Fehlbildungen des Innenohrs – Diagnostik in CT, MRT und DVT

Angeborene Fehlbildungen des Innenohrs sind die häufigste Ursache eines Hörverlusts bei Kindern – und für eine Bildgebung des Felsenbeins im Kindesalter. In der Bildgebung ist das meist betroffene membranöse Labyrinth nicht abgrenzbar, bei bis zu 20% der Patienten zeigen sich jedoch Veränderungen der Innenohrstrukturen oder des Hörnervs. Für die optimale Patientenversorgung ist dann die korrekte Klassifizierung der Fehlbildung entscheidend.

Kernaussagen

• Fehlbildungen des Innenohrs sind seltene und komplexe Krankheitsbilder und die häufigste Ursache für einen angeborenen Hörverlust. Sie sind nach aktueller Lehrmeinung durch einen Entwicklungsstopp während der Embryonalentwicklung zu einem bestimmten Zeitpunkt bedingt.

• Die optimale Therapie hängt von der jeweiligen Form der Fehlbildung ab.

• Fehlbildungen, die sowohl die knöchernen als auch die membranösen Strukturen betreffen (ca. 20% aller Fehlbildungen), lassen sich mit der Bildgebung nachweisen und klassifizieren. Dabei sind die hochauflösende CT und die MRT als komplementär anzusehen.

Schlüsselwörter

Fehlbildungen Innenohr - sensorineuraler Hörverlust - CT - MRT

Keywords

Congenital malformations of the inner ear - CT - sensorineural hearing loss - MRI

Publication History

Article published online:
02 September 2024

• Literatur

• 1 Jackler RK, Luxford WM, House WF. Congenital malformations of the inner ear: a classification based on embryogenesis. Laryngoscope 1987; 97: 2-14
• 2 Quirk B, Youssef A, Ganau M. et al. Radiological diagnosis of the inner ear malformations in children with sensorineural hearing loss. BJR Open 2019; 1: 20180050
• 3 Biller A, Bartsch A, Knaus C. et al. Neuroradiological imaging in patients with sensorineural hearing loss prior to cochlear implantation. Rofo 2007; 179: 901-913
• 4 Feraco P, Piccinini S, Gagliardo C. Imaging of inner ear malformations: a primer for radiologists. Radiol Med 2021; 126: 1282-1295
• 5 Widmann G, Dejaco D, Luger A. et al. Pre- and post-operative imaging of cochlear implants: a pictorial review. Insights Imaging 2020; 11: 93
• 6 Shah S, Walters R, Langlie J. et al. Systematic review of cochlear implantation in patients with inner ear malformations. PLoS One 2022; 17: e0275543
• 7 Haußmann A, Yilmaz U. Anatomy of the petrous portion of the temporal bone. Radiologe 2019; 59: 1058-1063
• 8 Joshi VM, Navlekar SK, Kishore GR. et al. CT and MR imaging of the inner ear and brain in children with congenital sensorineural hearing loss. Radiographics 2012; 32: 683-698
• 9 Sennaroglu L, Saatci I. A new classification for cochleovestibular malformations. Laryngoscope 2002; 112: 2230-2241
• 10 Sennaroglu L, Sarac S, Ergin T. Surgical results of cochlear implantation in malformed cochlea. Otol Neurotol 2006; 27: 615-623
• 11 Papsin BC. Cochlear implantation in children with anomalous cochleovestibular anatomy. Laryngoscope 2005; 115: 1-26
• 12 Ozgen B, Oguz KK, Atas A. et al. Complete labyrinthine aplasia: clinical and radiologic findings with review of the literature. AJNR Am J Neuroradiol 2009; 30: 774-780
• 13 Yiin RS, Tang PH, Tan TY. Review of congenital inner ear abnormalities on CT temporal bone. Br J Radiol 2011; 84: 859-863
• 14 Sennaroglu L, Saatci I. Unpartitioned versus incompletely partitioned cochleae: radiologic differentiation. Otol Neurotol 2004; 25: 520-529
• 15 DʼArco F, Talenti G, Lakshmanan R. et al. Do Measurements of Inner Ear Structures Help in the Diagnosis of Inner Ear Malformations? A Review of Literature. Otol Neurotol 2017; 38: e384-e392
• 16 Gautam R, Kumar J, Pradhan GS. et al. Congenital Aural Atresia: What the Radiologist Needs to Know?. Curr Probl Diagn Radiol 2022; 51: 599-616
• 17 Sennaroğlu L, Bajin MD. Classification and Current Management of Inner Ear Malformations. Balkan Med J 2017; 34: 397-411
• 18 Talenti G, Manara R, Brotto D. et al. High-resolution 3 T magnetic resonance findings in cochlear hypoplasias and incomplete partition anomalies: a pictorial essay. Br J Radiol 2018; 91: 20180120
• 19 Davidson HC, Harnsberger HR, Lemmerling MM. et al. MR evaluation of vestibulocochlear anomalies associated with large endolymphatic duct and sac. AJNR Am J Neuroradiol 1999; 20: 1435-1441
• 20 Corvino V, Apisa P, Malesci R. et al. X-Linked Sensorineural Hearing Loss: A Literature Review. Curr Genomics 2018; 19: 327-338
• 21 Hong R, Du Q, Pan Y. New Imaging Findings of Incomplete Partition Type III Inner Ear Malformation and Literature Review. AJNR Am J Neuroradiol 2020; 41: 1076-1080
• 22 Nance WE, Setleff R, McLeod A. et al. X-linked mixed deafness with congenital fixation of the stapedial footplate and perilymphatic gusher. Birth Defects Orig Artic Ser 1971; 07: 64-69
• 23 Valvassori GE, Clemis JD. The large vestibular aqueduct syndrome. Laryngoscope 1978; 88: 723-728
• 24 Casselman JW, Offeciers EF, De Foer B. et al. CT and MR imaging of congential abnormalities of the inner ear and internal auditory canal. Eur J Radiol 2001; 40: 94-104