Einleitung
Das primäre kutane maligne Melanom wird heutzutage dank den eingesetzten Vorsorge-
und Präventionsmaßnahmen in den meisten Fällen in einem frühen Stadium diagnostiziert
und rechtzeitig behandelt. Ein primäres Melanom plantar kann dennoch bei häufig fehlenden
typischen und wenig charakteristischen klinischen Merkmalen diagnostische Schwierigkeiten
bereiten. Bei einem meist asymptomatischen Verlauf in den ersten Stadien sowie aufgrund
der Lokalisation plantar bleibt der Tumor für den Patienten häufig für lange Zeit
unbeachtet. Der Arztbesuch erfolgt erst spät, sodass der Tumor häufig erst in einem
fortgeschrittenen Stadium erkannt und behandelt wird, mit deutlicher Beeinträchtigung
der 5- und 10-Jahres-Überlebensrate [1]
[2].
Wird bei einem Patienten die Diagnose malignes Melanom histopathologisch bestätigt,
so sind leitliniengerechte, vom Tumorstadium abhängige, z. T. bildgebende Staging-Untersuchungen
notwendig. Dabei steigt auch die Anzahl der Zufallsbefunde, die teilweise ernsten
Diagnosen entsprechen und deren Behandlung dringend notwendig ist [3]
[4].
Im Folgenden wird über eine Patientin berichtet, bei der ein noduläres malignes Melanom
plantar diagnostiziert wurde. Im Rahmen des Melanom-Stagings wurde ein Phäochromozytom
der linken Nebenniere festgestellt. Durch die Behandlung dieses Zufallsbefundes konnte
eine Überlebenszeit von mehr als 14 Jahren ohne Rezidiv erreicht werden.
Fallbericht
Eine 40-jährige Patientin stellte sich aufgrund einer warzenartigen Wucherung am linken
Fuß im Bereich der medialen Fußkante in einer externen Hautarztpraxis vor. Da sich
die Hautveränderung zunächst über einen Zeitraum von ca. 4 Monaten unter der Verdachtsdiagnose
Verruca plantaris therapieresistent zeigte, erfolgte die Exzision mit histologischer
Aufarbeitung. Histopathologisch konnte ein noduläres Melanom (Tumordicke 7,0 mm, Clark
Level V) gesichert werden.
Im Rahmen der Staging-Untersuchungen im Haus der Maximalversorgung fand sich im CT
Abdomen ein Tumor (5,8 × 6,7 cm) in der linken Nebenniere unklarer Genese bei sonstigen
unauffälligen Staging-Befunden (MRT Schädel, CT Thorax/Abdomen). Ein Jahr nach der
Erstvorstellung erfolgte zunächst die endokrinologische stationäre Aufnahme bei Verdacht
auf ein Phäochromozytom zur präoperativen Therapie. Anamnestisch bestanden bei der
Patientin seit ca. 5 Jahren Herzfrequenzen zwischen 90 und 100/min und seit ca. 1,5
Jahren traten ca. 2-mal pro Woche anfallsartige pulsatile Beschwerden im Kopf-/Halsbereich
auf. Bei diesen Anfällen hatten sich im letzten Monat die Symptome auf Kribbeln am
ganzen Körper, Gänsehaut, Zittern, Blässe, teilweise auch Übelkeit und Erbrechen ausgeweitet.
Nach laborchemischer Abklärung (erhöhte Metanephrine 4500 µg/24 h bzw. 4748 pg/ml
und Normetanephrine 4810 µg/24 h bzw. 810 pg/ml sowohl im Urin als auch im Plasma)
konnte die Verdachtsdiagnose eines Phäochromozytoms bestätigt werden. Im MIBG-Szintigramm
konnte kein weiterer Nachweis eines anderen verdächtigen Herdes gestellt werden.
Präoperativ erfolgte die Einleitung einer Therapie mit dem Alpha-Blocker Dibenzyran
4 × 50 mg und mit dem Beta-Blocker Metoprolol 50 mg, und die Patientin wurde in die
chirurgische Abteilung zur laparoskopischen Adrenalektomie (ohne Ovariektomie) aufgenommen.
Histopathologisch erfolgte eine R0-Resektion des auf die Nebenniere begrenzten Phäochromozytoms.
Die molekulargenetische Analyse der Gene VHL/RET/SDHB zeigte sich unauffällig.
Zwei Wochen nach der Adrenalektomie wurde die Patientin zur Weitebehandlung des Melanoms
dermatologisch stationär im Haus der Maximalversorgung aufgenommen. Es erfolgten eine
Nachexzision mit 2 cm Sicherheitsabstand plantar links an der lateralen Fußkante sowie
eine zeitgleiche Sentinel-Lymphknoten-Exstirpation inguinal links, welche sich tumorfrei
zeigte (Immunhistochemie mit Melan A und HMB 45). Eine Defektdeckung erfolgte zu einem
späteren Zeitpunkt.
