Die Mukoviszidose ist eine genetisch bedingte Systemerkrankung der exokrinen Drüsen,
die lange Zeit zu einer reduzierten Lebenserwartung der betroffenen Patienten geführt
hat. Der klinische Erfolg der Triple-Kombinationstherapie mit CFTR-Modulatoren Elexacaftor,
Tezacaftor und Ivacaftor hat zu einem Paradigmenwechsel in Diagnostik, Therapie und
Management geführt. Dieser Beitrag beleuchtet aktuelle Entwicklungen im Management
der Mukoviszidose.
Schlüsselwörter
CFTR - CFTR-Modulator - Elexacaftor - Ivacaftor - Lumacaftor - Mukoviszidose - Tezacaftor