Rofo 2020; 192(08): 745-753
DOI: 10.1055/a-1131-7980
Review

Bildgebung der Otosklerose

Article in several languages: English | deutsch
Sabrina Kösling
1  Department of Radiology, Martin-Luther-University Halle-Wittenberg, Halle, Germany
,
Stefan K Plontke
2  ENT Department, Martin-Luther-University Halle-Wittenberg, Halle, Germany
,
Sylva Bartel
2  ENT Department, Martin-Luther-University Halle-Wittenberg, Halle, Germany
› Author Affiliations
 

Zusammenfassung

Hintergrund Die Otosklerose ist eine wichtige Ursache für Schwerhörigkeit und gilt in der HNO-Heilkunde als verbreitetes Krankheitsbild. Obwohl in der Literatur die hohe diagnostische Wertigkeit der CT mit Einfluss auf das therapeutische Vorgehen hervorgehoben wird, zählt die Erkrankung in der radiologischen Routinediagnostik aufgrund oft diagnoseweisender klinischer Befunde zu den seltenen Indikationen. Radiologisch wird sie häufiger bei unklarer Schwerhörigkeit oder in der präoperativen Cochlea-Implantat-Diagnostik entdeckt. Die Befunde können sehr subtil sein, bedürfen einer gezielten Suche und optimalen Untersuchungstechnik.

Methode Diese Übersichtsarbeit beruht auf einer selektiven Literaturreche in PubMed ohne Zeitraumbegrenzung und der langjährigen klinischen Erfahrung der Autoren.

Ergebnisse Dieser Beitrag hat die Otosklerose unter verschiedenen Gesichtspunkten zum Inhalt: Pathologie, klinische Zeichen und Therapieoptionen werden überblickmäßig dargestellt; das Hauptaugenmerk liegt auf der Bildgebung mit heutigem Stellenwert, untersuchungstechnischen Hinweisen, charakteristischen Bildbefunden, radiologischen Differenzialdiagnosen und bildgebenden Befunden nach Stapesplastik.

Schlussfolgerung Bei optimaler Untersuchungstechnik und ausreichender Erfahrung kann die Otosklerose in einem hohen Prozentsatz radiologisch diagnostiziert werden. Eine diagnoseentscheidende Rolle hat der Radiologe bei der retrofenestralen Form der Otosklerose. Im postoperativen Komplikationsmanagement kann er dem HNO-Arzt wertvolle Informationen liefern.

Kernaussagen:

  • Röntgenschnittbildverfahren sind auch weiterhin Methode der 1. Wahl in der radiologischen Diagnostik der Otosklerose.

  • Bei optimaler Untersuchungstechnik und ausreichender Erfahrung kann die Otosklerose radiologisch detektiert werden.

  • Bei Komplikationen nach Stapesplastik können Ursachen aufgedeckt und die Indikationsstellung zur Reoperation unterstützt werden.

Zitierweise

  • Kösling S, Plontke SK, Bartel S. Imaging of otosclerosis. Fortschr Röntgenstr 2020; 192: 745 – 753


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Einleitung

Die Otosklerose ist die häufigste Osteodystrophie des Schläfenbeins und die einzige Knochenumbauerkrankung, die herdförmig nur das Os petrosum befällt. Sie ist eine wichtige Ursache für Schwerhörigkeit. Die histologische Prävalenz liegt bei ca. 2,5 % (bis 10 %), die klinische ist deutlich geringer mit 0,3 %–0,4 % bei Kaukasiern und nur 0,03 %–0,1 % unter der afrikanischen und asiatischen Bevölkerung [1]. Die Erkrankung manifestiert sich in der Regel in der 3.–4. Lebensdekade und in 70 %–85 % bilateral [1]. Bei Kindern ist sie sehr selten [2]. Eine familiäre Häufung wird beobachtet; Frauen sind etwa doppelt so häufig betroffen wie Männer [1].

Obwohl die Otosklerose ein verbreitetes Krankheitsbild in der HNO-Heilkunde ist, begegnet sie Radiologen selten; dann häufiger bei der Abklärung unklarer Schwerhörigkeit oder in der präoperativen Cochlea-Implantat (CI)-Diagnostik bzw. postoperativ bei Komplikationen. Weniger häufig wird gezielt nach Hinweisen für eine Otosklerose gefragt. Methode der Wahl für den Nachweis von Otoskleroseherden sind Röntgenschnittbildverfahren. Die Befunde können sehr subtil sein und bedürfen einer gezielten Suche sowie einer optimalen Untersuchungstechnik.

In diesem Beitrag soll der Leser über das Krankheitsbild der Otosklerose informiert werden. Das Hauptaugenmerk liegt dabei auf dem gegenwärtigen Stellenwert der Bildgebung, bildmorphologischen Zeichen und bildgebenden Befunden nach Stapesplastik.


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Ätiologie und Histopathogenese

Die Ätiologie der Otosklerose ist weitestgehend ungeklärt. Folgende Modelle werden diskutiert: genetische Ursachen (am ehesten autosomal-dominanter Erbgang), Autoimmungenese, Zytokine des Knochenstoffwechsels, Maserninfektion, Hormone, Umwelteinflüsse [3] [4].

