Zusammenfassung
Obwohl eosinophile Granulozyten nur einen kleinen Anteil der Leukozyten im Blut
ausmachen (weniger als 5%), können erhöhte Werte auf schwerwiegende Erkrankungen
hinweisen. Dabei bedarf nicht jede Eosinophilie einer weiteren Diagnostik -
anhaltend erhöhte Werte über 1,5 x 109 /L sollten jedoch
differenzialdiagnostisch abgeklärt werden. Die häufigsten Ursachen für eine
Eosinophilie sind reaktiver Natur und umfassen Allergien, Medikamente,
Autoimmunerkrankungen oder parasitäre Infektionen. Auch solide Tumore oder
Lymphome können mit einer begleitenden reaktiven Eosinophilie einhergehen. Davon
abzugrenzen sind die seltenen (<5%) klonalen Eosinophilien, deren
Identifikation prognostisch und therapeutisch relevant ist. Nach Ausschluss
klassisch reaktiver und klonaler Ursachen, bleibt das idiopathische
Hypereosinophilie-Syndrom (iHES) als Differentialdiagnose, bei dem es zur
Organschädigung durch eine persistierende Eosinophilie kommt. Das klinische
Erscheinungsbild eosinophiler Erkrankungen ist oft unspezifisch und erlaubt
keine eindeutige Diagnose. Daher ist neben einer sorgfältigen Anamnese, einer
ausgedehnten Labor- und bildgebenden Diagnostik auch eine molekulargenetische
Abklärung unbedingt notwendig. Eine frühzeitige Diagnose kann die Prognose
erheblich verbessern. Während Steroide bei reaktiven Ursachen und dem iHES sehr
gut wirksam sind, können bei klonalen Eosinophilien keine dauerhaften
Remissionen mit Steroiden erreicht werden. Stattdessen kommen hier je nach
zugrundeliegender genetischer Veränderung Tyrosinkinasehemmer zum Einsatz.
Abstract
Although eosinophilic granulocytes constitute only a small proportion of
leukocytes in peripheral blood (less than 5%), elevated levels can indicate
serious illnesses. Not every case of eosinophilia should prompt further
diagnostic investigations; however, persistently elevated levels above 1.5 x
109 /L should be thoroughly examined. The most common causes of
eosinophilia are reactive and include allergies, medication, autoimmune
diseases, or parasitic infections. Additionally, solid tumours or lymphomas may
be accompanied by reactive eosinophilia. Distinguishing reactive forms from the
rare clonal eosinophilias (<5%) is essential for prognosis and treatment.
After secondary reactive and clonal causes have been ruled out, idiopathic
hypereosinophilic syndrome (iHES), characterized by organ damage due to
persistent non-clonal eosinophilia, may be considered. The clinical presentation
of eosinophilic disorders is often non-specific, making a definitive diagnosis
challenging. Therefore, molecular genetic testing, along with a comprehensive
medical history and extensive laboratory and imaging tests, is essential. Early
diagnosis can significantly improve prognosis. While steroids are effective for
reactive causes and iHES, they do not achieve durable remissions in clonal
eosinophilia. Tyrosine kinase inhibitors have shown promising responses and
should be used instead, based on the underlying genetic alteration.
Schlüsselwörter
Hypereosinophilie - klonale Eosinophilie - MLN mit Tk - Hypereosinophiles Syndrom
Keywords
MLN TK - clonal
eosinophilia - hypereosinophilic
syndrome - hypereosinophilia
