Rofo 2023; 195(12): 1097-1105
DOI: 10.1055/a-2099-5907
Review

Funktionelle MR-Urografie im Kindesalter – Update 2023

Article in several languages: English | deutsch
Hanne Kirsch
1   Section of Pediatric Radiology, Jena University Hospital Department of Diagnostic and Interventional Radiology, Jena, Germany
,
Paul-Christian Krüger
1   Section of Pediatric Radiology, Jena University Hospital Department of Diagnostic and Interventional Radiology, Jena, Germany
,
Ulrike John-Kroegel
2   Section of Pediatric Nephrology, University Hospital Jena Department of Pediatrics, Jena, Germany
,
Matthias Waginger
1   Section of Pediatric Radiology, Jena University Hospital Department of Diagnostic and Interventional Radiology, Jena, Germany
,
Hans-Joachim Mentzel
1   Section of Pediatric Radiology, Jena University Hospital Department of Diagnostic and Interventional Radiology, Jena, Germany
› Author Affiliations
 

Zusammenfassung

Hintergrund Die funktionelle MR-Urografie (fMRU) hat sich in der Kinder- und Jugendradiologie zu einer innovativen, strahlenfreien Möglichkeit zur Beurteilung von Parametern der Nierenfunktion entwickelt. Die Bedeutung der fMRU im Vergleich zum standardisierten etablierten nuklearmedizinischen Verfahren (99mTc-Mercapto-acetyltriglycerin, Tc99mMAG3-Diureseszintigrafie [MAG3]) wird mittels SWOT-Analyse aufgezeigt.

Methode Zur Beurteilung des derzeitigen Forschungsstandes erfolgte eine selektive Literaturrecherche in PubMed. Unter Berücksichtigung des aktuellen wissenschaftlichen Standes werden Untersuchungstechnik, Vorbereitung und Auswertung der fMRU dargestellt.

Ergebnisse Im Resultat des Vergleichs mit der MAG3 ist die fMRU bei bestimmten Indikationen geeignet und stellt insbesondere bei operativen Konsequenzen eine optimale Kombination von morphologischer und funktioneller Darstellung der Nieren und ableitenden Harnwege dar.

Schlussfolgerung Die fMRU hat sich bei speziellen Indikationen als diagnostische Methode zur Beurteilung von Morphologie und Funktion der Nieren in Konkurrenz zur MAG3-Szintigrafie etabliert.

Kernaussagen

  • Die fMRU gestattet zuverlässig Aussagen zur Morphologie und Funktion von Nieren und ableitenden Harnwegen.

  • Die Resultate der Funktionsbeurteilung der fMRU sind den Ergebnissen der Tc99mMAG3-Diuresezintigrafie vergleichbar.

  • Die aufwendige Durchführung und anspruchsvolle Auswertung schränkt die Verbreitung der fMRU als vollständige Alternative zur Tc99mMAG3-Diureseszintigrafie ein. Die fMRU bleibt speziellen Indikationen vorbehalten.

  • Die fMRU hat sich bei kongenitalen Anomalien der Nieren und ableitenden Harnwege (CAKUT), die eine operative Korrektur erfordern, gegenüber der Tc99mMAG3-Diureseszintigrafie durchgesetzt. Beispielhaft ist die Abklärung des Harnträufelns bei Mädchen, dem meist eine ektope Mündung eines Ureters bei Doppelanlagen zugrunde liegt.

Zitierweise

  • Kirsch H, Krüger P, John-Kroegel U et al. Functional MR urography in children – update 2023. Fortschr Röntgenstr 2023; 195: 1097 – 1105


Hintergrund

Kongenitale Anomalien von Niere und Harntrakt (Congenital Anomalies of the Kidney and Urinary Tract, CAKUT) zählen mit einer Prävalenz von ca. 3–6/1000 Lebendgeburten zu den häufigsten angeborenen Erkrankungen [1]. Einige dieser Fehlbildungen können – insbesondere bei ausbleibender operativer Korrektur – bereits im Kindesalter zu irreparablen Parenchymschäden und einer terminalen Niereninsuffizienz führen und müssen daher umfassend anatomisch-morphologisch abgeklärt und hinsichtlich der Nierenfunktion evaluiert werden.

Bei der Darstellung von Nieren und ableitenden Harnwegen ist für das Kindesalter aufgrund des hohen Weichteilkontrasts und der fehlenden Strahlenexposition die MRT (Magnet-Resonanz-Tomografie) das ergänzende Verfahren zur Sonografie. Die Standard-Bildgebung im Kindes- und Jugendalter basiert auf der Bestimmung des Nierenvolumens sowie der Parenchymdicke. Beurteilt werden sonografisch zudem die Parenchymechogenität, die Weite des Nierenbeckenkelchsystems, der ableitenden Harnwege inklusive der Urethra und die Harnblase. Innovative Ultraschalltechniken wie die Scherwellenelastografie konnten sich bei der Nierenparenchymbeurteilung (zumindest in der Pädiatrie) noch nicht durchsetzen. Die Nierenfunktionsdiagnostik umfasst bislang die Bestimmung des Serum-Kreatinins mit Ermittlung der glomerulären Filtrationsrate (GFR; bei Kindern die anhand Alter, Geschlecht, Hautfarbe geschätzte, estimated eGFR und Cystatin C im Serum) sowie die standardisierten nuklearmedizinischen Verfahren (v. a. 99mTc-Mercapto-acetyltriglycerin-Szintigrafie, MAG3). Mit der Entwicklung schneller MRT-Sequenzen wurde die MRT für die Diagnostik der ableitenden Harnwege, die Nierenparenchymbeurteilung und Funktionsanalyse im Kindesalter interessant. Die statische MR-Urografie basiert auf T2-wichtender Darstellung und erfordert ein flüssigkeitsgefülltes Hohlraumsystem. Durch moderne Anwendungen wie ASL (Arterial spin labeling), BOLD-MRT (Blood oxygen level dependent) sowie DWI/DTI (diffusion weighted imaging/ diffusion tension imaging) können nichtinvasiv und ohne Einsatz von Kontrastmittel verschiedene funktionelle Parameter der Niere bestimmt werden. Insbesondere die kontrastmittelgestützte funktionelle MR-Urografie (fMRU) wird in speziellen Fällen die nuklearmedizinischen Verfahren ersetzen [2].


