Zusammenfassung
Einleitung Kleinzellige neuroendokrine Karzinome (KNK) des Larynx sind eine seltene Tumorentität
mit schlechter Prognose bei einer 5-Jahres-Überlebensrate nach Standardtherapie mit
primärer Radiochemotherapie (pRCT) von 5 %.
Methoden Es erfolgte eine systematische Literaturrecherche auf PubMed mit den Suchbegriffen
„small cell neuroendocrine carcinoma“ und „head and neck“ sowie die Aufarbeitung von
Patientenfällen aus unserer Klinik.
Ergebnisse Die Recherche ergab keine großen randomisierten kontrollierten Studien zur Standardtherapie.
Bisherige Therapiestrategien basieren auf den Erfahrungen bei kleinzelligen Karzinomen
der Lunge. 0,5 % aller KNK treten im Kopf-Hals-Bereich auf. In unserer Klinik wurden
in 12 Jahren 9 KNK diagnostiziert, 2 davon mit laryngealer Manifestation. Wir berichten
über einen 29-jährigen Patienten mit Erstdiagnose (ED) eines Larynx-KNK im Frühjahr
2018. Im Staging zeigten sich zervikale Lymphknotenmetastasen, eine Fernmetastasierung
wurde ausgeschlossen. Es erfolgte eine pRCT mit Cisplatin/Etoposid mit darauffolgender
Komplettremission. Im Re-Staging 6 Monate nach ED zeigten sich Metastasen-suspekte
Lungenherde. Unter 6 Zyklen palliativer Systemtherapie mit Cyclophosphamid, Adriamycin
und Vincristin kam es zu einer partiellen Remission. Nach 12 Monaten erfolgte bei
Progress die Therapieumstellung auf den PD-1-Antikörper Nivolumab. Der Patient verstarb
22 Monate nach ED an einer tumorbedingten Massenblutung mit Verlegung der Atemwege.
Schlussfolgerung Bisher existieren keine Studienergebnisse über den Einsatz von Nivolumab als Third-Line-Therapie
bei KNK. Die Analyse einer NTRK-Fusion (neurotrophe Tyrosin-Rezeptor-Kinase) oder
einer Folatrezeptor-Expression sollte erwogen werden zur Evaluation einer Tropomyosin-Rezeptor-Kinase-Inhibitor-
oder einer Radionuklidtherapie.
Abstract
Introduction Small cell neuroendocrine carcinoma (SCNC) of the larynx is a rare tumor entity with
a 5-year overall survival (OS) of only 5 % after treatment with chemoradiotherapy.
Methods A systematic review of the literature was performed for “SCNC” and “SCNC in head
and neck”. Our hospital’s own electronic patient file database was investigated for
patients diagnosed with a SCNC over the last 12 years.
Results The effectiveness of chemoradiotherapy in SCNC is still unclear since randomized
clinical trials are missing for the evaluation of standard of care treatment. Common
therapy approaches are based on experiences with small cell lung cancer. 0.5 % of
all SCNC occur in the head and neck region. In the last 12 years, we diagnosed 9 patients
with SCNC, two of which were located in the larynx. Exemplarily, we report the case
of a 29-year-old male with the initial diagnosis of a SCNC of the larynx with concurrent
lymph node metastasis. This case is particularly interesting due to the young age
at disease onset and the lack of major risk factors. Treatment was modified to nivolumab
due to progressive disease after treatment with chemoradiotherapy. After an OS of
22 months, the patient deceased due to a tumor-associated major bleeding with airway
obstruction.
Conclusion So far there are no clinical reports evaluating the use of nivolumab in third-line-therapy
of SCNC. NTRK fusion (neurotrophic tyrosine receptor kinase gene fusion) or the folate
receptor expression analysis should be considered to evaluate the potential use of
a tropomyosin receptor kinase inhibitor or a folate receptor targeting therapy.
Schlüsselwörter
kleinzelliges neuroendokrines Karzinom - Larynx - HNO
Key words
neuroendocrine small cell carcinoma - head and neck - larynx
