Zusammenfassung
Hintergrund Die Osteogenesis imperfecta (OI) ist mit einer
Häufigkeit von ca. 1:20.000 eine Skeletterkrankung, mit der
Pädiater und Orthopäden eher selten konfrontiert werden.
Methode Selektive Literaturrecherche in der Datenbank PubMed unter
Berücksichtigung von Fallstudien und Reviews bis August 2022.
Ergebnisse Zwecks optimaler Therapieentscheidung für oder gegen
eine operative Therapie bei OI ist eine interdisziplinäre Zusammenarbeit
von Pädiatern und Orthopäden unabdingbar. Während bei
Kleinkindern und der operativen Versorgung des Unterarmes häufig noch
Titanelastische Nägel (TENs) ihren Einsatz finden, werden sobald der
Durchmesser des Knochens es erlaubt im Wachstum primär
Teleskopnägel bei der gelenkerhalten Versorgung der OI genutzt. Der
hierbei weltweit mittlerweile am häufigste präferierte
Teleskopnagel ist der Fassier-Duval (FD) Nagel. Bei ausgewachsenen Jugendlichen
und Erwachsenen sind aufgrund der kleinen Markraum Durchmesser sogenannte
„Custom made Implantate“ notwendig. Bei fehlender postoperativer
primärer Belastungsstabilität ist eine Ruhigstellung indiziert,
die zu einem weiteren Abbau des ohnehin schon atrophen Muskels bei dem
OI-Patienten führt.
Schlussfolgerung Trotz Optimierung bzw. Entwicklung spezieller Implantate
stellt die gelenkerhalte Versorgung der OI weiterhin eine Herausforderung
für Patient und Arzt dar.
Abstract
Background Osteogenesis imperfecta (OI) is a skeletal disease with a
frequency of about 1:20,000, which paediatricians and orthopaedic surgeons are
rarely confronted with.
Method Selective literature search in the PubMed database including case
studies and reviews up to August 2022.
Results Interdisciplinary cooperation between paediatricians and
orthopaedic surgeons is essential for an optimal therapeutic decision for or
against surgical treatment of OI. While titanium elastic nails (TENs) are still
frequently used for the surgical treatment of the forearm in small children,
telescopic nails are primarily used for the joint-preserving treatment of OI as
soon as the diameter of the bone permits. The most commonly used telescopic nail
is the Fassier-Duval (FD) nail. In adult adolescents and adults, so-called
“custom made implants” are necessary due to the small medullary
canal diameters. In the absence of postoperative primary load stability,
immobilisation is indicated, which leads to further deterioration of the already
atrophic muscle in the OI patient.
Conclusion Despite optimisation and the development of special implants,
the joint-retaining treatment of OI continues to be a challenge for both patient
and doctor.
Schlüsselwörter
Osteogenesis imperfecta - Therapie - Titanelastischer Nagel - Teleskopnagel - Custom
Made Implantate
Key words
Osteogenesis imperfecta - therapy - telescopic nail - custom made implant - titanium
elastic nail
