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Klinisches Bild

Der 45-jährige Patient bemerkte am Knie rechts streckseitig vor etwa 1 Jahr eine Rötung, die spontan über Wochen abblasste und sich bläulich verfärbte. Eine lokale Kortikoidbehandlung blieb ergebnislos. Klinisch zeigte sich ein inhomogen angedeutet retikulärer, fleckförmiger Befund mit livider bis leicht bräunlicher Tingierung. Die Oberfläche wies eine minimale atrophische Fältelung auf ([Abb. 1]).

Abb. 1 Klinisch: Knieregion streckseitig livide Verfärbung mit diskret beginnender atrophischer Fältelung.

Histologische Befunde

Unter schmaler Epidermis relativ grobe Koriumtextur mit minimalem Infiltrat aus perivaskulär gelegenen Lymphozyten und Plasmazellen. Kapillarektasien des superfiziellen Gefäßplexus ([Abb. 2]).

Abb. 2 Histologisch: Fibrose mit superfiziellen dermalen Kapillarektasien und minimalem lymphoplasmazellulärem Infiltrat.

FRAGE

• Wie lautet die Diagnose?

Differenzialdiagnose

Cutis marmorata, Livedoerkrankungen
Morphea
chronisches Erysipel
Erythromelalgie

Diagnose

Akrodermatitis chronica atrophicans Herxheimer

Kommentar

Der Krankheitskomplex „Borreliose“ wird in der angloamerikanischen Literatur weitgehend mit „Lyme Krankheit“ gleichgesetzt. Der wegweisende erste Diagnosebaustein stammte indessen aus Europa. Buchwald beschrieb 1883 eine „diffuse idiopathische Hautatrophie“, die von Karl Herxheimer et al. 1902 Akrodermatitis chronica atrophicans (ACA) benannt wurde [1]. Sie bezeichnet Hautveränderungen, die im Spätstadium der durch europäische Zecken der Gattung Ixodes ricinus übertragenen Borreliose auftreten. Der hier vorgestellte Fall ist exemplarisch für das klinisch fortschreitend atrophische, bevorzugt an den Extremitäten/akral streckseitig auftretende evtl. symmetrische Bild mit livider Verfärbung in länglicher/streifenförmiger Anordnung. Die klinische Differenzialdiagnose umfasst u. a. gefäßbedingte Veränderungen wie bei Akrozyanose, venöser Stase, ferner das chronische Erysipel (besonders im ödematösen Initialstadium der ACA) sowie Erythromelalgie. Das histologische Bild ist initial durch eine diffuse lymphoplasmazelluläre Dermatitis, auch mit Eosinophilie, im Spätstadium durch Sklerose und Atrophie bis zu Poikilodermie gekennzeichnet. Der Befund ist somit feingeweblich nicht spezifisch und Überschneidungen kommen u. a. mit der Morphea vor. Knotige Sklerose in Gelenknähe (besonders Ellenbogen und Knie) kann als juxtaartikuläre Knoten auftreten, eine interessante Parallele zur Spät-Syphlis. Die weitere historische Identifizierung des Erregers liest sich wie ein zäher Krimi, dessen Täter lange unerkannt blieb. Infolge der Wirksamkeit von Antibiotika wurde in den 1950er-Jahren eine Erregergenese für das Erythema chronicum migrans in Assoziation mit neurologischen Symptomen (Meningoenzephalitis und Radikulitis) postuliert und schließlich an einem Ausbruch kindlicher Arthritisfälle in Lyme, Connecticut, in den 1970er-Jahren bestätigt. Auf den ersten mikroskopischen Nachweis von Borrelien in nordamerikanischen Zecken durch W. Burgdorfer 1981 geht die Gattungsbezeichnung B. burgdorferi zurück, als B.burgdorferi sensu strictu der wichtigste nordamerikanische Erreger. Dagegen kommen in Europa die Genospecies B. burgdorferi sensu latu sowie B. afzelii und B. garinii vor. Eva Asbrink et al. (Stockholm) gelang 1985 der Borreliennachweis in ACA, für das B. afzelii häufigster Erregertyp ist. ACA gehört zu den wesentlichen klinisch unterschiedlichen Manifestationen der Borreliose im Vergleich Europa – Nordamerika. Die initialen europäischen Publikationen zu Manifestationen der Borreliose einschließlich ACA stammen vorwiegend aus Skandinavien, wo besonders günstige Umweltbedingungen für Zecken und ein natürliches Reservoir an deren Wirtstieren (besonders Nagetieren) bestehen. Eine weitere Begünstigung durch Folgen des Klimawandels wird befürchtet [1]. Das klinische Bild der ACA wird häufig bei negativer Anamnese für frühere Stadien der Borreliose gefunden, die i. d. R. bereits zu einer adäquaten Therapie geführt haben sollten. Ein ursächlicher Zeckenstich kann aber viele Jahre zurückliegen und sollte gezielt erfragt werden. Bei früheren Krankheitsstadien ist auch an das disseminierte 2. Stadium mit multiplen Erythemata migrantia (ohne das periphere Wachstum) zu denken und an das Borrelienlymphozytom (bei Kindern besonders am Ohrläppchen, bei Erwachsenen an der Brustwarze). ACA kann mit Borreliose-Manifestation in verschiedenen Organsystemen einhergehen. Darunter sind neurologische Erkrankungen wie eine ggf. beidseitige Fazialisparese sowie akute und residuale Neuropathien, Arthritiden, ferner kardiale Symptome wie AV-Block (mit i. d. R. klinisch blandem Verlauf) zu berücksichtigen. Die Diagnose ACA geht in der Mehrzahl der Fälle mit serologisch nachweisbaren Antikörpern der IgM- und/oder IgG-Klasse einher [1]. Angesichts relativ häufiger klinisch irrelevanter Antikörpernachweise und der nicht spezifischen klinisch-histologischen Befunde ist einerseits das Risiko einer Überdiagnose einer Spätborreliose mit Zuschreibung einer ACA zu berücksichtigen. Andererseits stellt die Abgrenzung unspezifischer persistierender subjektiver neurologischer Beschwerden, sog. „smoldering“ Form der Borreliose nach adäquater antibiotischer Borreliosetherapie („chronische Borreliose“, besser als PTLDS = Post treatment Lyme disease syndrome), von einem Borreliose-unabhängigen Fatigue-artigen Zustand (z. B. als „Fibromyalgie“) eine Herausforderung dar [2].

Interessenkonflikt

Die Autorinnen/Autoren geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

• Literatur

• 1 Radolf JD, Strle K, Lemieux JE. et al. Lyme Disease in Humans. Curr Issues Mol Biol 2021; 42: 333-384
• 2 Rebman AW, John NA. Post-treatment Lyme Disease as a Model for Persistent Symptoms in Lyme Disease. Front Med (Lausanne) 2020; 7: 57

Publication History

Article published online:
16 March 2022