ZUSAMMENFASSUNG
Die Kleingefäßvaskulitiden als Untergruppe der Vaskulitiden stellen selbst auch ein Spektrum an verschiedenen Subentitäten dar, deren Diagnostik und Therapie teilweise fachübergreifend erfolgt. Man unterscheidet die ANCA-assoziierten von den Nicht-ANCA-assoziierten Vaskulitiden. Es handelt sich um die Granulomatose mit Polyangiitis, die mikroskopische Polyangiitis, die antiglomeruläre Basalmembran-Erkrankung, die kryoglobulinämische Vaskulitis, die IgA-Vaskulitis und die hypokomplementämische Urtikariavaskulitis. Epidemiologische Kennzahlen schwanken, nicht zuletzt aufgrund ihrer Seltenheit, allerdings konnten verbesserte diagnostische Möglichkeiten, erhöhtes Bewusstsein und vertiefte Kenntnis für diese Erkrankungen auch besser regionale und Altersunterschiede erkennbar machen. Eine breite Zahl an Organen kann betroffen sein, häufig liegt, je nach Subentität, eine Organprädilektion vor. Die Behandlung der Kleingefäßvaskulitiden orientiert sich an Schwere und Ausmaß der Krankheit und variiert zwischen den einzelnen Subentitäten. Hauptvertreter der medikamentösen Therapie sind Glukokortikoide, Rituximab und Cyclophosphamid.
SUMMARY
Small vessel vasculitides as a subgroup of systemic vasculitides themselves represent a plethora of different subentities. The diagnostic and therapeutical approach oftentimes follow an interdisciplinary strategy. ANCA-associated vasculitides are to be differentiated from non-ANCA-associated vasculitides, namely granulomatosis with polyangiitis, microscopic polyangiitis, anti-glomerular basement membrane disease, cryoglobulinemic vasculitis, IgA vasculitis and hypocomplementemic vasculitis. Epidemiologic data vary widely, partly due to their rareness, but development of diagnostic methods, refined awareness and a deeper understanding for these diseases led to improved recognition of regional and age-related differences. A wide range of organs may be affected, although, depending on subtype, predilection towards certain organs can be observed. The management of small vessel vasculitides depends on the severity and extent of the disease and varies between the different entities. Mainly used treatment regimens contain a combination of glucocorticoids and rituximab or cyclophosphamid.
Schlüsselwörter
Kleingefäßvaskulitis - ANCA-assoziierte Vaskulitis
Keywords
Small vessel vasculitis - ANCA-associated vasculitis
