Zusammenfassung
Die pulmonale Hypertonie (PH) ist eine häufige Komorbidität von Lungenerkrankungen
wie der chronisch obstruktiven Lungenerkrankung oder der idiopathischen pulmonalen
Fibrose und geht mit
einer erhöhten Letalität einher. Die pulmonalarterielle Hypertonie (PAH) ist hingegen
eine seltene Erkrankung, ebenfalls mit hoher Letalität. Durch das häufig ältere und
komorbide
Patientengut der PAH ergeben sich Subgruppen, die sich hinsichtlich ihres Therapieansprechens
und der Letalität von typischen PAH-Patienten unterscheiden. In den letzten Jahren
hat sich
gezeigt, dass sich neben dem kardialen bzw. Linksherzphänotyp auch ein pulmonaler
bzw. kardiopulmonaler Phänotyp abgrenzen lässt. Die Differenzierung zu einer schwergradigen
PH bei
Lungengrunderkrankung kann schwierig sein und ist aufgrund der unterschiedlichen Therapiestrategien
Expertenzentren vorbehalten.
Abstract
Pulmonary hypertension (PH) is a common comorbidity of lung diseases such as chronic
obstructive pulmonary disease or idiopathic pulmonary fibrosis and is associated with
increased
mortality. Pulmonary arterial hypertension (PAH), on the other hand, is a rare disease
that also has a high mortality rate. Due to the often older and comorbid patient population
of PAH,
there are subgroups that differ from typical PAH patients in terms of their treatment
response and mortality. In recent years it has been shown that, in addition to the
cardiac or left heart
phenotype, a pulmonary or cardiopulmonary phenotype can also be distinguished. Differentiation
from severe PH in underlying lung disease can be difficult and is reserved for expert
centers
due to the different treatment strategies.
Schlüsselwörter
Lungenerkankungen - PAH - pulmonale Hypertonie
Keywords
pulmonary hypertension - lung disease - PAH