Nierenfunktion

Die Aufgabe der Niere beinhaltet die Regulierung des Wasser-, Elektrolyt- und Säure-Basen-Haushalts sowie die Ausscheidung harnpflichtiger Substanzen über glomeruläre Filtration, tubuläre Reabsorption und tubuläre Sekretion. Zu den endokrinen Aufgaben gehört über die Synthese des Erythropoetins die Regulation der Erythropoese sowie die Produktion und Freisetzung von Renin zur Blutdruckregulation und von 1,25 Dihydroxycholecalciferol zur Steuerung der Kalziumhomöostase. Das Nephron ist die kleinste Funktionseinheit der Niere und besteht aus dem Glomerulus mit der Bowman-Kapsel sowie dem Tubulusapparat. Die Anzahl und Qualität der Nephrone bestimmen die Nierenfunktion. Die Nephron-Anzahl ist zur Geburt komplettiert (ca. 900 000; Spanne von 210 000 bis 2,7 Mio.), während die funktionelle und strukturelle Reifung der Nieren bis zum Ende des dritten Lebensjahrzehnts erfolgt. Beim Neugeborenen nehmen die Glomeruli ca. 18 % des Nierenkortexvolumens ein, beim Erwachsenen nur noch 8,5 %, die Länge der Tubuli nimmt von 2 mm auf 12 mm zu [3] [4].

Die glomeruläre Filtrationsrate (GFR), als das pro Zeiteinheit von den Glomeruli der Niere filtrierte Volumen, gilt als beste Möglichkeit zur Beurteilung der Nierenfunktion. Sie ist das Produkt aus der Anzahl der Nephrone sowie der Nephron-GFR und wird über das Serum-Kreatinin sowie Cystatin C dargestellt, wobei hier nur die globale Nierenfunktion bewertet werden kann und nicht die seitengetrennte Funktion. Im Normalfall weist die GFR über den Tagesverlauf Schwankungen auf, abhängig von den physiologischen Anforderungen. Der Verlust von Nephronen kann durch Leistungssteigerung der einzelnen Nephrone kompensiert werden (siehe Z. n. Nephrektomie mit kompensatorischer Hypertrophie und Hyperfiltration der verbliebenen Einzelniere). Ziel einer funktionellen Bildgebung ist die Identifikation und Quantifizierung des Nephronenverlusts in irreversibel geschädigtem Parenchym bzw. die Differenzierung von potenziell reversiblen hämodynamischen Veränderungen.


Funktionelle MR-Urografie

Die funktionelle MR-Urografie (fMRU) wurde erstmalig 1995 beschrieben und wird seitdem kontinuierlich weiterentwickelt. Sie erfolgt zumeist als dynamische kontrastverstärkte MRT-Untersuchung und kombiniert die anatomisch-morphologische Darstellung von Nieren und ableitenden Harnwegen mit funktionellen Informationen, welche durch die Passage des intravenös applizierten Kontrastmittelbolus von Kortex und Markpyramiden bis in Kelche und Nierenbecken gewonnen werden (siehe [Abb. 1]). Andere MR-Techniken zur Funktionsbeurteilung wie Arterial spin labeling (ASL), Blood oxygenation level dependent (BOLD), Diffusion weighted imaging (DWI), Diffusion tensor imaging (DTI) benötigen kein Kontrastmittel [5]. Die ASL-Technik dient zur Perfusionsbildgebung der Nieren, mit der BOLD-Technik können über den Sauerstoffgehalt Aussagen zu hämodynamischen Veränderungen im Parenchym getroffen werden. Der Diffusionskoeffizient aus der DWI weist eine gute Korrelation zur GFR auf. Das bei der fMRU applizierte Kontrastmittel wird glomerulär filtriert und ohne tubuläre Sezernierung oder Reabsorption ausgeschieden [6]. So kann mittels kontrastmittelunterstützter fMRU neben weiteren Funktionsparametern die GFR abgeschätzt werden. Durch die Kombination mit der hohen räumlichen Auflösung der MRT ergeben sich für die fMRU große Vorteile im Vergleich zur Nuklearmedizin mit ihren in hohem Maße standardisierten und etablierten funktionellen Verfahren (99mTc-DTPA, MAG3), die nur eine eingeschränkte Ortsauflösung haben, insbesondere bei Doppelanlagen und komplexer Anatomie [7] [8].

Zoom
Abb. 1 10 Monate alter weiblicher Säugling mit rechtsseitiger Doppelanlage der Niere. Uretermündungsstenose der oberen Anlage mit Harntraktdilatation IV° der oberen Anlage bei tief einmündendem Ureter. Volumenrendering 3D Maximum-Intensitäts-Projektion (MIP), reformatiert aus der koronaren T2-gewichteten FLASH-Sequenz in anteriorer a bzw. posteriorer b Ansicht. Reformatierte MIP aus der koronaren Post-Kontrastmittel T1-gewichteten VIBE in der Ausscheidungsphase c. Der dilatierte Ureter der rechten oberen Anlage kommt aufgrund der verzögerten Kontrastmittelausscheidung hier nicht zur Darstellung.

