Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis

Definition

Die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA- ehemals Churg-Strauss-Syndrom) ist eine seltene, oftmals schwierig zu diagnostizierende und nicht immer gut therapierbare Multisystemerkrankung aus dem allergisch-immunologischen Formenkreis, meist charakterisiert durch ein schlecht kontrolliertes Asthma, eine prominente Bluteosinophilie und chronische Rhinosinusitis. Sie manifestiert sich als nekrotisierende, eosinophilenreiche, granulomatöse Entzündung und Vaskulitis der prädominant kleinen und mittelgroßen Gefäße. Klinisch können 2 Subtypen abgegrenzt werden, die sich durch den Nachweis antineutrophiler zytoplasmatischer Antikörper (ANCA – mehrheitlich Anti MPOANCA) in etwa 30–40 % der Fälle unterscheiden und sich schwerpunktmäßig an unterschiedlichen Organsystemen manifestieren ([Abb. 1]). Die exakte Ätiologie der Erkrankung ist unbekannt.

Abb. 1 Die Subtypen der EGPA manifestieren sich in unterschiedlichen Organsystemen.

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Article published online:
25 January 2022