Aus histologischen Untersuchungen ist bekannt, dass es bei der Otosklerose zu fokalen, sich in Stadien vollziehenden Veränderungen des knöchernen Labyrinths kommt. Dabei unterscheidet man 4 Stadien:

  • Stadium I: entzündlich bedingte Resorption von Strähnenknochen der Labyrinthkapsel durch Osteoklasten

  • Stadium II: Ersatz durch spongiös vaskulären Geflechtknochen (otospongiotische Phase)

  • Stadium III: osteoklastärer Abbau des Geflechtknochens, Ersatz durch kompakten Lamellenknochen (otosklerotische Phase)

  • Stadium IV: Sistieren der Umbauprozesse, wobei aktive Resorption und Rekalzifizierung oft nebeneinander vorliegen [5]


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Symptome und HNO-ärztliche Befunde

Das Hauptsymptom der Otosklerose ist eine 1- oder beidseitige progrediente Schallleitungsschwerhörigkeit (SLS), verursacht durch Herde am ovalen Fenster, die zu einer Stapesfixation mit mechanischer Fehlfunktion des versteiften Ringbandes führen [1] [3] [4]. Damit verbunden sind die typischen Ergebnisse bei der Testung mit der Stimmgabel (Rinne negativ, Weber lateralisiert in das Ohr mit stärkerer SLS) und der ausgefallene Stapediusreflex im erkrankten Ohr. Der Hammergriff ist gut beweglich (Prüfung mit der pneumatischen Ohrlupe) und das Mittelohr ist gut belüftet (Prüfung mit dem Tympanogramm). Regelhaft liegt bei der Otosklerose eine leere Anamnese bezüglich Mittelohrentzündungen vor.

Otoskopisch zeigt sich nicht selten eine umschriebene, durch das Trommelfell durchscheinende Rötung am Promontorium (Schwartze-Zeichen), hervorgerufen durch hypervaskularisierte Otoskleroseherde [3].

In der Mehrheit der Fälle tritt Tinnitus auf [5]. Vestibuläre Symptome sind seltener und werden als ungerichteter kurzfristiger Schwindel beschrieben [3] [5].

Auch eine kombinierte Schwerhörigkeit, resultierend aus einem cochleären Einbezug, oder in bis zu 10 % eine reine Schallempfindungsschwerhörigkeit (SES) bei isolierter Kapselotosklerose werden beobachtet [6] [7]. In Schläfenbeinpräparaten sind isolierte Kapselsklerosen ohne Stapesfixation jedoch äußerst selten gefunden worden [8]. Ein typisches Phänomen ist die Carhart-Senke, ein Abfall der Knochenleitungsschwelle von 15 dB im Reintonaudiogramm bei 1,5–2 kHz [3] [6] [9].

Zur Entstehung einer SES bei Otosklerose existieren verschiedene Hypothesen. Histologisch wurde nachgewiesen, dass ein Einbezug der Cochleawand in aktive Otosklerosefokusse mit Kollagenablagerungen im Ligamentum spirale (Hyalinisierung) und einer Atrophie der angrenzenden Stria vascularis assoziiert war [10] [11] [12] [13] [14], durch beide Veränderungen ist eine SES erklärbar. Andere Hypothesen gehen von einer Schädigung der Haarzellen durch zytotoxische Enzyme, inflammatorische Zytokin-Mediatoren, oxidativen Stress und reaktive Sauerstoffspezies aus. Es ist möglich, dass diese Moleküle in die Endolymphe gelangen, die Haarzellfunktion beeinträchtigen und dadurch eine SES verursachen [4] [15]. Diese Hypothese wird durch den Nachweis von Antioxidantien im Serum von Otosklerosepatienten unterstützt [16].

Die Symptome und Untersuchungsbefunde sind nicht eindeutig pathognomonisch. Zu den klinischen Differenzialdiagnosen zählen postentzündliche Gehörknöchelchenfixierungen (Tympanosklerose) oder -arrosionen, traumatische Ossikelluxationen, ein kongenitales Cholesteatom, Mittelohrfehlbildungen, der Morbus Paget, die Osteogenesis imperfecta (die beiden Letzteren sind sehr selten), die Pseudo-SLS beim Dehiszenz-Syndrom des oberen Bogengangs oder bei einer Raumforderung im Innenohr sowie die scheinbare SLS bei unzureichender Vertäubung in der Reintonaudiometrie (detaillierte Übersicht in [3]).


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Therapie

Bis jetzt gibt es keine kausale Therapie der Otosklerose. Die Spannweite der Therapieoptionen reicht von audiologischen Verlaufskontrollen, konventionellen Hörgeräten, der operativen Standardtherapie in Form der Stapesplastik bis hin zu implantierbaren Hörgeräten sowie Cochlea-Implantaten [17].

Bei der Stapesplastik wird der Stapesoberbau entfernt, die Stapesfußplatte perforiert (Stapedotomie) und in diese Perforation eine Stapesprothese eingesetzt, welche über eine Öse oder einen Clip am langen Ambossschenkel befestigt wird [17]. Obschon in etwa 90 % der Operationen mit einer Hörverbesserung zu rechnen ist [18] [19] und sich ein bestehender Tinnitus nach der Operation reduziert [20], ist ein ca. 1 %iges Ertaubungsrisiko zu berücksichtigen [18] [19].

Medikamentöse Therapieansätze bestehen möglicherweise in der Verwendung von Bisphosphonaten der 3. Generation, wodurch ein Voranschreiten der Otosklerose verhindert werden soll [21]. Dies gehört jedoch nicht zur Standardtherapie. Aktive Mittelohrimplantate können in Spezialfällen insbesondere bei mittel- bis hochgradiger Schwerhörigkeit indiziert sein. Bei fortgeschrittener Otosklerose mit hochgradiger, an Taubheit grenzender Schwerhörigkeit besteht die Indikation für ein Cochlea-Implantat [3] [22] [23].