Vorbereitung der Untersuchung

Voraussetzung für eine aussagekräftige Untersuchung der fMRU ist ein standardisiertes Vorgehen, das in einer entsprechenden Arbeitsanweisung formuliert sein sollte. Die Vorbereitung der Untersuchung umfasst nach intensiver Aufklärung und Einwilligung zunächst standardisiert die Hydrierung des Kindes über eine intravenöse Infusion mit kristalloider Lösung in einer Menge 20 ml/kg Körpergewicht (KG) über 30 Minuten vor der MRT, um ein möglichst lineares Verhältnis von Kontrastmittelkonzentration und MR-Signalintensität zu gewährleisten. Weiterhin wird – äquivalent zur MAG3 – durch das unmittelbar vor der MRT-Untersuchung applizierte Furosemid (1 mg/kg KG, maximal 20 mg) die forcierte Diurese angeregt, um so eine Verkürzung der Ausscheidungszeit und somit reduzierte Untersuchungsdauer im MRT zu erreichen. Als Kontrastmittel wird ein makrozyklisches Gadolinium-Präparat in einer Dosierung von 0,1 mmol/kg Körpergewicht in einem konstant definierten Bolus von 0,5 mmol/ml bei 0,2 ml/s appliziert [9]. Die Katheterisierung der Blase erfolgt, um eine übermäßige Harnblasenfüllung zu vermeiden. Diese könnte den Kontrastmittelabfluss in den Ureter verzögern und so falsch positive Ergebnisse verursachen. Da eine fMRU ca. 30 Minuten reine Messzeit bedeutet [10], ist wegen möglicher Patientenunruhe und Bewegungsartefakten bereits im Vorfeld der Untersuchung über eine notwendige Narkose zu entscheiden, auch wenn die Nachverarbeitungsalgorithmen über eine Bewegungskorrektur verfügen. Zwar ist die fMRU auch mittels Feed-and-wrap-Technik unter Verwendung von Immobilisationshilfen wie Vakuum-Kissen möglich [11] [12], insbesondere die räumliche Auflösung lässt mit dieser Technik aber mitunter Wünsche offen. Bei komplexen Doppelanlagen mit unklaren Uretermündungsverhältnissen ist daher eine Narkose zumeist notwendig, will man nicht das Risiko einer nicht aussagekräftigen Untersuchung eingehen. Die Risiken von Narkotika und Sedativa sind gegen den Nutzen schon bei der Indikationsstellung individuell abzuwägen.


Durchführung der Untersuchung

Die fMRU bei 1,5 oder 3,0 Tesla Ganzkörper-Scannern erfolgt meist in Rückenlagerung des Kindes. Die Arme sind zur Vermeidung von Einfaltungsartefakten möglichst über den Kopf nach oben zu lagern. Bei hochgradiger Dilatation des Nierenbeckenkelchsystems wird die Bauchlage empfohlen, da der ureteropelvine Übergang zumeist nach ventromedial gerichtet ist und so das Kontrastmittel, der Schwerkraft folgend, leichter in den Ureter abfließen kann. Als Spulen werden Body-Matrix und Spine-Matrix-Spulen kombiniert genutzt, bei jungen Säuglingen kann eventuell die Knie- bzw. Kopf-Spule verwendet werden. Für die Sequenzabfolge existieren verschiedene Protokoll-Vorschläge ([Tab. 1]). Schnelle T2-wichtende 2D-Sequenzen dienen dem raschen Überblick und helfen bei der weiteren Planung. Nach einer axialen T2w Spin-Echo-Sequenz zur Darstellung des Nierenparenchyms folgen stark T2-wichtende 3D-Sequenzen in schräg-koronarer Orientierung für die Beurteilung des Harntraktes. Zusätzliche hochauflösende statische radial akquirierte T2-Sequenzen zeigen die uringefüllten harnableitenden Strukturen und dienen vor allem der Evaluation von ektop mündenden Ureteren. Das Field of View der koronar orientierten Sequenzen muss vom oberen Nierenpol bis zum Beckenboden reichen und Nieren sowie Harnblase komplett beinhalten. Für die Kontrastmitteldynamik werden koronar orientierte T1-wichtende 3D-Sequenzen mit hoher zeitlicher und akzeptabler räumlicher Auflösung verwendet. Bewährt haben sich schräg koronar auf Niere und Ureteren orientierte fettgesättigte, wenig bewegungssensitive Gradientenechosequenzen (GRE). Es werden mindestens 50 Serien mit jeweils 20–30 Bildern bei einer Schichtdicke von 2–4 mm erfasst, die anschließend individuell oder als Maximumintensitätsprojektion (MIP) analysiert werden. Kombiniert mit paralleler Bildgebung zur Beschleunigung beträgt die Akquisitionszeit ca. 5–10 Sekunden pro Block. Die GRASP-VIBE (Golden angle Radial Sparse Parallel, Volume Interpolated Breath hold Examination) kombiniert mit Beschleunigungstechniken wie Compressed Sensing entwickelt sich zu einer attraktiven Technik für die dynamische Kontrastmittel-fMRU [6]. Gestartet werden die dynamischen Serien bereits vor der Kontrastmittelgabe, um anatomische Informationen zu sammeln. Dies wird nach Kontrastmittelgabe über zumindest 10 Minuten fortgesetzt. Die ersten Serien gestatten die Gefäßidentifizierung und über Aufnahme und Abgabe des Kontrastmittels Aussagen zu den Nierengefäßen, zu Narbenbildungen und andere Parenchymauffälligkeiten. Die späteren Serien dienen der Analyse von Kontrastmittelausscheidung und -abfluss sowie zur Bestimmung der funktionellen Parameter. Im Anschluss an die Kontrastmitteldynamik können bei verzögerter oder fehlender Kontrastmittelausscheidung weitere spätere Scans erforderlich werden. Bei fehlender oder geringer Dilatation der ableitenden Harnwege sind gegen Ende der Untersuchung anatomisch hoch aufgelöste T1-wichtende 3D-Sequenzen erforderlich, um die kontrastierten Ureteren exakt in ihrem Verlauf zu beurteilen [2].

Tab. 1

Exemplarisches Sequenzprotokoll für die funktionelle MR-Urografie an 1,5 T MRT.

