Diagnostik und Therapie von Gefäßmalformationen

Die Gefäßmalformationen zählen zur Erkrankungsgruppe der vaskulären Anomalien. Aufgrund ihres z. T. sehr heterogenen klinischen Erscheinungsbildes werden die vaskulären Malformationen bzw. Anomalien nicht immer korrekt klassifiziert und bezeichnet. Weil sich die Therapien je nach Erkrankung jedoch erheblich unterscheiden, sind eine korrekte Klassifikation und Diagnose essenziell für den Behandlungserfolg.

Kernaussagen

• Goldstandard für die Einteilung vaskulärer Anomalien ist die von der International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) veröffentlichte und stetig aktualisierte Klassifikation. Demnach unterscheidet man vaskuläre Tumoren (Läsionen mit einer proliferativen Komponente) und vaskuläre Malformationen (nicht proliferative Veränderungen).

• Bei der Bildgebung ist die Sonografie die Basisdiagnostik, die MRT wichtig bei vaskulären Malformationen und die CT relevant bei der Beurteilung einer knöchernen Beteiligung.

• Eine Therapie an einem interdisziplinären Zentrum ist essenziell, wobei interventionell-radiologische Verfahren (vor allem Embolisation und Sklerosierung) eine zentrale Rolle spielen.

• LM sind hyperintens auf T2w und hypointens (seltener intermediär) auf T1w Sequenzen. Bei makrozystischen LM ist ein Enhancement der Zystenwände, bei mikrozystischen LM ein schwaches flächiges Enhancement typisch.

• VM weisen einen Flüssigkeits-Flüssigkeits-Spiegel, eine homogene Kontrastmittelaufnahme sowie ggf. Phlebolithen auf.

• AVM zeigen auf T2w Sequenzen kräftige Flow Voids innerhalb der Gefäße.