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Bildgebende Diagnostik

Gegenwärtiger Stellenwert

Obwohl der Nachweis Otosklerose-bedingter Läsionen bereits durch polytomografische Untersuchungen gelang [24] [25] und heute wesentlich genauer auch sehr kleine Läsionen durch moderne Röntgenschnittbildverfahren darstellbar sind [26] [27] [28] [29], werden Patienten bei typischer klinischer Otosklerosekonstellation oft ohne Bildgebung operiert. Liegt eine kombinierte oder SES vor, erfolgt eine Anforderung zur Bildgebung nicht selten unter der Angabe „unklare Schwerhörigkeit“. Wird unter dieser Fragestellung die MRT als erstes oder einziges Verfahren durchgeführt, können bezüglich der Otosklerose falsch negative Befunde resultieren. Die bildgebende Diagnose einer Otosklerose erfordert ein Röntgenschnittbildverfahren [26] [27] [28] [29]. Liegen andere, die „unklare Schwerhörigkeit“ verursachende Mittelohrpathologien vor, können sie ebenfalls durch Röntgenschnittbildverfahren sicher detektiert werden [26] [27] [28] [29]. Dudau et al. [29] schlussfolgern nach einer retrospektiven Analyse von 259 CT-Untersuchungen, durchgeführt an Patienten mit klinisch vermuteter Otosklerose, dass die CT eine wertvolle Hilfe für das Management von Otosklerosepatienten ist. Sie ermittelten einen positiven Vorhersagewert der CT für die Diagnose Otosklerose von 100 %, eine relevante alternative Diagnose in 33 % der Fälle und einen Einfluss des CT-Befundes auf die Indikation zur Stapesplastik in 45 % der Fälle. In dieser Studie erfolgte die Bildanalyse durch in der Schläfenbeindiagnostik versierte Radiologen. Die CT-Untersuchungstechnik war optimal. Aus der Sicht der Autoren werden in der Routinediagnostik, nicht zuletzt mitbedingt durch eine suboptimale Untersuchungstechnik, insbesondere sehr subtile Herde in der Fissula ante fenestram nicht selten übersehen.

Nach Einsetzen einer Stapesprothese ist der Hörerfolg sofort prüfbar. Ist er gegeben, erfolgt in Deutschland keine postoperative Lagedokumentation. Tritt während der Hospitalisierungsphase ein progredienter Abfall der Innenohrfunktion auf, wird häufig revidiert, unabhängig vom Ergebnis der Bildgebung, falls sie überhaupt durchgeführt wird [30] [31]. Bei einem späteren erneuten Hörverlust oder vestibulären Symptomen kann die Bildgebung in einem hohen Prozentsatz die Ursache darstellen und somit die Patientenberatung und Indikation zur Reoperation unterstützen [30] [32] [33] [34], bei der ein höheres Ertaubungsrisiko besteht als bei der Erstoperation.


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Prinzipielles zur Untersuchungstechnik

Zum Nachweis Otosklerose-typischer Veränderungen und von postoperativen Komplikationen eignen sich die CT, die digitale Volumentomografie (DVT) und die 3D-Rotationsangiografie. Die CT wird gegenwärtig als Methode der Wahl betrachtet, da nur sie flächendeckend verfügbar ist bzw. kapazitätsmäßig zur Otosklerosediagnostik eingesetzt werden kann. Bei allen 3 Verfahren gilt es, aufgrund der bekanntlich sehr kleinen Schläfenbeinstrukturen eine optimale Ortsauflösung zu erzielen. Aus einem dünnschichtigen isotropen axialen Datensatz, bei der CT sollte die Spiral-Technik mit engst möglicher Kollimation gewählt werden, sind standardmäßig qualitativ hochwertige axiale und koronare multiplanare Rekonstruktionen (MPR) mit einer Schichtdicke von 0,3–0,6 mm anzufertigen [35]. In der prä- und postoperativen Bildgebung von Otosklerosepatienten spielt die Region des ovalen Fensters einschließlich des Stapes eine besondere Rolle. Sie kann am besten anhand von paraaxialen MPR [36] beurteilt werden, die mit hoher, aus den Rohdaten gewonnener Vergrößerung parallel zur Stapeslängsachse über eine Planung der Schnittlage auf den koronaren Bildern anzufertigen sind ([Abb. 1]). Es empfiehlt sich, aus Gründen von Ortsauflösung und Strahlenhygiene bei der DVT beide Schläfenbeine getrennt zu untersuchen [37] und bei der 3D-Rotationsangiografie auf eine exakte Einblendung auf das Schläfenbein zu achten.

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Abb. 1 Normalanatomie der ovalen Fensterregion. a Schichtplatzierung im koronaren CT-Bild. b Paraaxiales CT-Bild. c Paraaxiales DVT-Bild. Vom Stapes sind alle Bestandteile gut erfasst: Vorderer (1) und hinterer Schenkel (2) und Köpfchen (3), die als Stapesoberbau bezeichnet werden, sowie die hauchdünne Fußplatte (4) im ovalen Fenster.

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Otosklerosezeichen im Röntgenschnittbild

Bildgebend kann man entsprechend der Lage der Knochenumbauherde eine fenestrale und retrofenestrale Form unterscheiden, wobei die retrofenestrale Otosklerose selten isoliert ohne fenestrale Beteiligung vorkommt und auch als Fortsetzung der fenestralen Form betrachtet wird [26] [38]. Von den histologisch beschriebenen Stadien ist die otospongiotische Phase durch Areale verminderter Knochendichte (demineralisierte Zonen) gekennzeichnet und am einfachsten zu detektieren. Im otosklerotischen Stadium und bei Sistieren der Umbauprozesse sind die Fokusse wieder dichter und schlechter gegen normalen Knochen in der Umgebung abgrenzbar. Ein Nebeneinander von otospongiotischen und otosklerotischen Anteilen wird auch bildgebend öfter gesichtet. Die Bestimmung von Dichtewerten bei der CT-Analyse von Otoskleroseherden [39] hat sich nicht durchgesetzt.