Sequenz/Orientierung

TR/TE/FA/SD/FS/3D

Atemtrigger

Messzeit

Information

HASTE T2w/transversal

1200/92/150/4/–/–

frei

40 s

Organlokalisation

HASTE T2w/sagittal

1800/97/180/3/–/–

frei

54 s

Organlokalisation

TSE T2w highres/transversal

6000/140/150/3/FS/–

frei

6 min 52 s

Darstellung des Nierenparenchyms

SPACE T2w/transversal

1500/136/160/1,5/–/3D

frei

4 min 59 s

Anatomie Harnblase/Uretereinmündung

TSE T2w 3D/koronar

1800/599/170/2/FS/3D

getriggert

4 min 35 s

Darstellung des Harntraktes

FLASH T1w (VIBE)/koronar

4,9/2,38/10/2,5/FS/3D

frei

12 s

Planungssequenz für die Kontrastmitteldynamik

Kontrastmittelapplikation

FLASH T1w (VIBE) koronar

4,9/2,38/10/2,5/FS/3D

frei

15 min 29 s

Kontrastmitteldynamik

FLASH T1w (VIBE)/koronar

3,2/1,25/41/2,0/FS/3D

frei

16 s

Fakultativ (Spätaufnahmen der Kontrastmitteldynamik bei verzögerter oder fehlender Ausscheidung)

FLASH T1w (VIBE highres)/koronar

4,9/2,38/10/1,2/FS/3D

frei

4 min 09 s

Darstellung von Nierenparenchym und Harntrakt

TR = Repetitionszeit; TE = Echozeit; FA = Flipwinkel; SD = Schichtdicke; FS = Fettsättigung; 3D = Dreidimensionale Sequenz; HASTE = Half-Fourier Acquisition Single-shot Turbo spin Echo; True FISP = True fast imaging with steady state precession; TSE = Turbo spin Echo; FLASH = Fast low angle shot; VIBE = Volume Interpolated Breath-hold Examination


Bestimmung der funktionellen Parameter

Zur Beurteilung der seitengetrennten Nierenfunktion wird in der fMRU die Kontrastmittelpassage durch die Nieren und ableitenden Harnwege analysiert. Neben der subjektiv visuellen Analyse erfolgt die Bestimmung einer Reihe von Parametern [13] ([Tab. 2]). Die Analyse der fMRU erfolgt mithilfe von frei verfügbaren extern zu nutzenden Software-Programmen, da bislang kein MRT-Hersteller eine „maßgeschneiderte“ Software für die fMRU anbietet. Für Kinder stehen mit „MR-Urography V5.0 Plugin for ImageJ“ des Quant-IF-Labs der Universität Rouen (CHU, Frankreich) [14] sowie „CHOP-fMRU v1.2.52“ des Children’s Hospital of Philadelphia (USA) [15] 2 Programme zur Verfügung, die bezüglich ihrer Aussagen in vergleichenden Studien zumindest zur relevanten Obstruktion eine gute Übereinstimmung untereinander zeigen [16]. Die Auswertung der funktionellen Daten mit der halbautomatischen CHOP-Software wurde vielfach ausgeführt und ist mittlerweile etabliert [2]. Nachfolgend wird sie exemplarisch beschrieben. Die Datenanalyse umfasst ca. 20 bis 30 Minuten. Bei komplexen Doppelanlagen mit Parenchymverschmälerung wird mitunter deutlich mehr Zeit, vor allem aber auch Erfahrung benötigt, um die eventuell erforderliche manuelle Korrektur der halb automatisierten Segmentierung des Nierenparenchyms vorzunehmen. Wie bei vielen Software-Anwendungen bleiben die Verantwortung und somit auch die Haftbarkeit für die Wertung der Ergebnisse bei den befundenden bzw. behandelnden Ärzten.

Tab. 2

Parameter der funktionellen MR-Urografie.

Parameter

Einheit

Erklärung

Calix Transit Time (CTT)

min, s

Zeitspanne zwischen Kontrastmittelapplikation und erstmaligem Kontrastmittelnachweis im Nierenbeckenkelchsystem

Renal Transit Time (RTT)

min, s

Zeitspanne zwischen Kontrastmittelapplikation und Kontrastmittelnachweis im proximalen Ureter (auf Höhe des unteren Nierenpols)

Time to Peak (TTP)

min, s

Zeitspanne zwischen Kontrastmittelapplikation und maximalem Enhancement des Nierenparenchyms

Volume

ml

Parenchymvolumen (ohne Nierenbeckenkelchsystem)

Volumetric Differential Renal Function (vDRF)

%

Seitengetrennte Nierenfunktion bezogen auf das Nierenparenchymvolumen

Patlak Differential Renal Function (pDRF)

%

Seitengetrennte Nierenfunktion bezogen auf die GFR-basierte Patlak-Zahlen einer definierten Parenchymeinheit

Volumetric and Patlak Differential Renal Function (vpDRF)

%

Seitengetrennte Nierenfunktion bezogen auf Nierenparenchymvolumen und Patlak-Zahlen

Patlak Slope (number)

(ml/min)/ml

GFR-Äquivalent je ml Nierenvolumen

Basis der Beurteilung sind die qualitativen Parameter Kelch-Transit-Zeit (CTT, calix transit time; Zeit von Kontrastmittelapplikation bis Signalanstieg in den Kelchen) und Nieren-Transit-Zeit (RTT, renal transit time; Zeit bis zum Signalanstieg im proximalen Ureter auf Höhe des kaudalen Nierenpols), die bei der Einschätzung relevanter Obstruktionen effektiv eingesetzt werden. Eine verzögerte CTT besteht bei signifikanter Obstruktion, aber auch bei Hypotension, Nierenarterienstenose und Dehydrierung, während eine beschleunigte CTT bei tubulärem Konzentrationsdefekt und glomerulärer Hyperfiltration resultiert [6]. Die RTT ist unter anderem von der Lokalisation des ureteropelvinen Übergangs in Beziehung zur Lagerung des Patienten abhängig. Hier gibt es eine große anatomische Variabilität (anterior, posterior, kranial), die Einfluss auf die Passagemöglichkeit und -zeit des Kontrastmittels hat. Eine gewisse Stase des Urins in einem abhängigen Nierenbecken mit resultierend verzögertem Kontrastmittelübertritt in den proximalen Ureter kann eine relevante Obstruktion vortäuschen (falsch positiv). Die RTT darf also nur unter Berücksichtigung der Patientenlagerung und der Anatomie des ureteropelvinen Übergangs bewertet werden. Liegt die RTT unter 4 Minuten, besteht definitiv keine signifikante Obstruktion.

