Subscribe to RSS
DOI: 10.1055/a-2013-2131
Akute Weichteilinfektion mit drohendem Fingerverlust bei Schnürfurchensyndrom einer 22-jährigen Patientin mit palmoplantarem Keratoderm-kongenitalem Alopezie-Syndrom Typ II
Acute soft Tissue Infection with impending Loss of Finger in amniotic Band Syndrome of a 22-years-old Patient with palmoplantar Keratoderma congenital Alopecia Syndrome Type II
Zusammenfassung
Wir berichten über die Behandlung einer 22-jährigen Patientin mit akuter Weichteilinfektion im Bereich einer Schnürfurche bei palmoplantarem Keratoderm-kongenitalem Alopezie-Syndrom (PPKCA) Typ II, einer sehr seltenen Genodermatose mit weniger als 20 in der Literatur beschriebenen Fällen. Bei vorbestehender Schnürfurche des rechten Kleinfingers mit Hyperkeratose kam es durch eine additive Weichteilinfektion distal des Schürrings zu einer Dekompensation des lymphatischen und venösen Abflusses mit drohendem Fingerverlust. Durch die dringliche operative Versorgung mit Entlastung und Sanierung der dorsalen Weichteilinfektion, mikrochirurgischer zirkulärer Resektion des Schnürrings sowie Wundverschluss konnte der Finger erhalten werden. Nach Weichteilkonsolidierung und ergotherapeutischer Beübung erreichte die Patientin eine freie Beweglichkeit des Kleinfingers bei subjektiver Beschwerdefreiheit mit gutem ästhetischen Ergebnis.
Abstract
We report on the treatment of a 22-year-old female patient with an acute soft tissue infection in the area of an amniotic band due to palmoplantar keratoderma congenital alopecia syndrome (PPKCA) type II, a very rare genodermatosis with less than 20 cases described in literature. An acute soft tissue infection distal from the pre-existing constriction ring with hyperkeratosis on the right small finger led to a decompensation of the venous and lymphatic drain with imminent loss of the finger. Due to urgent surgical treatment with decompression and debridement of the dorsal soft tissue infection, microsurgical circular resection of the constriction ring and primary wound closure the finger could be preserved. After soft tissue consolidation and hand therapy, the patient achieved free movement of the small finger with subjective freedom of symptoms and good aesthetic results.
Publication History
Received: 14 August 2022
Accepted: 29 December 2022
Article published online:
27 March 2023
© 2023. Thieme. All rights reserved.
Georg Thieme Verlag KG
Rüdigerstraße 14, 70469 Stuttgart, Germany
-
Literatur
- 1 Garza A, Cordero JF, Mulinare J.. Epidemiology of the early amnion rupture spectrum of defects. Am J Dis Child 1988; 142: 541-544 DOI: 10.1001/archpedi.1988.02150050079037.
- 2 Patterson TJS.. Congenital ring-constrictions. Br J Plast Surg 1961; 14: 1-31 DOI: 10.1016/s0007-1226(61)80002-7.
- 3 Wallis C, Ip FS, Beighton P.. Cataracts, alopecia, and sclerodactyly: a previously apparently undescribed ectodermal dysplasia syndrome on the island of Rodrigues. Am J Med Genet 1989; 32: 500-503 DOI: 10.1002/ajmg.1320320415.
- 4 Castori M, Morlino S, Sana ME. et al. Clinical and molecular characterization of two patients with palmoplantar keratoderma-congenital alopecia syndrome type 2. Clin Exp Dermatol 2016; 41: 632-635 DOI: 10.1111/ced.12857.
- 5 Castori M, Valiante M, Ritelli M. et al. Palmoplantar keratoderma, pseudo-ainhum, and universal atrichia: A new patient and review of the palmoplantar keratoderma-congenital alopecia syndrome. Am J Med Genet 2010; 152A: 2043-2047 DOI: 10.1002/ajmg.a.33490.
- 6 Yang F, Jiang X, Zhu Y. et al. Biallelic Variants in lanosterol synthase (LSS) cause palmoplantar keratoderma-congenital alopecia syndrome type 2. J Invest Dermatol 2022; 10 S0022-202X(22)00270-6 DOI: 10.1016/j.jid.2022.03.23 Epub ahead of print..
- 7 Weinzweig N.. Constriction band-induced vascular compromise of the foot: classification and management of the “intermediate” stage of constriction-ring syndrome. Plast Reconstr Surg 1995; 96: 972-977 DOI: 10.1097/00006534-199509001-00033.