Bei der fenestralen Otosklerose sind die Knochenumbauherde entlang der medialen Paukenhöhlenwand lokalisiert. Am weitaus häufigsten findet man sie in der Fissula ante fenestram ([Abb. 2]), einem Spalt zwischen Mittel- und Innenohr, der vor dem ovalen Fenster liegt und in der Embryonalzeit mit fibrokartilaginärem Gewebe angefüllt ist. Weniger häufig liegen Plaques am Promontorium, dem runden Fenster ([Abb. 3]) und am tympanalen Fazialiskanal vor.

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Abb. 2 Fenestrale Otosklerose mit Plaques in der Fissula ante fenestram (Pfeile). Gute Erkennbarkeit in der otospongiotischen a bzw. gemischten otospongiotisch-otosklerotischen Phase b. Schwierigere Detektion in der otosklerotischen Phase c, d. In d Übergriff auf die Stapesfußplatte, die stark verdickt ist (gepunkteter Pfeil) – bei Zustand nach Stapesprothesen-Entfernung fehlt der Stapesoberbau. a–c CT axial, d DVT paraaxial.
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Abb. 3 Fenestrale Otosklerose. a Plaque am Promontorium (weißer Pfeil), die basale Schneckenwindung kontaktierend (schwarzer Pfeil) und auf das runde Fenster (gepunkteter Pfeil) übergreifend. b Verschluss des runden Fensters durch einen otosklerotischen Plaque (Pfeil). c Großer otosklerotischer Plaque (Pfeil) mit Vorwölben ins und Einengen des Vestibulums sowie Verschluss des ovalen Fensters. d Inkudomalleoläre Separation (gepunkteter Pfeil) infolge Otosklerose – Plaque am Promontorium (Pfeil) mit Kontakt zur basalen Schneckenwindung in einer kaudaleren Schicht erkennbar. a, d CT axial, b DVT koronar, c CT paraaxial.

Mit Fortschreiten der Erkrankung wird die gesamte Fußplatte befallen, die nach langjährigem Verlauf manchmal stark verdickt ([Abb. 2d]) ist. Die Kenntnis einer verdickten Stapesfußplatte ist hilfreich für die Stapesplastik. In der Rekalzifizierungsphase können sich knöcherne Vorwölbungen ins Vestibulum bilden ([Abb. 3c]), die dieses dann einengen. Die Fenster, sehr selten auch der Stapes, können auch komplett verknöchert sein ([Abb. 3b, c]). Falls ein CI eingesetzt werden soll, muss ein knöchern verschlossenes rundes Fenster als Einführungshindernis für den Elektrodenträger beseitigt oder umgangen werden.

Ein wenig bekanntes Phänomen ist die inkudomalleoläre Separation infolge einer Otosklerose ([Abb. 3d]) [26]. Aufgrund der engen Lagebeziehung kontaktieren Herde am Promontorium oft die basale Schneckenwindung, sodass dann streng genommen eine gemischt fenestrale-retrofenestrale Form vorliegt ([Abb. 3a, d]).

Ein retrofenestraler Befall ([Abb. 4]) kommt wesentlich häufiger durch ein Voranschreiten der fenestralen Otosklerose mit Übergreifen auf den das häutige Labyrinth umgebenden Knochen vor als als isolierte Manifestation ([Abb. 5]). Es finden sich je nach Erkrankungsphase mehr oder weniger dichtegeminderte fleckige oder bandförmige Plaques im Os petrosum. Die Cochlea kann dabei eine doppelringförmige Erscheinung (Valvassori-Zeichen) aufweisen ([Abb. 4a]). Die Otoskleroseherde können an alle Strukturen des häutigen Labyrinths (Schnecke, Vestibulum, Bogengänge, Ductus endo- und perilymphaticus), den Fazialiskanal oder inneren Gehörgang heranreichen, aber auch isoliert im Knochen liegen.

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Abb. 4 Gemischte fenestral-retrofenestrale Otosklerose mit fleckigen und bandförmigen Knochenumbauzonen (weiße Pfeile) im knöchernen Labyrinth und entlang der medialen Paukenhöhlenwand. a Doppelringzeichen um die Cochlea. a, b Es besteht Kontakt zum Fazialiskanal (gepunktete Pfeile) und anterioren Bogengang (schwarzer Pfeil). c Einbezug der Stapesfußplatte (gepunkteter Pfeil). d Verschluss des runden Fensters (gepunkteter Pfeil), Kontakt zum Aqueductus cochleae (schwarzer Pfeil; beinhaltet Ductus perilymphaticus) und Aqueductus vestibuli (gestrichelter Pfeil; beinhaltet Ductus endolymphaticus). a DVT koronar, b–d DVT axial.
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Abb. 5 Isolierte retrofenestrale Otosklerose (Kapselsklerose) mit bandförmiger pericochleärer Dichteminderung (Pfeile). Asymptomatischer Zufallsbefund bei Bildgebung wegen eines kontralateralen Cholesteatoms. CT axial.

Trotz des heute hohen Standes der Röntgenschnittbildtechnologie können falsch negative Befund im sklerotischen Stadium der fenestralen Otosklerose nicht komplett ausgeschlossen werden, wenn keine Konturunregelmäßigkeiten vorliegen [40].

Neben der Einteilung in eine fenestrale und retrofenestrale Otosklerose werden in bildgebenden Studien diverse Grading-Systeme in Abhängigkeit von Herdlokalisationen, -dichte und -ausdehnung vorgeschlagen [41] [42] [43], wobei keines bisher als allgemein anerkannt gilt.


