Bronchiektase bei ANCA-assoziierter Vaskulitis

ANCA (antineutrophile zytoplasmatische Antikörper)-assoziierte Vaskulitis führt zu einer Entzündung der kleinen Blutgefäße und kann verschiedenste Organe im Körper betreffen, auch die Lunge. Verschieden Fälle zeigen, dass dabei auch eine Bronchiektase auftreten kann. Die Autoren möchten untersuchen, ob Bronchiektase gehäuft bei ANCA-assoziierter Vaskulitis auftritt. Dazu sollen klinische und radiologische Charakteristika analysiert werden.

Die retrospektive Studie schließt erwachsene Patienten der französischen Vaskulitis-Studiengruppe, welche vor 2015 aufgenommen wurden, ein. Die Diagnose Bronchiektase wurde mithilfe einer CT-Aufnahme gestellt. Weitere Patienten wurden landesweit über Netzwerke gesucht. Sie mussten entweder die amerikanischen oder die europäischen Kriterien zur Klassifikation von ANCA-assoziierter Vaskulitis (AAV) erfüllen. Patienten deren Beschwerden auf (zystische) Fibrose zurückzuführen sind, wurden ausgeschlossen. Die medizinischen Daten wurden retrospektiv ausgewertet. Dabei wurden demografische, radiologische, biologische und klinische Daten betrachtet. Außerdem wurde die Pulmonalfunktion, sowie histologische Ergebnisse ausgewertet. Die biologischen Faktoren beinhalten Proteinurie, Hämaturie, Serum Kreatinlevel und C-reaktives Proteinlevel. Die Diagnose von Bronchiektase wurde nochmals überprüft. Die Schweregradeinteilung erfolgt nach dem FACED-Wert. Außerdem wurden Informationen über Langzeitfolgen und Behandlung gesichtet.

Insgesamt konnten 61 Patienten (16 Männer, 45 Frauen) von 19 Behandlungszentren eingeschlossen werden. Das Durchschnittsalter bei AAV-Diagnose lag bei 64 Jahren. Je 27 Patienten hatten mikroskopische Polyangitis (MPA) oder Granulomatose mit Polyangitis (GPA), 7 Patienten eosinophile Granulomatose mit Polyangitis (EGPA). Anti-MPO-ANCA hatten 39 Patienten, 13 Patienten waren mit Anti-Proteinase 3-ANCA diagnostiziert. Bei 6 Teilnehmer fehlten spezifische Angaben zu ANCA, 5 Teilnehmer wiesen keine Diagnose auf. In 25 Fällen trat die Bronchiektase vor der AAV auf, mit einem Durchschnittswert von 16 Jahren zwischen den Diagnosen. In 12 Fällen wurden beide Diagnosen gleichzeitig gestellt und in 24 Fällen trat zuerst die AVV auf, mit durchschnittlich einem Jahr zwischen den Diagnosen. Bei Patienten, bei welchen Bronchiektase vor AAV diagnostiziert wurde, ist das Risiko zu Sterben um das Fünffache erhöht. Das Auftreten eines AAV-Rückfalls scheint protektiv gegen eine Verschlechterung der Bronchiektase zu wirken.

Stephanie Burgess, Stuttgart

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Article published online:
24 August 2021