Es werden weiterhin Signalintensitätskurven des Nierenparenchyms pro Zeit („Enhancement-Plots“) und der Kontrastmittelausscheidung im Nierenbeckenkelchsystem pro Zeit („Excretion-Plots“) generiert, welche eine dynamische Analyse von Parenchym und Harnabfluss ermöglichen. Die Enhancement-Plots zeigen typischerweise einen steilen Anstieg in der vaskulären Phase, eine lineare Zunahme in der Parenchymphase, gefolgt von einem langsameren Signalabfall bei beginnender Kontrastmittelausscheidung ([Abb. 2]).

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Abb. 2 9 Monate alter männlicher Säugling mit beidseitiger Harntraktdilatation IV° mit Hydroureteren bei Z. n. mittels Y-Ureterostoma (Sober-Plastik) versorgter beidseitiger Uretermündungsstenose. In der funktionellen Analyse kein Hinweis auf relevante Obstruktion. Seitengleiche Funktion und zeitgerechte Kontrastmittelauscheidung. a MIP, reformatiert aus der koronaren post-Kontrastmittel T1-gewichteten VIBE in der Ausscheidungsphase: Ausgeprägte Dilatation des Nierenbeckenkelchsystems bds. mit Megaureteren. b T2 TSE transversal: Hier zeigt sich eine deutliche Verschmälerung des Nierenparenchyms beidseits. c Halbautomatische Segmentierung der Aorta sowie des Nierenparenchyms mit Farbüberlagerung für die Aorta (rot) sowie rechte Niere (lila) und die linke Niere (grün) sowie das Nierenbeckenkelchsystem (türkis). d Signal-Intensitätskurve des Nierenparenchyms („Enhancement Plot“) mit seitengleicher, regelrechter Parenchymanreicherung beidseits. e Signal-Intensitätskurve des Nierenbeckens („Exctretion Plot“ – Ausscheidungskurve): Unauffälliger Kurvenverlauf beider Nieren. f Patlak-Plot: Beide Nieren zeigen einen steilen Anstieg, einem Normalbefund entsprechend. g Übersicht der mittels fMRU bestimmten seitengetrennten funktionellen Parameter: Die ermittelte seitengetrennte Nierenfunktion ergibt eine allenfalls geringe Einschränkung der vpDRF links mit 41,93 % gegenüber 58,07 % rechts (roter Pfeil) bei größerem Parenchymvolumen der rechten Niere (48,10 ml rechts vs. 27,65 ml links). Korrelierend zur regulären Ausscheidungskurve (E) ist die ermittelte RTT beider Nieren deutlich < 8 Minuten; Es liegt somit definitionsgemäß aktuell keine Obstruktion vor.

Bei der Konversion des MR-Signals in die Kontrastmittelkonzentration sind Abhängigkeiten von T1- und T2*-Zeiten und Relaxivität sowie die Kinetik des Kontrastmittels zu berücksichtigen. Auf der Grundlage von Signalintensitäts-Zeit-Kurven von Aorta und Niere(n) werden Patlak-Plots zur indirekten Bestimmung der GFR ermittelt [17]. Grundlage der Funktionsbeurteilung ist hier das Modell nach Ruthland-Patlak, bei dem Intravasalraum und Nephron ein Zwei-Kompartment-Modell bilden, während das Interstitium als dritter Raum vernachlässigt wird. Hierbei wird eine direkt lineare Korrelation von Kontrastmittelkonzentration und Signalintensität postuliert. Drei-Kompartment-Modelle werden nicht bevorzugt. Es werden eine Reihe von quantitativen Parametern ermittelt, wobei sich zur Beurteilung der seitengetrennten Nierenfunktion (split/differential renal function) das Verhältnis der Volume Patlak Differential Renal Function (vpDRF) am besten eignet [18]. Die pDRF gestattet Aussagen, wie die Nephrone in der Niere arbeiten (Patlak) und die vDRF über die Nephronausstattung und gesamte GFR der Niere (Volumen). Wenn das Zwei-Kompartment-Model genutzt wird, kann mit der Mean Transit Time (MTT) die tubuläre Funktion beurteilt werden [5]. Zu einer fMRU gehört ein möglichst standardisierter Befundbericht über die morphologischen und funktionellen Informationen der Untersuchung inklusive einer Beurteilung und möglichen Empfehlung zum weiteren Vorgehen ([Tab. 3]).

Tab. 3

Strukturierter Befundbericht einer funktionellen MR-Urografie.

Morphologie (rechts/links)

Niere

Lage orthotop/pelvin/gekreuzt

Morphe normal/Doppelanlage/Hufeisen

Läsion keine/zystisch/solide

Parenchym normal/auffällig/verschmälert

Mark-Rinden-Differenzierung normal/reduziert

NBKS

Kelch-Dilatation ja/nein, Grad?

NB-Dilatation ja/nein Weite (ap)

UPJ-Lokalisation/Kalibersprung

Ureter

Diameter (ap)

Ektasie ja/nein

Schlängelung ja/nein

Mündung normal/ektop, wo?