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Otosklerosehinweis im MRT-Bild

Während der aktiven Phase reichern die oben beschriebenen Otoskleroseherde Kontrastmittel an [44] [45] ([Abb. 6]), was nur auf dünnschichtigen (≤ 2 mm) kontrastgestützten T1-gewichteten oder FLAIR-Sequenzen auffällt. Noch schwieriger und nur teilweise sind die Herde als intermediäre Fokusse im knöchernen Labyrinth auf den nativen T1w-Sequenzen erkennbar. Werden die Befunde erkannt, sollte zur Diagnoseerhärtung ein Röntgenschnittbildverfahren durchgeführt werden. Ist die KM-Anreicherung gering oder sind die Plaques sehr klein, wird in der Routinediagnostik nach Erfahrung der Autoren in der Regel ein falsch negativer Befund erstellt. Im otosklerotischen Stadium kann die Diagnose durch die MRT nicht vermutet werden.

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Abb. 6 Vergleich von MRT und DVT bei Otosklerose. a, b Im MRT reichert ein lateral an der Schnecke gelegener Herd (Pfeil) deutlich, ein weiterer, medial befindlicher (gepunktete Pfeile) sehr gering und ein dritter, am Vestibulum gelegener (gestrichelter Pfeil in c) nicht Kontrastmittel an. c Anhand des DVT ist die Diagnose eindeutig zu stellen. Die Herde weisen eine unterschiedliche Dichte auf. a T1-Wichtung axial, b T1-Wichtung KM axial, c DVT axial.

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Bildgebende Differenzialdiagnosen

Radiologische Differenzialdiagnosen betreffen in erster Linie andere Osteodystrophien, die jedoch keine isolierten Erkrankungen des Schläfenbeins sind, sondern dieses mitbefallen können. Aufgrund ähnlicher Knochenumbauprozesse wird die Otosklerose auch als isolierter Paget bezeichnet. Dementsprechend ähnlich ist die Bildmorphologie ([Abb. 7a]). Liegt lediglich eine Röntgenschnittbilduntersuchung des Schläfenbeins vor und sind die Erkrankung bzw. das Manifestationsalter, welches beim Paget jenseits des 40. Lebensjahres liegt, nicht bekannt, kann keine Differenzierung zur retrofenestralen Otosklerose getroffen werden. Ein Mitbefall des Schläfenbeins bei der Osteogenesis imperfecta ist eine Rarität. Auch hier gleichen die Bilder der retrofenestralen Otosklerose [46]. Jedoch ist es unwahrscheinlich, dass die Diagnose zum Zeitpunkt der Bildgebung nicht bekannt ist, da die Patienten durch typische klinische Befunde auffallen. Andere Knochenumbauerkrankungen, wie die Osteopetrose und die fibröse Dysplasie, kommen aufgrund ihres Erscheinungsbildes im Röntgenschnittbild nicht als Differenzialdiagnose in Betracht.

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Abb. 7 Radiologische Differenzialdiagnose zur Otosklerose. a Retrofenestrale Knochenumbauareale (Pfeile) bei einem 64-Jährigen mit bekanntem Morbus Paget. b Globuli ossei (Pfeil) und „cochlear cleft“ (gepunkteter Pfeil) bei einem 2-Jährigen. c Bei einem 11-Jährigen sind diese Veränderungen (Pfeil, gepunkteter Pfeil) nur noch andeutungsweise erkennbar. d Eine verdickte Stapesfußplatte (Pfeil) und ein ossifizierter Stapesoberbau (gepunkteter Pfeil) ohne sonstige Herde deuten auf eine kongenitale Stapesfixation hin. a–c CT axial, d DVT paraaxial.

Zu den bildmorphologisch relevanten Differenzialdiagnosen zählen Globuli ossei ([Abb. 7b]), Normvarianten, die die Autoren bisher nur bei jüngeren Kindern beobachtet haben. Es handelt sich um Reste embryonalen Knorpels, die bei Lage in der Fissula ante fenestram auch als „cochlear cleft“ [47] bezeichnet werden und offensichtlich später ossifizieren ([Abb. 7c]). Sie werden zwischen 32 % und 40 % in der pädiatrischen Population unter 10 Jahren [47] [48] gesichtet.

Die kongenitale Stapesfixation kann anhand klinischer Befunde nicht von der fenestralen Otosklerose differenziert werden und konnte früher auch mittels CT nicht nachgewiesen werden. Durch die Weiterentwicklung der Röntgenschnittbildtechnologie gelingt es zunehmend bei Anfertigung paraaxialer Rekonstruktionen eine verdickte Stapesfußplatte, manchmal auch einen ossifizierten Stapesoberbau als bildmorphologisches Korrelat zu visualisieren ([Abb. 7d]). Wichtig ist, dass Otosklerose-typische dichtegeminderte Areale fehlen.

Erkrankungen, die Osteolysen verursachen, die hydroptische Ohrerkrankung und Fehlbildungen zeichnen sich durch eine differente Bildmorphologie aus und sind somit keine radiologischen Differenzialdiagnosen. In einer kürzlich erschienenen Studie wurde gezeigt, dass ein endolymphatischer Hydrops häufig bei fortgeschrittener Otosklerose vorkommt [49].


