Zusammenfassung
Die hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) ist die häufigste genetische kardiale Erkrankung
mit einer Prävalenz von 0,2–0,6% und einer ausgeprägten pathologischen, pathophysiologischen
und klinischen Varianz. Aufgrund der therapeutischen Möglichkeiten stehen die bei
70% der betroffenen Patient*innen vorhandene dynamische linksventrikuläre Obstruktion
und die seit einigen Jahren in den Vordergrund getretene linksventrikuläre Hyperkontraktilität
im Vordergrund des Interesses. Die symptomatische, nicht obstruktive HCM wird entsprechend
den Therapieempfehlungen der Herzinsuffizienz behandelt. Therapie der ersten Wahl
bei symptomatischer hypertropher obstruktiver Kardiomyopathie (HOCM) sind kardioselektive
Betablocker und Verapamil als Nicht-Dihydropyridin-Kalziumantagonist. Selbstverständlich
sollte aber zuvor der Einsatz gradientensteigender Medikamente vermieden werden. Bei
Nichtansprechen ist aktuell der Septumreduktionstherapie mittels perkutaner Alkoholseptumablation
oder in
Einzelfällen der chirurgischen Myektomie der Vorzug zu geben. Bei HOCM mit einer Ausflussbahnobstruktion
ist die Behandlung mit Myosin-Inhibitoren zugelassen. Ob diese langfristig wegen zahlreicher
offener Fragen (Wechselwirkungsspektrum, Risiko der Verschlechterung der systolischen
linksventrikulären Funktion mit notwendigen Kontrolluntersuchungen, Kosten) eine flächendeckende
Alternative darstellt, kann aktuell nicht beurteilt werden.
Abstract
Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is the most common genetic cardiac disease with
a prevalence of 0,2–0,6% and marked pathological, pathophysiological, and clinical
variability. Due to the therapeutic options, the dynamic left ventricular obstruction
– present in 70% of affected patients – and left ventricular hypercontractility, which
has come to attention in recent years, are at the forefront of interest. Symptomatic
non-obstructive HCM is treated according to the treatment recommendations for heart
failure. First-line therapy for symptomatic hypertrophic obstructive cardiomyopathy
(HOCM) are cardioselective beta-blockers and verapamil. Of course, the use of gradient-increasing
medication should be avoided beforehand. In case of persisting symptoms, septal reduction
therapy using percutaneous alcohol septal ablation or, in individual cases, surgical
myectomy are first line treatment options. Treatment with myosin-inhibitors is approved
for HOCM and outflow tract
obstruction. Whether this represents a reasonable alternative in the long term cannot
currently be assessed due to numerous open questions (spectrum of interactions, risk
of deterioration of systolic left ventricular function with necessary echocardiographic
controls, costs).
Schlüsselwörter
hypertrophe Kardiomyopathie - Therapie - medikamentös - interventionell
Keywords
hypertrophic cardiomyopathy - therapy - medicinal - interventional