Blase

Wand

Divertikel

Ureterocele

Arterien

Aorta

Nierenarterie einzeln/doppelt/mehrere

Nierenarterie kreuzt UPJ ja/nein

Andere Befunde

Thorax, Abdomen, Becken; Leber, Galle, Pankreas, Milz, Nebennieren, Lymphknoten, MDT, MSK

Funktion

Qualitativ

Nephrografie

symmetrisch/asymmetrisch

Verzögerung ja/nein

Quantitativ

CTT

RTT

TTP

Parenchym Volumen

pDRF

vDRF

Bewertung

Niere und Harnwege in Morphologie normal/abnormal

RTT symmetrisch/asymmetrisch, normal/verzögert

Seitengetrennte/Anlagengetrennte Funktionsanteile (%)

vpDRF in %

Empfehlung weiterführender Diagnostik, Konsil, Therapie

ap – anterior-posterior, MDT – Magen-Darm-Trakt, MSK – Muskuloskelettales System, NB – Nierenbecken, NBKS – Nierenbeckenkelchsystem, UPJ – ureteropelvine junction


Vergleich zur Szintigrafie

Mittlerweile gibt es eine Vielzahl von Studien zum Vergleich beider Methoden bezüglich ihrer Genauigkeit und des Nutzens für die Therapieentscheidung. Für die fMRU wurde ähnlich der MAG3 eine Klassifikation zur Beurteilung der Drainagekurven (normal, grenzwertig, akkumulierend) beschrieben [19]. Die Beurteilung einer relevanten Obstruktion ist mit der fMRU in Übereinstimmung von 81–95 % zur MAG3-Szintigrafie möglich [7]. Bei Verwendung eines Cut-off-Wertes von ≥ 6 Minuten für die RTT zeigte die fMRU im Vergleich zur T ½ der MAG3 in einer Arbeit mit 37 Untersuchungen bei hoher Obstruktion eine Spezifität von 94 % und eine AUC von 0,827 [8]. Die Aussagen zur seitengetrennten Funktion stimmen in 92–98 % überein [16]. Dennoch sind die Ergebnisse von fMRU und MAG3 individuell nicht kompatibel.


Indikationen

Prinzipiell entsprechen die Indikationen für die fMRU denen der Nieren-Szintigrafie. Vorzugsweise wird die fMRU aber bei hochgradiger ein- oder beidseitiger, pränatal diagnostizierter Harntraktdilatation, bei komplizierten Doppelanlagen, ektopen Nierenanlagen und dilatiertem Ureter indiziert [20]. Eine seltene, aber sehr wichtige Indikation stellt das Harnträufeln bei Mädchen dar, bei dem ein ektop in die Urethra oder Vagina mündender Ureter durch die Kombination von funktioneller und morphologischer Darstellung sehr hilfreich ist. Diese Patienten haben meist eine langwierige Odyssee mit umfangreicher Diagnostik und Therapie hinter sich, bevor mit der fMRU die häufig dysplastische, aber funktionstüchtige, obere Anlage identifiziert und die Ureterfehlmündung lokalisiert werden kann [21]. Vergleichbares gilt für Knaben mit ektoper Uretermündung, z. B. in die Pars prostatica der Urethra ([Abb. 3]).

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Abb. 3 fMRU eines 5 Monate alten männlichen Säuglings. Doppelanlage der Niere mit Bestätigung der Meyer-Weigert-Regel (obere Anlage obstruktiv, untere Anlage refluxiv). a 3D Maximum-Intensitäts-Projektion (MIP), reformatiert aus der koronaren T2-gewichteten FLASH-Sequenz: Hier zeigt sich bei deutlich abgrenzbarem Ballon des einliegenden Harnblasenkatheters (*) die ektope Uretereinmündung der oberen Anlage in die Pars prostatica der Urethra (weißer Pfeil). b MIP, reformatiert aus der koronaren post-Kontrastmittel T1-gewichteten VIBE in der Ausscheidungsphase: Die dilatierte obere Anlage kommt aufgrund der verzögerten Kontrastmittelausscheidung nicht zur Darstellung. c Übersicht der mittels fMRU bestimmten seitengetrennten funktionellen Parameter: Es ergibt sich eine seitengleiche Nierenfunktion mit einem vpDRF der rechten Niere von 53,59 % gegenüber 46,41 % der linken Niere (roter Pfeil). Nur geringer Beitrag der linken oberen Anlage von 13,02 % zur Gesamtfunktion. d Signal-Intensitätskurve des Nierenbeckens „Excretion Plot“ (Ausscheidungskurve): Während sich für die rechte Niere ein unauffälliger Kurvenverlauf darstellt, zeigt die obere linke Anlage (gelb mit Dreiecken) eine sogenannte „Kletterkurve“ (grauer Pfeil) mit deutlicher Akkumulation des Kontrastmittels im Nierenbecken.

Limitation

Aufgrund des hohen logistischen und personellen, aber auch des apparativen Aufwandes der fMRU wird diese auch in Zukunft die MAG3-Szintigrafie nicht ersetzen. Nachteilig ist die lange Untersuchungszeit, die oft eine Sedierung bzw. Narkose erforderlich macht. Hinzu kommen die erforderliche invasive Anlage eines Harnblasenkatheters, die standardisierte Hydrierung und die Gabe eines Diuretikums, die aber auch bei der Szintigrafie erforderlich sind. Die mit der Gabe von gadoliniumhaltigen MR-Kontrastmittel verbundenen Risiken (Ablagerungen, Anaphylaxie, nephrogene systemische Fibrose) sind bekannt. Wegen der Nierenunreife sollte die fMRU möglichst erst ab dem dritten Lebensmonat erfolgen, allerdings ist dies keine generelle Kontraindikation für die Gadolinium-Applikation [22]. Als Kontraindikation für die fMRU gelten die allgemein bekannten Kontraindikationen für eine MRT-Untersuchung. Bei verminderter eGFR ist im Einzelfall die Rücksprache mit den betreuenden pädiatrischen Nephrologen notwendig, um die Risiken einer potenziellen kontrastmittelbasierten Nierenschädigung zu minimieren.