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Bildgebung nach Stapesplastik

Heute verwendete Prothesen bestehen in der Regel aus Titan und weisen deutlich weniger Metallauslöschungsartefakte auf als die früher u. a. eingesetzten Goldprothesen. Vereinfacht dargestellt bestehen Stapesprothesen aus einem Piston und einer Öse oder einem Clip [17]. Die verschiedenen Arten unterscheiden sich vor allem im Ösen-Design, was bildgebend nicht differenzierbar ist. Radiologisch gilt es in erster Linie, anhand von Röntgenschnittbildverfahren die Prothesenlage einzuschätzen. Zur exakten Beurteilung sind achsengerechte Rekonstruktionen erforderlich, in Detailfragen können manchmal dünnschichtige MIP weiterhelfen.

Bei korrekter Lage befindet sich die Stapesprothese im hinteren Drittel des ovalen Fensters und überragt die Fensterebene nicht wesentlich in Richtung Vestibulum ([Abb. 8a, b]) [30] [31] [32] [33] [34]. Im Mittelohr ist sie zumeist am langen Ambossschenkel befestigt.

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Abb. 8 Zustand nach Stapesplastik. a, b Regelrechte Prothesenposition: Sitz im hinteren Drittel, der Piston überragt die ovale Fensterebene nicht wesentlich (Pfeile), die Öse ist am langen Ambossschenkel befestigt (gepunktete Pfeile). c, d Geringe Dislokation in die Paukenhöhle – zwischen Stabende (Pfeile) und der Stapesfußplatte im ovalen Fenster klafft eine Lücke. Im axialen Bild umgeben die Prothese zarte Metallartefakte. a, c CT paraaxial, b, d CT koronar.

Die häufigste Komplikation nach Stapesplastik ist die Prothesendislokation, welche meistens mit einer akut einsetzenden Funktionsstörung einhergeht. Bei Dislokation in die Paukenhöhle ([Abb. 8c, d]) besteht dann eine mehr oder weniger große Lücke zwischen dem Prothesenende und der Stapesfußplatte, wodurch keine Schallübertragung auf die Innenohrflüssigkeit stattfindet und der Patient unter einem erneuten Hörverlust leidet. Bei Dislokationen ins Vestibulum ([Abb. 9]) steht meistens Schwindel im Vordergrund. Zum Teil können auch auslösende Faktoren für Prothesendislokationen aufgedeckt werden, wie eine Lockerung der Verankerung am langen Ambossschenkel ([Abb. 9c, d]), ein Prothesenbruch ([Abb. 10a, b]) oder eine Ambossschenkelnekrose als Spätkomplikation ([Abb. 10c]). Bei Letzterer liegt ein hauchdünner Ambossschenkel vor. Ist die Prothese von flächigen oder strangförmigen Verschattungen umgeben, die zum Trommelfell ziehen, welches eingezogen wirkt, kann man von Narben ([Abb. 10d]) ausgehen.

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Abb. 9 Zustand nach Stapesplastik. Prothesendislokation ins Vestibulum. a, b Dezentrale Position und zu tiefes Eintauchen des Pistons ins Vestibulum (Pfeile). Otospongiotischer Plaque in der Fissula ante fenestram (gepunkteter Pfeil). c, d Lockerung der Prothesenverankerung am langen Ambossschenkel (Pfeile). a DVT paraaxial, b DVT koronar, c DVT MIP paraaxial, d DVT MIP koronar.
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Abb. 10 Zustand nach Stapesplastik. a, b Tiefe Dislokation ins Vestibulum, Prothesenbruch (Pfeile); die Öse ist nicht mehr am langen Ambossschenkel (gestrichelter Pfeil) befestigt. Otospongiotischer Plaque an der Schnecke (gepunkteter Pfeil). c Deutliche Prothesendislokation in die Paukenhöhle bei Ambossnekrose (Pfeil). d Regelrechte Prothesenposition. Die Prothese und das eingezogene Trommelfell sind durch eine fokale Verschattung verbunden (Pfeil), bei der von einer Narbenplatte auszugehen ist. a DVT paraaxial, b, c DVT koronar, d CT koronar.

Zu den seltenen Komplikationen zählen die Perilymphfistel und Ausbildung von Granulationen. Als indirekte Zeichen für eine Perilymphfistel findet man zum Teil Luft im Vestibulum (in kurzem Abstand zur OP nicht wertbar, da Luft intraoperativ eingedrungen und noch nicht resorbiert sein kann [31]) und/oder einen Flüssigkeitsspiegel im Sinus tympani.

Liegen im Röntgenschnittbild bei Komplikationsverdacht keine der beschriebenen Hinweise vor, empfiehlt es sich ein Schläfenbein-MRT durchzuführen, da Granulationen nur so sicher eingeordnet werden können [30]. Sie zeichnen sich durch eine kräftige KM-Anreichung aus. In extrem seltenen Fällen können sie sich über das Innenohr/den inneren Gehörgang bis nach intrakraniell ausdehnen.


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Zusammenfassung

Im Vergleich zum HNO-Arzt begegnet die Otosklerose dem Radiologen selten. Die wesentlich häufigere fenestrale Form geht mit einer typischen klinischen Konstellation einher, wo die Bildgebung zur Bestätigung der Diagnose als nicht notwendig angesehen wird. Bei dieser Form können die bildmorphologischen Veränderungen sehr diskret ausgeprägt sein. Zu ihrer Detektion sind eine optimale Röntgenschnittbildtechnik und gezielte Suche notwendig. Anderes verhält es sich bei gemischten Formen und der sehr seltenen isolierten retrofenestralen Otosklerose. Hier kommt dem Radiologen die entscheidende Rolle bei der Erhebung der korrekten Diagnose zu. Nach einer Stapesplastik kann der Radiologe bei Komplikationsverdacht Hinweise zur Ursache liefern und eine wertvolle Hilfe für die Indikationsstellung zur Reoperation sein.


