Chronische Rückenschmerzen, zervikothorakale Myeolopathie und Gewichtsverlust – ein Fallbericht über eine IgG4-assoziierte Erkrankung

Zusammenfassung

Anamnese Eine 68-jährige Patientin wurde mit seit 6 Monaten bestehender Verschlechterung des Allgemeinzustandes, Rückenschmerzen, 20 kg Gewichtsverlust sowie akuten Paresen der Hände aufgenommen.

Untersuchungen und Diagnose Es zeigten sich beidseitige Paresen der Hand- und Fingermuskulatur mit Nachweis entsprechender motorischer Defizite im EMG. Die MRT zeigte eine intraspinale Raumforderung mit Myelonkompression in HWS und BWS. Das Biopsat einer Hemilaminektomie bei HWK 7 zeigte IgG4-positive Plasmazellen, und eine IgG4-assoziierte Erkrankung (IgG4-RD) mit spinalem Pseudotumor wurde diagnostiziert.

Therapie und Verlauf Nach Einleitung einer Therapie mit hochdosierten Glukokortikoiden (GC) und einer Cyclophosphamidpulstherapie verbesserte sich der Allgemeinzustand und die motorischen Defizite der Patientin erheblich.

Folgerung Das ZNS ist eine seltene Manifestation der IgG4-RD. Typischerweise entsteht dabei eine verdrängend wachsende Raumforderung, die in der MRT oder im PET-CT gut dargestellt werden kann und die klinisch meist mit Schmerzen und neurologischen Defiziten imponiert und eine charakteristische Histologie zeigen kann. Initial hochdosierte GC und eine darüber hinausgehende immunsuppressive Therapie führen in der Regel zu gutem klinischen Erfolg.

Abstract

History A 68-year-old woman presented with chronic back pain, a poor general condition, weight loss of 20 kg in the last 6 months and paretic hands.

Findings and Diagnosis The patient had pareses of hand- and finger muscles on both sides with corresponding deficits proven by EMG. MRI revealed an intraspinal mass affecting the cervical and thoracic spine with myelon compression. Histologically IgG4-positive plasma cells were detected and IgG4-RD with spinal pseudotumor and resulting cervicothoracic myelopathy were diagnosed.

Therapy and course After initiation of high-dose glucocorticoid therapy (100 mg i. v. over 7 days with reduction afterwards) and cyclophosphamide-pulse-therapy (initially 750 mg i. v., cumulative dose of 4500 mg in 6 months), the general condition and motor deficits improved.

Conclusions The CNS are a rare manifestation of IgG4-RD. The tumor typically grows displacing, is best visualized on MRI or PET-CT, presenting clinically the corresponding pain and neurological deficits and shows characteristic histology. Steroids and, as in our case helpful, advanced immunosuppression can be a promising treatment option.

Schlüsselwörter

IgG4-assoziierte Erkrankung - Therapie - zervikothorakale Myeolopathie - idiopathische hypertrophe Pachymeningitis

Key words

IgG4-related disease - therapy - cervicothoracic myeolopathy - idiopathic hypertrophic pachymenitis

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