Das Tumorstadium betrug nun pT4aN0M0 und eine adjuvante Interferon-alpha-Therapie
3 × 3 Mio. IE wurde für einen Zeitraum von 22 Monaten durchgeführt.
Im Rahmen der leitliniengemäß durchgeführten körperlichen Nachsorgeuntersuchungen
konnte kein Anhalt für ein Melanomrezidiv, für Satelliten-, Intransit- oder Lymphknotenmetastasen
festgestellt werden. Nebenbefundlich konnten mehrere dysplastische Nävuszellnävi exzidiert
werden. Die Labor- (S-100) und bildgebenden Untersuchungen blieben für den gesamten
Zeitraum der Nachsorge unauffällig, ohne Hinweise für Melanommetastasen. Die klinische
körperliche Untersuchung wird aktuell 1 ×/Jahr durchgeführt.
Ebenso ließ sich in den apparativen und laborchemischen Untersuchungen kein Anhalt
für ein Rezidiv des exzidierten Phäochromozytoms nachweisen. Die präoperativ bestehende
Hypertonie zeigte sich durch die Operation deutlich rückläufig, sodass seitdem keine
Medikation notwendig ist.
Diskussion
Das maligne Melanom plantar kann diagnostische Schwierigkeiten bereiten und wird oft
einerseits aufgrund der meist vom Patienten schwierig beobachtbaren Lokalisation und
andererseits nach unterschiedlichen Vordiagnosen und Therapieversuchen bei untypischen
klinischen Merkmalen erst in fortgeschrittenen Stadien diagnostiziert [1]. Das akrolentiginöse Melanom in frühen Stadien lässt sich häufig klinisch von einem
benignen melanozytären Nävus nur schwer differenzieren. Hier sind zumindest ein Follow-up
und die Durchführung von Exzisionen bei Größenprogredienz und/oder unklaren dermatoskopischen
Befunden (z. B. parallel ridge pattern) zu empfehlen [5]
[6]. An den nodulären Subtyp des malignen Melanoms sollte immer auch bei primär nicht
für das Melanom typischen, z. B. verrukösen, unpigmentierten oder therapieresistenten
Veränderungen an den Akren gedacht und bez. der Dignität abgeklärt werden [1]
[2]. Diagnostische Schwierigkeiten bereiten auch amelanotische oder subunguale Melanome.
Bei auffälligen, nicht pigmentierten Läsionen, die lange bestehen ohne abzuheilen
oder bluten, muss ein amelanotisches Melanom in die differenzialdiagnostische Erwägung
mit einbezogen werden [1]. Das maligne Melanom gehört zu den klinisch unberechenbaren und in den fortgeschrittenen
Stadien prognostisch äußerst ungünstigen Neoplasien. Die Früherkennung bleibt nach
wie vor der entscheidende Faktor für die Überlebensrate [1]. Da selten späte Rezidive und loko-regionale sowie Fernmetastasen eines malignen
Melanoms auch nach einem Zeitraum von 10 Jahren auftreten können, ist ein lebenslanges
Follow-up dringend zu empfehlen [7]
[8].
Durch die Durchführung von Staging-Untersuchungen und die immer detaillierter werdende
apparative Diagnostik steigt die Anzahl von prognostisch relevanten Zufallsbefunden
[9]. Die Raumforderungen der Nebennieren, die zumeist als Inzidentalome im Rahmen einer
abdominellen Bildgebung diagnostiziert werden, sind in den meisten Fällen endokrin-inaktive
benigne Tumoren (Adenome), die keiner Therapie bedürfen [10]
[11]. Nichtdestotrotz gehört zum Ausschluss von Hormonstörungen wie Phäochromozytom,
Cushing-Syndrom und Conn-Syndrom [10] bildgebende und laborchemische Diagnostik durch den Endokrinologen. An Nebennierenkarzinome,
Metastasen von verschiedenen malignen Tumoren (inkl. des malignen Melanoms) sowie
an das sehr seltene primäre maligne Melanom der Nebenniere sollte differenzialdiagnostisch
gedacht werden [12]
[13]
[14]
[15].
Phäochromozytome werden häufig übersehen [16]. Bei den Leitsymptomen schwere Hypertonie, Kopfschmerzen, Schwitzen und Tachykardie
sollte zunächst laborchemisch (Normetanephrin/Metanephrin im Plasma und Katecholamine
im Urin) ein Phäochromozytom ausgeschlossen werden [17]
[18]
[19]
[20].
In diesem Fall konnte im Staging eines malignen Melanoms ein zu dem gegebenen Zeitpunkt
weitaus aggressiverer Tumor (Phäochromozytom) als weiterer Zufallsbefund entdeckt
und behandelt werden. Durch die Behandlung dieses zweiten Zufallsbefundes konnte eine
Überlebenszeit von aktuell mehr als 14 Jahren ohne Rezidiv erreicht werden.
