Zusammenfassung
Anamnese und klinischer Befund Ein 40-jähriger, bislang gesunder Patient stellte sich mit neu aufgetretener, hämorrhagischer
Diathese auf unserer Notfallstation vor. Klinisch fanden sich ausgeprägte Blutungsstigmata
mit großflächigen Ekchymosen im Bereich der Oberschenkel sowie enorale Schleimhauteinblutungen,
bei sonst allgemeinem Wohlbefinden.
Untersuchungen Die durchgeführte Gerinnungsdiagnostik war mit dem Bild einer disseminierten intravasalen
Verbrauchskoagulopathie vereinbar. Im mikroskopischen Blutbild fand sich zudem eine
leukämische Ausschwemmung von 74% morphologisch atypischen Promyelozyten.
Diagnose, Therapie und Verlauf Die in der Folge durchgeführte Knochenmarkdiagnostik stellte die Diagnose einer akuten
Promyelozytenleukämie (mikrogranulärer Variante). Neben der Gerinnungsoptimierung
wurde noch vor Diagnosebestätigung auf der Notfallstation eine Therapie mit der Vitamin-A-Säure
Tretinoin (engl. all-trans retinoic acid, ATRA) eingeleitet, welche im Verlauf um Arsentrioxid (ATO)
und das Anthrazyklin Idarubicin ergänzt wurde. Erfreulicherweise zeigte sich ein komplikationsarmer
weiterer Verlauf. Der Patient ist zudem hinsichtlich der akuten Promyelozytenleukämie
aktuell in kompletter Remission.
Folgerungen Die akute Promyelozytenleukämie macht etwa 10–15% aller akuten myeloischen Leukämien
aus, geht initial häufig mit einer ausgeprägten Gerinnungsaktivierung im Sinne einer
disseminierten intravasalen Verbrauchskoagulopathie einher und verläuft unbehandelt
rasch tödlich. Eine rasche und bereits bei Diagnoseverdacht eingeleitete Therapie
mit ATRA, wie auch eine Gerinnungsoptimierung, sind prognostisch entscheidend.
Abstract
Anamnesis and clinical examination A 40-year-old male patient presented to our emergency department with a new onset
of hemorrhagic diathesis. Clinically, there were marked bleeding stigmata with extensive
ecchymosis in the thigh area and oral mucosal hemorrhage with otherwise general well-being.
Diagnostics The coagulation diagnostics performed were consistent with the picture of disseminated
intravascular consumption coagulopathy. Microscopic blood count also revealed 74%
morphologically atypical promyelocytes.
Diagnosis, therapy, and clinical course Bone marrow investigation confirmed the diagnosis of a microgranular variant of acute
promyelocytic leukemia. In addition to coagulation optimization, therapy with all-trans
retinoic acid (ATRA) was initiated immediately. Subsequently, arsenic trioxide (ATO)
and the anthracycline idarubicin were added. No severe complications occurred in the
following course of treatment. Moreover, the patient is currently in complete remission
regarding acute promyelocytes leukemia.
Conclusions Acute promyelocytic leukemia accounts for approximately 10–15% of all acute myeloid
leukemias. Often, association with marked coagulation abnormalities due to disseminated
intravascular consumption coagulopathy, which is present at diagnosis, APL becomes
fatal if untreated. Rapid therapy initiation with ATRA and coagulation optimization,
initiated as soon as the diagnosis is suspected, are crucial for prognosis.
Schlüsselwörter
akute Promyelozytenleukämie - Verbrauchskoagulopathie - Vitamin A - Arsentrioxid
Keywords
acute promyelocytic leukemia - disseminated intravascular coagulopathy - vitamin A
- arsentrioxide