Publication History

Article published online:
24 February 2022

• Literatur

• 1 Mulliken JB, Glowacki J. Hemangiomas and vascular malformations in infants and children: a classification based on endothelial characteristics. Plast Reconstr Surg 1982; 69: 412-422
• 2 Wassef M, Blei F, Adams D. et al. Vascular Anomalies Classification: Recommendations From the International Society for the Study of Vascular Anomalies. Pediatrics 2015; 136: e203-214
• 3 Hammer S, Uller W, Manger F. et al. Time-resolved magnetic resonance angiography (MRA) at 3.0 Tesla for evaluation of hemodynamic characteristics of vascular malformations: description of distinct subgroups. . Eur Radiol 2017; 27: 296-305
• 4 van Vugt LJ, van der Vleuten CJM, Flucke U. et al. The utility of GLUT1 as a diagnostic marker in cutaneous vascular anomalies: A review of literature and recommendations for daily practice. Pathol Res Pract 2017; 213: 591-597
• 5 Wohlgemuth WA, Meyer L, Sadik M. Gefäßanomalien: Eine interdisziplinäre Herausforderung. Dtsch Arztebl 2017; 114: A-2472 /B-043/C-1997
• 6 Flors L, Leiva-Salinas C, Maged IM. et al. MR imaging of soft-tissue vascular malformations: diagnosis, classification, and therapy follow-up. Radiographics 2011; 31: 1321-1340 ; discussion 1340-1341
• 7 Uller W, Müller-Wille R, Wohlgemuth WA. Diagnostik und Klassifikation von Gefäßmalformationen. Interventionelle Radiologie Scan 2013; 01: 235-248
• 8 Ott H. Symptome - Kapilläre Malformation. Im Internet (Stand: 06.03.2021): https://www.compgefa.de/wissen/symptome-kapillaere-malformation
• 9 Moukaddam H, Pollak J, Haims AH. MRI characteristics and classification of peripheral vascular malformations and tumors. Skeletal Radiol 2009; 38: 535-547
• 10 Sanlialp I, Karnak I, Tanyel FC. et al. Sclerotherapy for lymphangioma in children. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2003; 67: 795-800
• 11 Padwa BL, Hayward PG, Ferraro NF. et al. Cervicofacial lymphatic malformation: clinical course, surgical intervention, and pathogenesis of skeletal hypertrophy. Plast Reconstr Surg 1995; 95: 951-960
• 12 Wigle JT, Oliver G. Prox1 function is required for the development of the murine lymphatic system. Cell 1999; 98: 769-778
• 13 Kaipainen A, Korhonen J, Mustonen T. et al. Expression of the fms-like tyrosine kinase 4 gene becomes restricted to lymphatic endothelium during development. Proc Natl Acad Sci U S A 1995; 92: 3566-3570
• 14 Dubois J, Garel L. Imaging and therapeutic approach of hemangiomas and vascular malformations in the pediatric age group. Pediatr Radiol 1999; 29: 879-893
• 15 Smith MC, Zimmerman MB, Burke DK. et al. Efficacy and safety of OK-432 immunotherapy of lymphatic malformations. Laryngoscope 2009; 119: 107-115
• 16 Uller W, Müller-Wille R, Wohlgemuth WA. Interventionelle Therapie von Gefäßmalformationen. Interventionelle Radiologie Scan 2014; 02: 53-69
• 17 Shergill A, John P, Amaral JG. Doxycycline sclerotherapy in children with lymphatic malformations: outcomes, complications and clinical efficacy. Pediatr Radiol 2012; 42: 1080-1088
• 18 Yamaki T, Sasaki Y, Hasegawa Y. et al. Percutaneous ultrasound-guided sclerotherapy with polidocanol microfoam for lymphatic malformations. J Vasc Surg Venous Lymphat Disord 2017; 5: 707-714
• 19 Yang Y, Sun M, Ma Q. et al. Bleomycin A5 sclerotherapy for cervicofacial lymphatic malformations. J Vasc Surg 2011; 53: 150-155
• 20 Puig S, Aref H, Brunelle F. Double-needle sclerotherapy of lymphangiomas and venous angiomas in children: a simple technique to prevent complications. AJR Am J Roentgenol 2003; 180: 1399-1401
• 21 Fayad LM, Hazirolan T, Bluemke D. et al. Vascular malformations in the extremities: emphasis on MR imaging features that guide treatment options. Skeletal Radiol 2006; 35: 127-137
• 22 Barbera LC. Besonderheiten des Krankheitsbildes - Venöse Malformation. Im Internet (Stand: 06.03.2021): https://www.compgefa.de/wissen/besonderheiten-des-krankheitsbildes-venoese-malformation
• 23 Barbera LC. Bildgebung - Venöse Malformation. Im Internet (Stand: 06.03.2021): https://www.compgefa.de/wissen/bildgebung-venoese-malformation
• 24 Mattassi R, Pozzoli W. Die Marginalvene. Gefässchirurgie 2014; 19: 311-315
• 25 Ernemann U, Kramer U, Miller S. et al. Current concepts in the classification, diagnosis and treatment of vascular anomalies. Eur J Radiol 2010; 75: 2-11
• 26 Upton J, Coombs CJ, Mulliken JB. et al. Vascular malformations of the upper limb: a review of 270 patients. J Hand Surg Am 1999; 24: 1019-1035
• 27 Harrison C, Holdstock J, Price B. et al. Endovenous radiofrequency ablation and combined foam sclerotherapy treatment of multiple refluxing perforator veins in a Klippel-Trenaunay syndrome patient. Phlebology 2014; 29: 698-700
• 28 King K, Landrigan-Ossar M, Clemens R. et al. The use of endovenous laser treatment in toddlers. J Vasc Interv Radiol 2013; 24: 855-888
• 29 Yakes WF, Luethke JM, Parker SH. et al. Ethanol embolization of vascular malformations. Radiographics 1990; 10: 787-796
• 30 Teusch VI, Wohlgemuth WA, Hammer S. et al. Ethanol-Gel Sclerotherapy of Venous Malformations: Effectiveness and Safety. AJR Am J Roentgenol 2017; 209: 1390-1395
• 31 Gorman J, Zbarsky SJ, Courtemanche RJM. et al. Image guided sclerotherapy for the treatment of venous malformations. CVIR Endovascular 2018; 1: 2
• 32 Mimura H, Fujiwara H, Hiraki T. et al. Polidocanol sclerotherapy for painful venous malformations: evaluation of safety and efficacy in pain relief. Eur Radiol 2009; 19: 2474-2480
• 33 Donnelly LF, Adams DM, Bisset GS. et al. Vascular malformations and hemangiomas: a practical approach in a multidisciplinary clinic. AJR Am J Roentgenol 2000; 174: 597-608
• 34 Uller W. Symptome - Arteriovenöse Malformation. Im Internet (Stand: 06.03.2021): https://www.compgefa.de/wissen/symptome-arteriovenoese-malformation
• 35 Enjolras O, Logeart I, Gelbert F. et al. Arteriovenous malformations: a study of 200 cases. Ann Dermatol Venereol 2000; 127: 17-22
• 36 Kohout MP, Hansen M, Pribaz JJ. et al. Arteriovenous malformations of the head and neck: natural history and management. Plast Reconstr Surg 1998; 102: 643-654
• 37 Cho SK, Do YS, Shin SW. et al. Arteriovenous malformations of the body and extremities: analysis of therapeutic outcomes and approaches according to a modified angiographic classification. J Endovasc Ther 2006; 13: 527-538
• 38 Ranieri M, Wohlgemuth W, Müller-Wille R. et al. Vascular malformations of upper and lower extremity - from radiological interventional therapy to surgical soft tissue reconstruction - an interdisciplinary treatment. Clin Hemorheol Microcirc 2017; 67: 355-372
• 39 Lee BB, Do YS, Yakes W. et al. Management of arteriovenous malformations: a multidisciplinary approach. J Vasc Surg 2004; 39: 590-600
• 40 Wohlgemuth W, Müller-Wille R, Teusch V. et al. The Retrograde Transvenous Push-Through Method: A Novel Treatment of Peripheral Arteriovenous Malformations with Dominant Venous Outflow. Cardiovasc Intervent Radiol 2015; 38: 623-631
• 41 Wohlgemuth WA, Uller W, Muller-Wille R. [Liquid embolic agents--Onyx as problem solver]. Radiologe 2013; 53: 223-229
• 42 Sloan RD, Cooley RN. Congenital pulmonary arteriovenous aneurysm. Am J Roentgenol Radium Ther Nucl Med 1953; 70: 183-210
• 43 White Jr RI. Pulmonary arteriovenous malformations: how do I embolize?. Tech Vasc Interv Radiol 2007; 10: 283-290
• 44 Kühnel T. Besonderheiten des Krankheitsbildes - HHT Morbus Osler. Im Internet (Stand: 06.03.2021): https://www.compgefa.de/wissen/besonderheiten-des-krankheitsbildes-hht-morbus-osler
• 45 Lawdahl RB, Routh WD, Vitek JJ. et al. Chronic arteriovenous fistulas masquerading as arteriovenous malformations: diagnostic considerations and therapeutic implications. Radiology 1989; 170: 1011-1015
• 46 White Jr RI, Pollak JS, Wirth JA. Pulmonary arteriovenous malformations: diagnosis and transcatheter embolotherapy. J Vasc Interv Radiol 1996; 7: 787-804