SWOT-Analyse

Eine SWOT-Analyse zeigt Chancen und Risiken einer Methode auf, wobei S für Strength (Stärken), W für Weakness (Schwächen), O für Opportunities (Möglichkeiten) und T für Threats (Gefahren, Risiken) steht. Die statische MR-Urografie (MRU) dient zum intramodalen Vergleich für die funktionelle MR-Urografie (fMRU). Diese auf T2-wichtender Sequenz beruhende Methode liefert bei hoher anatomischer Auflösung, geringem methodischen Aufwand und ohne Kontrastmittel eine Abbildung des harnableitenden Systems. Sie ist an das Vorhandensein flüssigkeitsgefüllter Hohlräume (Nierenbeckenkelchsystem, Ureter, Blase) gebunden und liefert keine funktionelle Aussage. Bei dilatierten Ureteren kann sie eine exzellente Darstellung liefern. Intermodal wird für die fMRU bei den CAKUT und Harnwegsdilatationen der Vergleich zur MAG3-Szintigrafie bewertet. Deren Stärke ist die jahrzehntelange Erfahrung und die hohe Standardisierung in der Durchführung (allerdings gibt es Diskrepanzen in den Abteilungen bezüglich der Diuretika-Applikation, der Katheterisierung, der Lagerung). Die MAG3-Szintigrafie ist in Leitlinien als Methode der Wahl zur Beurteilung der seitengetrennten Nierenfunktion aufgeführt, hat aber Schwächen in der Zuordnung von Funktionsanteilen bei Doppelanlagen. Risiken werden durch die Nuklidexposition gesehen, zudem durch die oft erforderliche Sedierung und Katheterisierung. Die Stärken der fMRU liegen in der sehr guten zeitlichen Auflösung, der exzellenten räumlichen Auflösung und der fehlenden Strahlenexposition. Schwächen sind der hohe apparative, personelle und zeitliche Aufwand sowie der Fakt, dass bislang – insbesondere bei der Auswertung – noch kein absoluter Standard existiert. Bei der Analyse könnten Möglichkeiten artifizieller Intelligenz (deep learning, neural networks) künftig hilfreich sein, wie erste Ansätze zur erfolgreichen Segmentierung zeigen [23]. Risiken liegen in den Komplikationsmöglichkeiten bei Narkose oder Sedierung, Katheterisierung und Kontrastmittelapplikation. Entsprechend intensiv ist das Aufklärungsgespräch zu führen. Inwiefern sich künftig Alternativen zu gadoliniumhaltigem Kontrastmittel wie die auf pH-Veränderungen basierende CEST (Chemical exchange saturation transfer) MR-Urografie mit Applikation von Iopamidol etablieren können, bleibt abzuwarten [24].

Aufgrund der Möglichkeiten der fMRU mit der Identifikation relevanter Obstruktionen, der Detektion deren Ursache und der Möglichkeit zur exakte(re)n Operationsplanung mit der Beantwortung der Frage, ob ein laparoskopischer Eingriff möglich ist, hat sich diese Methode mittlerweile als „Problemlöser“ bei komplexen Harntraktanomalien (Congenital anomalies of the kidney and urinary tract, CAKUT) entwickelt [8].


Fazit

  • Die Indikationsstellung zur fMRU sollte individuell im interdisziplinären Team von pädiatrischen Nephrologen, Kinderchirurgen/-urologen und Kinderradiologen unter Zuhilfenahme aller Vorbefunde erfolgen.

  • Ziel der funktionellen MR-Urografie ist die dreidimensional anatomische Darstellung von Nieren und ableitenden Harnwegen mit hoher räumlicher Auflösung sowie die seiten- und anlagengetrennte Funktionsbeurteilung der Nieren.

  • Die fMRU gestattet mit der Möglichkeit der Kombination von Morphe und Funktion v. a. die Detektion, Evaluierung und Verlaufsbeurteilung von angeborenen Anomalien von Niere und Harntrakt (CAKUT), kann aber auch zur Beurteilung von Entzündungen, Fibrose und Raumforderungen am Harntrakt eingesetzt werden.

  • Die fMRU ist zur Operationsplanung bei komplexen Anomalien eine echte Alternative zur MAG3-Szintigrafie.



Conflict of Interest

The authors declare that they have no conflict of interest.


Correspondence

Prof. Hans-Joachim Mentzel
Pediatric Radiology, Jena University Hospital
Am Klinikum 1
07747 Jena
Germany   
Phone: +49/36 41/9 32 85 01   
Fax: +49/36 41/9 32 85 02   

Publication History

Received: 31 January 2023

Accepted: 07 May 2023

Article published online:
06 July 2023

© 2023. Thieme. All rights reserved.

