Prurigo pigmentosa

Zusammenfassung

Die Prurigo pigmentosa ist eine schubweise an Brust, Rücken oder Nacken auftretende Dermatose mit juckenden, erythematösen, meist retikulär angeordneten Papeln unklarer Ätiologie. Frauen sind häufiger betroffen als Männer. Topische Therapien sind meist wenig zielführend. Orale Systemtherapien sowie im Einzelfall auch diätische Maßnahmen können eine anhaltende Besserung bringen. Wir beschreiben hier den Fall einer 25-jährigen europäischen Patientin, welche erfolgreich mit Minocyclin per os behandelt wurde.

Abstract

Prurigo pigmentosa is an inflammatory dermatitis of unknown etiology. It is characterized by the occurrence of recurrent pruritic papules on the trunk and neck, typically in a reticular pattern. Women are more often affected than men. Topical treatments are not of help in most cases. Systemic treatments such as oral antibiotics are suggested to be more promising. In some cases, dietetic treatment may be helpful. We here report the case of a 25-year-old European female who was successfully treated with oral minocycline.

Einleitung

Die Prurigo pigmentosa ist eine entzündliche Dermatose unklarer Ätiologie. Sie ist charakterisiert durch meist schubweise auftretende, retikulär angeordnete Papeln an Oberkörper und Hals. Durch den begleitenden Juckreiz sowie die kosmetische Beeinträchtigung kann sie für die meist jungen Patienten sehr belastend sein. Die Diagnosestellung erfolgt in Zusammenschau von klinischem und histologischem Befund. Zur Therapie haben sich insbesondere orale Tetrazykline bewährt.

Kasuistik

Anamnese

Eine 25-jährige, zuvor hautgesunde, in Italien gebürtige Patientin stellte sich mit seit 2 Monaten bestehenden, schubweise auftretenden, juckenden, roten Hautveränderungen im Dekolletee-Bereich vor. Ein Auslöser war nicht zu eruieren. Es bestanden keine ungewöhnlichen diätetischen Gewohnheiten. Bis auf ein seit Jahren unverändert eingenommenes orales Kontrazeptivum keine weitere Medikamenteneinnahme. Die bisherige Behandlung mit antimykotischen und Kortikosteroid-haltigen Externa habe nur eine kurzzeitige Linderung gebracht, jedoch keine dauerhafte Besserung. Eine externe Pilzkultur blieb ohne Pilznachweis. Eigen- und Familienanamnese der Patientin ergaben keine Besonderheiten, insbesondere keine vorbekannten Hauterkrankungen.

Klinischer Befund

Intermammär zeigten sich erythematöse, flache Papeln in retikulärer Verteilung, teils mit dezenter Schuppung, im Randbereich übergehend in bräunliche Maculae, passend zu einer postinflammatorischen Hyperpigmentierung ([Abb. 1]). Zur weiteren Abklärung erfolgte eine Probebiopsie aus dem erythematösen Anteil.

Abb. 1 Retikulär angeordnete erythematöse Papeln, teils mit dezenter Schuppung. Im Randbereich Übergang in bräunliche Maculae. Die erosive Läsion mittig unten entspricht der Stelle der Probebiopsie nach Fadenzug.

Histologischer Befund

Gering unregelmäßig akanthotisch verbreiterte, regelrecht geschichtete Epidermis, fokal parakeratotisch verhornend. Fokal diskrete Spongiose sowie deutliche Vakuolisierung der Basalzelllage, im Papillarkörper perivaskulär und bandartig entlang der Junktionszone akzentuierte Rundzellinfiltrate mit vereinzelten neutrophilen und eosinophilen Granulozyten, diskreten Erythrozytenextravasaten und Melanophagen; angedeutete Exozytose von Lymphozyten in die basalen Zelllagen ([Abb. 2]).

Abb. 2 In der Hämatoxylin-Eosin-Färbung sieht man unter einer parakeratotisch verhornenden Epidermis eine fokale basale Vakuolisierung und ein bandförmiges, lichenoides Infiltrat aus Lymphozyten und vereinzelten neutrophilen und eosinophilen Granulozyten.

Therapie und Verlauf

Die vorab bereits durchgeführten topischen Therapien mit antimykotischen und Kortikosteroid-haltigen Externa brachten eine kurzzeitige leichte Linderung, jedoch keine dauerhafte Besserung des Juckreizes sowie des klinischen Befundes. Es kam weiterhin zu einem schubweisen Auftreten neuer Effloreszenzen.

Nach entsprechender Diagnosestellung leiteten wir eine systemische Antibiose mit Minocyclin Hartkapseln 2 × 100 mg täglich für 1 Woche ein, gefolgt von 3 weiteren Wochen 100 mg Minocyclin täglich. Hierunter klangen die erythematösen, juckenden Papeln vollständig ab. Im bisherigen Nachbeobachtungszeitraum von 6 Monaten traten keine erneuten Schübe auf. Auch die postinflammatorische Hyperpigmentierung zeigte sich rückläufig ([Abb. 3]).

