Zusammenfassung
Die Diagnose der Amyotrophen Lateralsklerose (ALS) beruht vorwiegend auf
klinischen Kriterien und kann aufgrund des heterogenen Erscheinungsbildes gerade
in frühen Krankheitsstadien mitunter schwierig sein. Wegweisend sind der
Nachweis einer kombinierten Pathologie des oberen und unteren Motoneurons, der
fokale Onset, das Ausbreitungsmuster (Spreading), das typische Verteilungsmuster
der Paresen, das Vorhandensein oder Fehlen nicht-motorischer Zusatzsymptome
sowie Art und Geschwindigkeit der Krankheitsprogredienz. Dieser Review stellt
Charakteristika der ALS sowohl im Hinblick auf die klinische Untersuchung als
auch apparativer Zusatzdiagnostik in Abgrenzung zu den wichtigsten
Differenzialdiagnosen in Form von Einschlusskörperchenmyositis,
Chronisch Inflammatorischer Demyelinisierender Polyneuropathie (CIDP),
Mulifokaler Motorischer Neuropathie (MMN), adulter Form der Spinalen
Muskelatrophie (SMA), Kennedy-Syndrom und Hereditärer Spastischer
Paralyse (HSP) dar.
Abstract
Diagnosis of Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) relies mainly on clinical
criteria and may be difficult in early disease stages due to the heterogenous
presentation of the disease. Important features are the combined pathology of
upper and lower motor neuron, focal onset, spreading, typical patterns of
pareses, the lack or presence of additional non-motoric symptoms, as well as the
temporal development of symptoms and disease progression. This review presents
the characteristics of ALS related to clinical findings as well as instrumental
diagnostics in contrast to its most important differential diagnoses including
Inclusion Body Myositis (IBM), Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy
(CIDP), Multifocal Motor Neuropathy (MMN), adult forms of Spinal Muscular
Atrophy (SMA), Kennedy Syndrome, and Hereditary Spastic Paraplegia (HSP).
Schlüsselwörter
Amyotrophe Lateralsklerose - Differenzialdiagnose - Klinische Zeichen
Key words
Amyotrophic Lateral Sclerosis - differential diagnosis - clinical features
