Tumorassoziierte Dermatomyositiden präsentieren sich anders

Bereits 1916 beschrieb Stertz den Zusammenhang von Dermatomyositis (DM) und Malignomen. Das Malignomrisiko ist bei Erkrankten mit DM 6–12-fach erhöht. Die retrospektive, monozentrische Studie aus Tübingen belegt demografische, dermatologische und muskuläre Unterschiede bei Erkrankten mit und ohne Malignom.

Die zur Gruppe der Kollagenosen gehörende DM ist charakterisiert durch eine idiopathische entzündliche Myopathie mit Hautbeteiligung. Aufgrund der Seltenheit sind größere Fallserien selten. Die Arbeitsgruppe um Lauinger trug alle Fälle der dermatologischen Universitätsklinik Tübingen aus den Jahren 2000–2015 zusammen. Von insgesamt 254 Patienten mit DM wurden 63 in die Studie aufgenommen. Ausschlussgründe waren u.a. juvenile Dermatomyositis, Overlap-Syndrome und eine Beobachtungsperiode <30 Tage. Bei 19 Patienten wurde ≤2 Jahre vor und ≤3 Jahre nach der DM-Diagnose ein Tumorleiden festgestellt. 5 Betroffene hatten 2 Malignome. Bei den 24 Tumoren dominierten Mamma-, Prostata- und Ovarialkarzinome. 16 Malignome wurden als Paraneoplasien klassifiziert und in 8 Fällen blieb der Zusammenhang offen. 41,7% der Karzinome wurden mit der DM und 29,2% in den beiden Folgejahren nach Feststellung der DM diagnostiziert. Erkrankte mit und ohne Neoplasie wiesen signifikante Unterschiede auf:

• Zeit bis zur Diagnose 59 Tage vs. 137 Tage,

• Lebensalter 68,8 Jahre vs. 58,2 Jahre,

• Gottron-Zeichen 68,4% vs. 40,9%,

• Pruritus 5,3% vs. 31,8%,

• zentrofaziales Erythem 84,2% vs. 56,8%,

• typische Armexantheme 68,4% vs. 36,4%,

• Dysphonie/Dysphagie 70,6% vs. 35,1% und

• erhöhte Alaninaminotransferase 88,2% vs. 58,1%.

Bez. des Pruritus kamen andere Studien zu konträren Ergebnissen. Die dort erhöhten Prävalenzen bei Patienten mit DM und Neoplasie führen die Autoren auf die Koinzidenz mit Ulzerationen zurück. Dies könne zu einer Datenverzerrung geführt haben.

Fazit

Die Studie bestätigte u.a. ein höheres Lebensalter als Risikofaktor für tumorassoziierte Myositiden und ergab Besonderheiten bei der Manifestation. Vergleiche von Antikörperbefunden (MSA, MAA, ANA; Hep2-Zellen) waren nicht möglich, da sie erst in der letzten Phase der Studienperiode hinreichend bestimmt wurden. Eine besondere Aufgabe für die Zukunft sei die Dokumentation der klinischen Befunde, die über die Bohan-Peter-Kriterien hinausgingen. Ein weiterer Aspekt sei eine standardisierte Nomenklatur. Diese sei z.B. bei Gottron-Zeichen, heliotropem Erythem und Gesichtserythemen uneinheitlich.

Dr. med. Susanne Krome, Melle

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Article published online:
14 June 2022