Abb. 3 Dekolletee nach Behandlung. Residuale postinflammatorische Hyperpigmentierung. Silikon-Narbenpflaster auf vorheriger Biopsiestelle.

Diskussion

Die Prurigo pigmentosa wurde erstmals 1971 von Nagashima in Japan beschrieben. Seither kamen die meisten Fallberichte aus dem asiatischen Raum, in den letzten Jahren wurde jedoch auch zunehmend über europäische Fälle berichtet [1] [2]. Es handelt sich um eine in Schüben auftretende Dermatose unklarer Ätiologie. Klinisch zeigen sich zunächst stark juckende erythematöse, teils urtikarielle Papeln, meist in symmetrisch retikulärer Anordnung an Brust, Rücken und Nacken. Im Verlauf treten auch Vesikel, Papulo-Vesikel und Exkoriationen auf. Diese gehen meist in eine dann asymptomatische postinflammatorische Hyperpigmentierung über, welche weiterhin eine retikuläre Anordnung erkennen lässt. Frauen sind häufiger betroffen als Männer [1]. Wiederholt wurde ein Auftreten der Prurigo pigmentosa bei ketogener Stoffwechsellage berichtet, bspw. im Rahmen eines nicht behandelten Diabetes mellitus, nach restriktivem Fasten oder einer ketogenen Diät (Stichwort „low-carb“) sowie nach bariatrischen Operationen [3].

Histologisch finden sich initial superfizielle und perivaskuläre durch neutrophile Granulozyten dominierte Infiltrate, später kommt es mitunter zu Spongiose, Vakuolisierung der basalen Keratinozyten und nekrotischen Keratinozyten sowie zu einem eher von Lymphozyten und Eosinophilen geprägten, lichenoiden Infiltrat; begleitend finden sich in diesem Stadium Melanophagen sowie eine hyper- und parakeratotisch-verhornende Epidermis [4].

Differenzialdiagnostisch kommen aus klinischer Sicht folgende Dermatosen in Betracht: Papillomatosis confluens et reticularis (Gougerot und Carteaud), REM-Syndrom, seborrhoisches Ekzem, Morbus Dowling-Degos sowie akantholytische Dermatosen wie der Morbus Darier oder der Morbus Grover. Zur Abgrenzung sind neben Symptomatik und klinischem Befund die Histologie sowie der Verlauf einschließlich des therapeutischen (Nicht-)Ansprechens hilfreich.

Zur Therapie der Prurigo pigmentosa haben sich in erster Linie die oralen Tetrazykline Minocyclin und Doxycyclin bewährt, in einzelnen Berichten waren auch Dapson und Isotretinoin wirksam [2] [5] [6]. Die genauen Wirkmechanismen sind nicht bekannt, vermutet werden eine Wirkung durch die Inhibition der initial vorhandenen neutrophilen Granulozyten sowie antimikrobielle Effekte. Rein externe Therapieansätze sind meist nicht ausreichend. Im Falle einer vorrangegangenen ketogenen Diät sollte zu einer ausgewogenen Ernährung einschließlich kohlenhydratreicher Nahrungsmittel geraten werden [3].

Zusammenfassend handelt es sich bei der Prurigo pigmentosa um eine zwar eher seltene Erkrankung, die bei den betroffenen Patienten jedoch zu einem starken Leidensdruck führen kann. Da sie bei entsprechender Diagnosestellung meist gut behandelbar ist, ist die Kenntnis dieser Dermatose von besonderer Bedeutung.

Interessenkonflikt

Die Autorinnen/Autoren geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

• Literatur

• 1 Page G, Page B, Beltraminelli H. et al. Prurigo Pigmentosa: Demographics and Characteristics in 14 Caucasian Patients. Dermatology 2021; 16: 1-6
• 2 Toberer F, Enk A, Fink C. et al. Prurigo Pigmentosa in a 21-year-old Caucasian Man: A Clinicopathological Correlation. Acta Derm Venereol 2017; 97: 1130-1131
• 3 Alshaya MA, Turkmani MG, Alissa AM. Prurigo pigmentosa following ketogenic diet and bariatric surgery: A growing association. JAAD Case Rep 2019; 5: 504-507
• 4 Böer A, Misago N, Wolter M. et al. Prurigo pigmentosa: a distinctive inflammatory disease of the skin. Am J Dermatopathol 2003; 25: 117-129
• 5 Akoglu G, Boztepe G, Karaduman A. Prurigo pigmentosa successfully treated with low-dose isotretinoin. Dermatology 2006; 213: 331-333
• 6 Beutler BD, Cohen PR, Lee RA. Prurigo Pigmentosa: Literature Review. Am J Clin Dermatol 2015; 16: 533-543

Publication History

Article published online:
16 March 2022