Autoimmunologische Kleinhirnerkrankungens

ZUSAMMENFASSUNG

Die autoimmunologischen Kleinhirnerkrankungen umfassen paraneoplastische wie die paraneoplastische Kleinhirndegeneration oder das Opsoklonus-Myoklonus-Syndrom mit zerebellärer Ataxie und nicht paraneoplastische Ursachen wie die Gluten-Ataxie oder die postinfektiöse Cerebellitis. Klinisch eint die unterschiedlichen Ätiologien eine führende Gang- und Standataxie. Eine zentrale Rolle in der Diagnostik spielen antineuronale Antikörper, die einen Hinweis auf die ursächliche Grunderkrankung geben können. Es werden fortlaufend neue Antikörper entdeckt, die in einem möglichen Zusammenhang mit der zerebellären Ataxie stehen. Onkoneuronale Antikörper können bei der Bestimmung der zugrunde liegenden Tumorentität und der Prognoseabschätzung eine Hilfestellung sein. Die Basistherapie richtet sich nach der primären Ursache, z. B. Tumortherapie oder glutenfreie Diät. Alternativ stehen Kortikosteroide, IVIG, Plasmaseparation und Immunsuppressiva wie Rituximab und/oder Cyclophosphamid zur Verfügung.

ABSTRACT

Autoimmune-mediated cerebellar diseases comprise paraneoplastic entities like PCD or OMS and non-paraneoplastic entities like GA or PIC. The clinical appearance of the different etiologies is based on ataxia of gait and posture. Antineuronal antibodies play an important role in diagnostics and may hint at the primary disease. There is a continuous discovery of new antibodies with a conceivable context of cerebellar ataxia. Paraneoplastic antibodies can indicate both underlying entity of the primary tumor and clinical outcome. The baseline therapy depends on the main trigger of the CA like tumor therapy or gluten-free diet. Corticosteroids, IVIGs, plasmapheresis/immunoadsorption or immunosuppressants like rituximab and/or cyclophosphamide can be mentioned as alternative options for therapy.

Schlüsselwörter

Kleinhirnerkrankungen - zerebelläre Ataxie - paraneoplastisch - neuronale Autoantikörper

Key words

Cerebellar diseases - cerebellar ataxia - paraneoplastic - neuronal autoantibodies

Publication History

Article published online:
13 February 2023

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