Zusammenfassung
Neoplasien der Hautadnexe (benigne oder maligne) können zum einen von den Talgdrüsen
oder Haarfollikel ausgehen, zum andern auch eine Differenzierung Richtung ekkriner
oder apokriner Schweißdrüsen zeigen. Auch Mischformen können vorkommen. Maligne Adnextumoren
entstehen i. d. R. de novo. Dennoch ist auch die maligne Entartung einer vorbestehenden
benignen Läsion möglich.
Maligne Adnextumoren der Haut sind im Vergleich zu anderen nicht-melanozytären Hauttumoren
insgesamt eine eher seltene Entität. Jedoch zeigt sich, dass die Inzidenz von malignen
Adnextumoren in den letzten Jahren zugenommen hat. Ähnlich wie bei anderen Hautkrebsarten
sind auch bei malignen Adnextumoren das Alter, UV-Strahlung und Immunsuppression wichtige
Risikofaktoren der Tumorgenese.
Da sich die Klinik sowohl von malignen als auch benignen Adnextumoren mit Ausnahme
des Morbus Paget oftmals ähneln kann und wenig spezifisch ist, kommt der Histopathologie
für die korrekte Diagnosestellung eine entscheidende Bedeutung zu.
Gemäß der Literatur sind die häufigsten malignen Adnextumore das Talgdrüsenkarzinom
(23 %), der extramammäre Morbus Paget (19 %), das Hidradenokarzinom (15 %), das Porokarzinom
(7 %) sowie das mikrozystische Adnexkarzinom (MAC) (5 %). Während manche Vertreter
prognostisch mit einem Basalzellkarzinom vergleichbar sind (MAC), sind andere durchaus
metastasierungsfähig vergleichbar den Plattenepithelkarzinomen (Talgdrüsenkarzinom,
Porokarzinom). Andere Vertreter heben sich hier prognostisch besonders negativ ab
mit hoher Lokalrezidivquote und Metastasierung, z. B. das Hidradenokarzinom.
Dieser Übersichtsartikel fokussiert sich auf diese 5 relativ häufigen Adnex-Malignome, die prognostisch auch die gegebene Streubreite wiedergeben
und die Erfordernis einer den jeweiligen Besonderheiten geschuldeten klinischen Versorgung
und Nachbetreuung unterstreichen.
Abstract
Adnextumors of the skin (benign or malignant) may originate from the sebaceous glands
or hair follicles on the one hand, and may also show a differentiation towards the
eccrine or apocrine sweat glands on the other. Mixed forms can also occur. Malignant
adnextumors usually develop de novo. However, malignant transformation of a pre-existing
benign lesion is also possible. Malignant adnextumours of the skin are a rare entity
compared to other non-melanocytic skin tumours. However, the incidence of malignant
adnextumors has increased in recent years. As with other skin cancers, age, UV radiation
and immunosuppression are important risk factors. Since the clinical presentation
of both malignant and benign adnextumors with the exception of extramammary Paget’s
disease can often be similar and is not very specific, histopathology is of crucial
importance for the correct diagnosis. According to the literature, the most common
malignant adnextumors are sebaceous gland carcinoma (23 %), extramammary Paget’s disease
(19 %), hidradenocarcinoma (15 %), porocarcinoma (7 %) and microcystic adnexal carcinoma
(5 %). While some entities are prognostically comparable to a basal cell carcinoma
(MAC), others are quite capable of metastasization comparable to squamous cell carcinomas
(sebaceous gland carcinoma, porocarcinoma). Other entities stand out prognostically
particularly negatively with a high local relapse rate and metastasis, e. g. hidradenocarcinoma.
This review article focuses on these five relatively common adnexal malignancies,
which prognostically reflect the given spread and underline the need for clinical
care and follow-up due to the particularities.
