IgG4-assoziierte Erkrankung

Was ist neu?

Übersicht und Nomenklatur Die IgG4-assoziierte Erkrankung (IgG4-RD) ist eine erst kürzlich beschriebene heterogene Krankheitsentität, der viele vorher als eigenständige Einzelorganerkrankungen interpretierte Manifestationen zugerechnet werden. Hauptsymptom ist die Schwellung oder Vergrößerung betroffener Organe.

Diagnose und Klassifikation Die Diagnose wird in Zusammenschau von Anamnese, klinischem Bild, Bildgebung, Histopathologie und IgG4-spezifischen Tests in Labor und Histologie gestellt.

Labor und Bildgebung Häufige Laborbefunde sind: erhöhtes Serum-IgG4, IgE und CRP, Hypergammaglobulinämie, Hypokomplementämie und Eosinophilie.

Histopathologie. Das typische Bild umfasst folgende Hauptcharakteristika: dichte lymphoplasmazelluläre Infiltrate, storiforme Fibrose und obliterative Phlebitis. Ferner treten vermehrte IgG4-positive Plasmazellen auf.

Differenzialdiagnostische Abgrenzung Diverse andere Krankheitsbilder können die IgG4-RD imitieren.

Medikamentöse Therapie Neu sind eine Studie zu Mycophenolat-Mofetil und Daten zu Rituximab bei sonst weitgehend fehlender Evidenz aus Studien zur Behandlung der IgG4-RD.

Glukokortikoide Glukokortikoide (GC) sind die Grundlage der medikamentösen Therapie.

Konventionelle Immunsuppressiva Es herrscht weiterhin kein Konsens, ob konventionelle Immunsuppressiva als GC-sparende Therapie immer oder nur in besonderen Fällen Teil der medikamentösen Therapie sein sollten.

Biologika Rituximab ist eine etablierte Reservetherapie.

Interventionelle und chirurgische Verfahren Mechanische Obstruktionen und Kompressionen können chirurgische und interventionelle Verfahren notwendig machen.

Abstract

IgG4-related disease (IgG4-RD) is an entity first described less than 20 years ago, characterized by tumorous swelling of affected organs. Differentiation from malignant disease, systemic infections and other systemic autoimmune diseases can be challenging. Typical histopathologic findings facilitate a diagnosis in a compatible clinical context. Because nearly every organ system can be affected, management of IgG4-RD is a challenging task requiring multidisciplinary work-up and treatment. Medical treatment usually consists of glucocorticoids, which may be combined with other immunosuppressives. Surgical or interventional treatment may be necessary if complications arise. Since high-quality evidence is lacking for most aspects of the management of IgG4-RD, international collaborative studies are urgently needed.

Schlüsselwörter

Immunsuppression - Plasmablasten - Diagnostik - Therapie

Key words

immunosuppression - plasmablasts - diagnostics - therapy

• Literatur

• 1 Brito-Zerón P, Ramos-Casals M, Bosch X. et al. The clinical spectrum of IgG4-related disease. Autoimmun Rev 2014; 13: 1203-1210
• 2 Stone JH, Khosroshahi A, Deshpande V. et al. Recommendations for the nomenclature of IgG4-related disease and its individual organ system manifestations. Arthritis Rheum 2012; 64: 3061-3067
• 3 Brito-Zerón P, Bosch X, Ramos-Casals M. et al. IgG4-related disease: Advances in the diagnosis and treatment. Best Pract Res Clin Rheumatol 2016; 30: 261-278
• 4 Umehara H, Okazaki K, Masaki Y. et al. Comprehensive diagnostic criteria for IgG4-related disease (IgG4-RD), 2011. Mod Rheumatol 2012; 22: 21-30
• 5 Iaccarino L, Talarico R, Scirè CA. et al. IgG4-related diseases: state of the art on clinical practice guidelines. RMD Open 2018; 4 (Suppl. 01) e000787
• 6 Deshpande V, Zen Y, Chan JK. et al. Consensus statement on the pathology of IgG4-related disease. Mod Pathol 2012; 25: 1181-1192
• 7 Khosroshahi A, Wallace ZS, Crowe JL. et al. International Consensus Guidance Statement on the Management and Treatment of IgG4-Related Disease. Arthritis Rheumatol 2015; 67: 1688-1699
• 8 Brito-Zerón P, Kostov B, Bosch X. et al. Therapeutic approach to IgG4-related disease: A systematic review. Medicine (Baltimore) 2016; 95: e4002
• 9 Carruthers MN, Stone JH, Deshpande V. et al. Development of an IgG4-RD Responder Index. Int J Rheumatol 2012; 2012: 259408
• 10 Wallace ZS, Khosroshahi A, Carruthers MD. et al. An International Multispecialty Validation Study of the IgG4-Related Disease Responder Index. Arthritis Care Res 2018; 70: 1671-1678
• 11 Wu Q, Chang J, Chen H. et al. Efficacy between high and medium doses of glucocorticoid therapy in remission induction of IgG4-related diseases: a preliminary randomized controlled trial. Int J Rheum Dis 2017; 20: 639-646
• 12 Wang Y, Li K, Gao D. et al. Combination therapy of leflunomide and glucocorticoids for the maintenance of remission in patients with IgG4-related disease: a retrospective study and literature review. Intern Med J 2017; 47: 680-689
• 13 Yunyun F, Yu P, Panpan Z. et al. Efficacy and safety of low dose Mycophenolate mofetil treatment for immunoglobulin G4-related disease: a randomized clinical trial. Rheumatology Oxford 2019; 58: 52-60
• 14 Carruthers MN, Topazian MD, Khosroshahi A. et al. Rituximab for IgG4-related disease: a prospective, open-label trial. Ann Rheum Dis 2015; 74: 1171-1177
• 15 Ebbo M, Grados A, Samson M. et al. Long-term efficacy and safety of rituximab in IgG4-related disease: Data from a French nationwide study of thirty-three patients. PLoS One 2017; 12: e0183844