Was ist neu?
Immunpathogenese und Genetik Auch beim BS (Behçet-Syndrom) spielt die Neutrophilen-
(Hyper-)Aktivierung und die daraus hervorgehende NETosis eine wichtige Rolle.
Klinische Befunde Neben den 4 Kardinalsymptomen – nämlich rezidivierende orale Aphthen, genitale Aphthen
sowie Haut- und Augenläsionen – bietet das Krankheitsbild zahlreiche weitere Manifestationen,
die häufig eine interdisziplinäre Zusammenarbeit erfordern. Dies gilt neben der Augenbeteiligung,
die bei inadäquater Behandlung immer noch zur Erblindung führen kann, insbesondere
auch für intestinale und zerebrale Manifestationen sowie für die Großgefäß-Vaskulitis.
Therapie Eine letzte Überarbeitung der EULAR-Empfehlungen erfolgte 2018. Die Empfehlungen sind
mittlerweile als wichtiger Behandlungsleitfaden international etabliert. Die Therapie
richtet sich nach der führenden Organbeteiligung. Nachdem 2016 Adalimumab eine Zulassung
für die Behandlung der hinteren Augenbeteiligung erhielt, steht mit Apremilast seit
2020 ein weiterer Wirkstoff zur Verfügung. Empfohlen wird das Medikament für die Behandlung
rezidivierender oraler Aphthen bei erwachsenen Behçet-Patienten, die einer systemischen
Therapie bedürfen. Es besteht dennoch ein weiterer Bedarf an neuen Substanzen.
Abstract
Behçet’s syndrome (BS, synonym: Behçet’s disease, or Adamantiades-Behçet's disease,
ABD) is classified as a vasculitis of variable vessel size and can manifest itself
in both arterial and venous vessels. Its extensive and at the same time interindividually
very different clinical picture is not uncommon a challenge, both with regard to the
diagnosis of this rheumatic systemic disease, which is rather rare in our latitudes,
and its therapeutic options. In addition to the four cardinal symptoms of recurrent
oral aphthae, genital aphthae, skin and eye lesions, the clinical picture offers numerous
other manifestations which often require interdisciplinary cooperation. In addition
to the above mentioned ocular involvement, which can still lead to blindness if inadequately
treated, this is especially true for intestinal and cerebral manifestations as well
as for large vessel vasculitis.
A final revision of the European League Against Rheumatism recommendations for the
management of Behcet’s syndrome (EULAR) was made in 2018, and the recommendations
are now established internationally as an important treatment guide. Therapy is based
on the leading organ involvement. After adalimumab received approval for the treatment
of posterior ocular involvement in 2016, another agent, apremilast, became available
in 2020. The drug is recommended for the treatment of recurrent oral aphthae in adult
Behçet’s patients requiring systemic therapy. Nevertheless, there is a further need
for new drugs.
This article aims to highlight recent findings in the areas of epidemiology, immunopathogenesis
& genetics, clinical findings, and therapy, with an emphasis on clinical relevance.
Schlüsselwörter
Behçet-Syndrom - Vasculitis - Multisystemerkrankung - Autoimmunerkrankung - Autoinflammation
- MHC-I-Erkrankung
