedarf. Von ihr abzugrenzen ist die
Exazerbation einer Myasthenie, die ein Prodrom der Krise darstellen kann. In dieser
Übersicht führen wir auf, wie Warnsymptome (red flags) der Exazerbation bzw. der Krise
erkannt werden können und verweisen auf Differentialdiagnosen, insbesondere bei Auftreten
erstmaliger bulbärer Symptome mit Dysphagie. Wir geben einen Überblick über die stufenweise
und strukturierte Vorgehensweise intensivmedizinischer Maßnahmen und Therapie. Feste
Säulen der Behandlung sind die symptomatische Therapie mit Acetylcholinesteraseinhibitoren,
die akute ursachenbezogene Therapie zur schnellen Eliminierung der Autoantikörper
mittels Plasmapherese, Immunadsorption oder polyvalenter Immunglobuline, die frühe
Einleitung bzw. Optimierung der Immunsuppression mit Kortikoiden und Azathioprin oder
die Eskalation mit monoklonalen Antikörpern wie Rituximab. Besonderheiten des spezialisierten
Krisenmanagements auf der neurologischen bzw. neurologisch versierten Intensivstation
umfassen ein strukturiertes Weaning, die konsequente Behandlung von Komorbiditäten
und deren Komplikationen, von Infektionen, ein strukturiertes Dysphagie-Assessment,
sowie die Delirbehandlung.
Abstract
Myasthenic crisis is the life threatening maximal manifestation of myasthenia gravis.
Severe dysphagia and respiratory insufficiency demand admission to an intensive care
unit (ICU). At variance, the timely recognition and treatment of myasthenic exacerbation
may prevent a manifesting crisis. This reviews deals with red flags that pronounce
exacerbation and crisis. Myasthenic crisis is an important differential diagnosis
of bulbar symptoms and dysphagia. We elaborate on a structured and comprehensive approach
to myasthenic crisis on the ICU. Hallmarks of therapy are symptomatic treatment with
acetylcholine esterase inhibitors, plasmapheresis or immunoadsorption, polyvalent
immunoglobulins, an early start of steroids and immunosuppressants, namely azathioprine,
and a consequent escalation to monoclonal antibody therapy, with rituximab being the
first choice. Special demands in ICU treatments are a structured weaning concept,
consequent treatment of comorbidities and complications, first and foremost infections,
dysphagia management, and comprehensive prevention and treatments of delirium.
Schlüsselwörter
Myasthenie - generalsiert - Immunoadsorption - Dysphagiemanagement - Neurological
intensive care - generalized myasthenia gravis
Key words
immunadsorption - dysphagia management - Neurological intensive care - generalized
myasthenia gravis