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Conflict of Interest

The authors declare that they have no conflict of interest.


Correspondence

Prof. Sabrina Kösling
Universitätsklinik und Poliklinik für Radiologie, Martin-Luther-Universität
Ernst-Grube-Str. 40
06097 Halle
Germany   
Phone: ++ 49/3 45/5 57 41 41   
Fax: ++ 49/3 45/5 57 21 57   

Publication History

Received: 20 January 2020

Accepted: 07 February 2020

Publication Date:
26 March 2020 (online)

© Georg Thieme Verlag KG
Stuttgart · New York


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Fig. 1 Normal anatomy of the oval window region. a Slice placement on the coronal CT image. b Paraxial CT image. c Paraxial CB-CT image. All components of the stapes well-depicted: Anterior (1), posterior crus (2) and head (3), called stapes superstructure, as well as the wafer-thin foot plate (4) in the oval window.
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Fig. 2 Fenestral otosclerosis with plaque in the fisslua ante fenestram (arrows). Good detectability in the otospongiotic a or mixed otospongiotic-otosclerotic phase b. More difficult detection in the otosclerotic phase c, d. In d inclusion of the stapes footplate, which is greatly thickened (dotted arrow) – the stapes superstructure is missing after removal of the stapes prosthesis. a–c Axial CT, d paraxial CB-CT.
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Fig. 3 Fenestral otosclerosis. a Plaque on the promontory (white arrow), contacting the basal turn of the cochlea (black arrow) and spreading to the round window (dotted arrow). b Closure of the round window by an otosclerotic plaque (arrow) c Large otosclerotic plaque (arrow) with protrusions into and constriction of the vestibule and closure of the oval window. d Incudomalleolar separation (dotted arrow) as a result of otosclerosis – plaque on the promontory (arrow) with contact to the basal cochlear turn on a more caudal slice. a, d Axial CT, b Coronal CB-CT, c Paraxial CT.
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Fig. 4 Mixed fenestral-retrofenestral otosclerosis with patchy and band-shaped bone remodeling zones (white arrows) in the bony labyrinth and along the medial tympanic cavity wall. a Double ring sign around the cochlea. a, b There is contact with the facial canal (dotted arrows) and anterior semicircular canal (black arrow). c Inclusion of the stapes footplate (dotted arrow). d Closure of the round window (dotted arrow), contact with the cochlear aqueduct (black arrow; includes perilymphatic duct) and vestibular aqueduct (dotted arrow; includes endolymphatic duct). a Coronal CB-CT, b–d Axial CB-CT.
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Fig. 5 Isolated retrofenestral otosclerosis (capsular sclerosis) with band-shaped pericochlear density reduction (arrows). Asymptomatic incidental finding on imaging due to a contralateral cholesteatoma. Axial CT.
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Fig. 6 Comparison of MRI and CB-CT in otosclerosis. a, b On MRI, a lesion (arrow) located laterally on the cochlea shows significant enhancement, another medially located (dotted arrows) show very little enhancement, and a third one located on the vestibule (dotted arrow in c) does not show accumulated contrast. c On the basis of the CB-CT, the diagnosis can be clearly established. The foci demonstrate different densities. a Axial T1-weighting, b Axial CM T1-weighting, c Axial CB-CT.
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Fig. 7 Radiological differential diagnosis to otosclerosis. a Retrofenestral bone remodeling areas (arrows) in a 64-year-old with known Paget’s disease. b Globuli ossei (arrow) and ‘cochlear cleft’ (dotted arrow) in a 2-year-old. c In an 11-year-old, these changes (arrow, dotted arrow) can only be vaguely seen. d A thickened stapes footplate (arrow) and an ossified stapes superstructure (dotted arrow) without other foci indicate congenital stapes fixation. a–c Axial CT, d Paraxial CB-CT.
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Fig. 8 Condition post-stapedoplasty. a, b Proper prosthesis position: Seat in the posterior third, the piston does not protrude significantly beyond the oval window plane (arrows), the loop is attached to the long incus process (dotted arrows). c, d Minor dislocation into the tympanic cavity – there is a gap between the end of the piston (arrows) and the stapes footplate in the oval window. On the axial image, delicate metal artifacts surround the prosthesis. a, c Paraxial CT; b, d Coronal CT.
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Fig. 9 Condition post-stapedoplasty Prosthesis dislocation into the vestibule. a, b Decentralized position and too deep dipping of the piston into the vestibule (arrows). Otospongiotic plaque in the fissula ante fenestram (dotted arrow). c, d Loosening of the prosthesis anchorage at the long incus process (arrows). a Paraxial CB-CT, b Coronal CB-CT, c Paraxial CB-CT MIP, d Coronal CB-CT MIP.
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Fig. 10 Condition post-stapedoplasty. a, b Deep dislocation into the vestibule, prosthesis fracture (arrows); the loop is no longer attached to the long anvil leg (dotted arrow). Otospongiotic plaque on the cochlea (dotted arrow). c Distinct prosthesis dislocation in the tympanic cavity in due to anvil necrosis (arrow). d Proper prosthesis position. The prosthesis and the retracted ear drum are connected by focal opacification (arrow), resulting from scar tissue. a Paraxial CB-CT, b, c Coronal CB-CT, d Coronal CT.