Georg Thieme Verlag KG
Rüdigerstraße 14, 70469 Stuttgart, Germany


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Fig. 1 10-month-old female infant with duplex kidney on the right side. Ureteral orifice stenosis of the upper moiety with urinary tract dilatation IV° of the upper moiety in the presence of inferior insertion of the ureter. 3D maximum intensity projection (MIP) reformatted from coronal T2-weighted FLASH sequence in anterior a and posterior b view. MIP reformatted from coronal post-contrast T1-weighted VIBE in the excretion phase c. The dilated ureter of the right upper moiety is not visible because of the delayed contrast excretion.
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Fig. 2 9-month-old male infant with bilateral urinary tract dilation IV° with hydroureters after treatment of bilateral stenosis of the ureteral orifice with Y-ureterostomy. There is no indication of a relevant obstruction in the functional analysis. Function same on both sides and contrast excreted in a timely manner. a MIP, reformatted from coronal post-contrast T1-weighted VIBE in the excretion phase: Pronounced dilation of the pelvicalyceal system on both side with megaureters. b T2 TSE transverse: Significant narrowing of the renal parenchyma is seen on both sides. c Semiautomatic segmentation of the aorta and the renal parenchyma with color overlay for the aorta (red), right kidney (blue), left kidney (green), and the pelvicalyceal system (turquoise). d Signal intensity curve of the renal parenchyma (enhancement plot) with typical enhancement of the parenchyma that is the same on both sides. e Signal intensity curve of the renal pelvis (excretion plot): Normal curve for both kidneys. f Patlak plot: Both kidneys show a sharp increase corresponding to a normal finding. g Overview of the split renal function parameters determined via fMRU: The determined split renal function shows at most a minimal restriction of the vpDRF on the left compared to the right (41.93 % vs. 58.07 %; red arrow) with a larger parenchymal volume of the right kidney (48.10 ml on the right vs. 27.65 ml on the left). Correlating to a regular excretion curve (E), the determined RTT of both kidneys is significantly < 8 minutes. Therefore, by definition, there is no obstruction.
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Fig. 3 fMRU examination of a 5-month-old male infant. Duplex kidney with confirmation of the Meyer-Weigert rule (upper moiety obstructive, lower moiety refluxive). a 3D maximum intensity projection (MIP) reformatted from coronal T2-weighted FLASH sequence: With a clearly demarcated balloon of the inserted urinary bladder catheter (*), the ectopic ureteral orifice of the upper moiety into the pars prostatica of the urethra is shown here (white arrow). b MIP, reformatted from coronal post-contrast T1-weighted VIBE in the excretion phase: The dilated upper moiety is not visible because of the delayed contrast excretion. c Overview of the split renal function parameters determined via fMRU: Renal function is the same on both sides with a vpDRF of 53.59 % for the right kidney compared to 46.41 % for the left kidney (red arrow). Only minimal contribution of the left upper moiety (13.02 %) to overall function. d Signal intensity curve of the renal pelvis (excretion plot): While a normal curve is seen for the right kidney, the upper left moiety (yellow with triangles) has a “climbing curve” (gray arrow) with significant contrast accumulation in the renal pelvis.
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Abb. 1 10 Monate alter weiblicher Säugling mit rechtsseitiger Doppelanlage der Niere. Uretermündungsstenose der oberen Anlage mit Harntraktdilatation IV° der oberen Anlage bei tief einmündendem Ureter. Volumenrendering 3D Maximum-Intensitäts-Projektion (MIP), reformatiert aus der koronaren T2-gewichteten FLASH-Sequenz in anteriorer a bzw. posteriorer b Ansicht. Reformatierte MIP aus der koronaren Post-Kontrastmittel T1-gewichteten VIBE in der Ausscheidungsphase c. Der dilatierte Ureter der rechten oberen Anlage kommt aufgrund der verzögerten Kontrastmittelausscheidung hier nicht zur Darstellung.
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Abb. 2 9 Monate alter männlicher Säugling mit beidseitiger Harntraktdilatation IV° mit Hydroureteren bei Z. n. mittels Y-Ureterostoma (Sober-Plastik) versorgter beidseitiger Uretermündungsstenose. In der funktionellen Analyse kein Hinweis auf relevante Obstruktion. Seitengleiche Funktion und zeitgerechte Kontrastmittelauscheidung. a MIP, reformatiert aus der koronaren post-Kontrastmittel T1-gewichteten VIBE in der Ausscheidungsphase: Ausgeprägte Dilatation des Nierenbeckenkelchsystems bds. mit Megaureteren. b T2 TSE transversal: Hier zeigt sich eine deutliche Verschmälerung des Nierenparenchyms beidseits. c Halbautomatische Segmentierung der Aorta sowie des Nierenparenchyms mit Farbüberlagerung für die Aorta (rot) sowie rechte Niere (lila) und die linke Niere (grün) sowie das Nierenbeckenkelchsystem (türkis). d Signal-Intensitätskurve des Nierenparenchyms („Enhancement Plot“) mit seitengleicher, regelrechter Parenchymanreicherung beidseits. e Signal-Intensitätskurve des Nierenbeckens („Exctretion Plot“ – Ausscheidungskurve): Unauffälliger Kurvenverlauf beider Nieren. f Patlak-Plot: Beide Nieren zeigen einen steilen Anstieg, einem Normalbefund entsprechend. g Übersicht der mittels fMRU bestimmten seitengetrennten funktionellen Parameter: Die ermittelte seitengetrennte Nierenfunktion ergibt eine allenfalls geringe Einschränkung der vpDRF links mit 41,93 % gegenüber 58,07 % rechts (roter Pfeil) bei größerem Parenchymvolumen der rechten Niere (48,10 ml rechts vs. 27,65 ml links). Korrelierend zur regulären Ausscheidungskurve (E) ist die ermittelte RTT beider Nieren deutlich < 8 Minuten; Es liegt somit definitionsgemäß aktuell keine Obstruktion vor.
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Abb. 3 fMRU eines 5 Monate alten männlichen Säuglings. Doppelanlage der Niere mit Bestätigung der Meyer-Weigert-Regel (obere Anlage obstruktiv, untere Anlage refluxiv). a 3D Maximum-Intensitäts-Projektion (MIP), reformatiert aus der koronaren T2-gewichteten FLASH-Sequenz: Hier zeigt sich bei deutlich abgrenzbarem Ballon des einliegenden Harnblasenkatheters (*) die ektope Uretereinmündung der oberen Anlage in die Pars prostatica der Urethra (weißer Pfeil). b MIP, reformatiert aus der koronaren post-Kontrastmittel T1-gewichteten VIBE in der Ausscheidungsphase: Die dilatierte obere Anlage kommt aufgrund der verzögerten Kontrastmittelausscheidung nicht zur Darstellung. c Übersicht der mittels fMRU bestimmten seitengetrennten funktionellen Parameter: Es ergibt sich eine seitengleiche Nierenfunktion mit einem vpDRF der rechten Niere von 53,59 % gegenüber 46,41 % der linken Niere (roter Pfeil). Nur geringer Beitrag der linken oberen Anlage von 13,02 % zur Gesamtfunktion. d Signal-Intensitätskurve des Nierenbeckens „Excretion Plot“ (Ausscheidungskurve): Während sich für die rechte Niere ein unauffälliger Kurvenverlauf darstellt, zeigt die obere linke Anlage (gelb mit Dreiecken) eine sogenannte „Kletterkurve“ (grauer Pfeil) mit deutlicher Akkumulation des Kontrastmittels im Nierenbecken.