Paraneoplastische neurologische Syndrome

Paraneoplastische neurologische Syndrome (PNS) treten bei etwa 1 von 300 Patienten mit einer Tumorerkrankung auf [1], wobei Angaben zur Inzidenz variieren und zwischen 1,6 bis 8,9/Million Patientenjahre berichtet werden [2]. PNS entstehen durch Tumorfernwirkung im Rahmen einer fehlgerichteten Immunantwort. Die zunehmende Identifikation neuer Auto-Antikörper insbesondere gegen neuronale Oberflächenantigene in den letzten Jahren, die mit und ohne Tumorassoziation auftreten können, machte eine Anpassung der bisherigen Diagnosekriterien der PNS nötig. 2021 erfolgte schließlich die Publikation der revidierten PNS Graus-Kriterien [2]. PNS werden dabei wie folgt definiert:

Publication History

Article published online:
11 October 2024

• Literatur

• 1 Vogrig A, Gigli GL, Segatti S. et al. Epidemiology of paraneoplastic neurological syndromes: a population-based study. J Neurol 2020; 267: 26-35
• 2 Graus F, Vogrig A, Muniz-Castrillo S. et al. Updated Diagnostic Criteria for Paraneoplastic Neurologic Syndromes. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2021 8. (4)
• 3 Tosunoglu B, Güneş HN, Kina HM. et al. Anti-Yo antibody-associated Autoimmune Encephalitis due to Breast Adenocarcinoma in a male patient. Fortschr Neurol Psyc. 2024 92. 423–425
• 4 Graus F, Saiz A, Dalmau J. GAD antibodies in neurological disorders – Insights and challenges. Nat Rev Neurol 2020; 16: 353-365
• 5 Abboud H, Probasco J, Irani SR. et al. Autoimmune encephalitis: proposed recommendations for symptomatic and long-term management. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2021; 92: 897-907
• 6 Keime-Guibert F, Graus F, Fleury A. et al. Treatment of paraneoplastic neurological syndromes with antineuronal antibodies (Anti-Hu, anti-Yo) with a combination of immunoglobulins, cyclophosphamide, and methylprednisolone. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2000; 68: 479-482