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Abb. 1 Normalanatomie der ovalen Fensterregion. a Schichtplatzierung im koronaren CT-Bild. b Paraaxiales CT-Bild. c Paraaxiales DVT-Bild. Vom Stapes sind alle Bestandteile gut erfasst: Vorderer (1) und hinterer Schenkel (2) und Köpfchen (3), die als Stapesoberbau bezeichnet werden, sowie die hauchdünne Fußplatte (4) im ovalen Fenster.
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Abb. 2 Fenestrale Otosklerose mit Plaques in der Fissula ante fenestram (Pfeile). Gute Erkennbarkeit in der otospongiotischen a bzw. gemischten otospongiotisch-otosklerotischen Phase b. Schwierigere Detektion in der otosklerotischen Phase c, d. In d Übergriff auf die Stapesfußplatte, die stark verdickt ist (gepunkteter Pfeil) – bei Zustand nach Stapesprothesen-Entfernung fehlt der Stapesoberbau. a–c CT axial, d DVT paraaxial.
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Abb. 3 Fenestrale Otosklerose. a Plaque am Promontorium (weißer Pfeil), die basale Schneckenwindung kontaktierend (schwarzer Pfeil) und auf das runde Fenster (gepunkteter Pfeil) übergreifend. b Verschluss des runden Fensters durch einen otosklerotischen Plaque (Pfeil). c Großer otosklerotischer Plaque (Pfeil) mit Vorwölben ins und Einengen des Vestibulums sowie Verschluss des ovalen Fensters. d Inkudomalleoläre Separation (gepunkteter Pfeil) infolge Otosklerose – Plaque am Promontorium (Pfeil) mit Kontakt zur basalen Schneckenwindung in einer kaudaleren Schicht erkennbar. a, d CT axial, b DVT koronar, c CT paraaxial.
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Abb. 4 Gemischte fenestral-retrofenestrale Otosklerose mit fleckigen und bandförmigen Knochenumbauzonen (weiße Pfeile) im knöchernen Labyrinth und entlang der medialen Paukenhöhlenwand. a Doppelringzeichen um die Cochlea. a, b Es besteht Kontakt zum Fazialiskanal (gepunktete Pfeile) und anterioren Bogengang (schwarzer Pfeil). c Einbezug der Stapesfußplatte (gepunkteter Pfeil). d Verschluss des runden Fensters (gepunkteter Pfeil), Kontakt zum Aqueductus cochleae (schwarzer Pfeil; beinhaltet Ductus perilymphaticus) und Aqueductus vestibuli (gestrichelter Pfeil; beinhaltet Ductus endolymphaticus). a DVT koronar, b–d DVT axial.
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Abb. 5 Isolierte retrofenestrale Otosklerose (Kapselsklerose) mit bandförmiger pericochleärer Dichteminderung (Pfeile). Asymptomatischer Zufallsbefund bei Bildgebung wegen eines kontralateralen Cholesteatoms. CT axial.
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Abb. 6 Vergleich von MRT und DVT bei Otosklerose. a, b Im MRT reichert ein lateral an der Schnecke gelegener Herd (Pfeil) deutlich, ein weiterer, medial befindlicher (gepunktete Pfeile) sehr gering und ein dritter, am Vestibulum gelegener (gestrichelter Pfeil in c) nicht Kontrastmittel an. c Anhand des DVT ist die Diagnose eindeutig zu stellen. Die Herde weisen eine unterschiedliche Dichte auf. a T1-Wichtung axial, b T1-Wichtung KM axial, c DVT axial.
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Abb. 7 Radiologische Differenzialdiagnose zur Otosklerose. a Retrofenestrale Knochenumbauareale (Pfeile) bei einem 64-Jährigen mit bekanntem Morbus Paget. b Globuli ossei (Pfeil) und „cochlear cleft“ (gepunkteter Pfeil) bei einem 2-Jährigen. c Bei einem 11-Jährigen sind diese Veränderungen (Pfeil, gepunkteter Pfeil) nur noch andeutungsweise erkennbar. d Eine verdickte Stapesfußplatte (Pfeil) und ein ossifizierter Stapesoberbau (gepunkteter Pfeil) ohne sonstige Herde deuten auf eine kongenitale Stapesfixation hin. a–c CT axial, d DVT paraaxial.
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Abb. 8 Zustand nach Stapesplastik. a, b Regelrechte Prothesenposition: Sitz im hinteren Drittel, der Piston überragt die ovale Fensterebene nicht wesentlich (Pfeile), die Öse ist am langen Ambossschenkel befestigt (gepunktete Pfeile). c, d Geringe Dislokation in die Paukenhöhle – zwischen Stabende (Pfeile) und der Stapesfußplatte im ovalen Fenster klafft eine Lücke. Im axialen Bild umgeben die Prothese zarte Metallartefakte. a, c CT paraaxial, b, d CT koronar.
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Abb. 9 Zustand nach Stapesplastik. Prothesendislokation ins Vestibulum. a, b Dezentrale Position und zu tiefes Eintauchen des Pistons ins Vestibulum (Pfeile). Otospongiotischer Plaque in der Fissula ante fenestram (gepunkteter Pfeil). c, d Lockerung der Prothesenverankerung am langen Ambossschenkel (Pfeile). a DVT paraaxial, b DVT koronar, c DVT MIP paraaxial, d DVT MIP koronar.
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Abb. 10 Zustand nach Stapesplastik. a, b Tiefe Dislokation ins Vestibulum, Prothesenbruch (Pfeile); die Öse ist nicht mehr am langen Ambossschenkel (gestrichelter Pfeil) befestigt. Otospongiotischer Plaque an der Schnecke (gepunkteter Pfeil). c Deutliche Prothesendislokation in die Paukenhöhle bei Ambossnekrose (Pfeil). d Regelrechte Prothesenposition. Die Prothese und das eingezogene Trommelfell sind durch eine fokale Verschattung verbunden (Pfeil), bei der von einer Narbenplatte auszugehen ist. a DVT paraaxial, b, c DVT koronar, d CT koronar.