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Kinder- und Jugendmedizin 2025; 25(S 01): S29-S34
DOI: 10.1055/a-2377-2900
Übersicht

Essen, Wachsen, Leben – Herausforderungen bei Kindern und Jugendlichen mit einer Ösophagusatresie

Article in several languages: deutsch | English

Authors

  • Rüdiger Adam

    1   Pädiatrische Gastroenterologie, Hepatologie und Ernährung, Universitätsmedizin Mannheim und Medizinische Fakultät der Universität Heidelberg, Deutschland

  • Anjona Schmidt-Choudhury

    2   Pädiatrische Gastroenterologie, Klinik für Kinder und Jugendmedizin St. Josef-Hospital, Katholisches Klinikum Bochum, Ruhr Universität Bochum, Deutschland
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Zusammenfassung

Kinder mit operierter Ösophagusatresie (ÖA) zeigen häufig erhebliche Schwierigkeiten bei der Nahrungsaufnahme, was wiederum das Gedeihen beeinträchtigen kann. Trotz deutlicher Verbesserungen der chirurgischen Techniken bleiben langfristige Ernährungsprobleme bestehen, die Wachstum, Gesundheit und Lebensqualität maßgeblich beeinflussen. Gründe für die z. T. komplexen Ernährungsschwierigkeiten sind anatomische Veränderungen, Motilitätsstörungen, gastroösophageale Refluxerkrankung (GÖRK), eosinophile Ösophagitis (EoE) sowie sensorische und motorische Einschränkungen. Der Artikel gibt einen Überblick über Ursachen, diagnostische Ansätze und Therapieoptionen, um Ernährungsprobleme frühzeitig zu erkennen und zu behandeln. Multidisziplinäre Betreuung und regelmäßiges Monitoring sind essenziell, um das Wachstum und die Entwicklung dieser Kinder bestmöglich zu fördern.


 

Schlüsselwörter

Ösophagusatresie - Ernährungsschwierigkeiten - gastroösophageale Refluxerkrankung - eosinophile Ösophagitis - Gedeihstörung - Dysphagie

Einleitung

Die Ösophagusatresie (ÖA) ist eine angeborene Fehlbildung, bei der die Kontinuität der Speiseröhre unterbrochen ist und die operativ korrigiert wird. Obwohl chirurgische Techniken deutlich verbessert wurden, bleiben langfristige Herausforderungen bez. Ernährung, Wachstum und Lebensqualität bestehen. Diese Herausforderungen beeinflussen sowohl die körperliche Entwicklung als auch die psychosoziale Situation der betroffenen Kinder und deren Familien.


 

Ursachen der Ernährungsschwierigkeiten

Die Gründe für Ernährungsschwierigkeiten bei Kindern mit operierter Ösophagusatresie (ÖA) sind multifaktoriell und umfassen anatomische, funktionelle, sensorische sowie psychologische Aspekte. Hier sind die wesentlichen Ursachen mit detaillierten Erläuterungen und Angaben zur Häufigkeit basierend auf aktuellen, PubMed-gelisteten Studien zusammengefasst [1] ([Abb. 1]).

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Abb. 1 Sich überschneidende Symptome gastrointestinaler Komplikationen bei pädiatrischen Patienten nach operativ versorgter Ösophagusatresie (nach Daten aus [12]).

Anatomische Veränderungen

Ösophagusstenosen und Anastomosenstrikturen

Eine der häufigsten Komplikationen nach der Operation ist die Ausbildung von Narbenengen (Strikturen) an der Nahtstelle der Speiseröhre. Studien berichten von Strikturraten von bis zu 57% im 1. Jahr nach der Operation [2]. Solche anastomotischen Strikturen erschweren z. T. massiv die orale Nahrungsaufnahme, behindern den Nahrungstransport und führen zu Schmerzen, Erbrechen oder Nahrungsverweigerung [3].


 

 

Motilitätsstörungen der Speiseröhre

Gestörte Peristaltik

Nach der Operation zeigen viele Kinder eine ösophageale Dysmotilität, die zu Schluckstörungen führt. Die Nahrung wird nicht effektiv vom Mund in den Magen transportiert, was das Essen erschwert und zu häufigem Verschlucken führen kann Bis zu 80% der Kinder mit operierter ÖA zeigen Motilitätsstörungen. Nur etwa 20% weisen eine normale peristaltische Funktion auf [4].


 

Verzögerte Clearance

Aufgrund eingeschränkter motorischer Funktion der Speiseröhre verbleibt Nahrung länger im Ösophagus, was wiederum zu Würgen, Schmerzen und Nahrungsverweigerung führt [5].


 

 

Gastroösophageale Refluxerkrankung (GÖRK)

Reflux

Zwischen 22% und 58% der Patient:innen mit Ösophagusatresie leiden unter klinisch signifikantem gastroösophagealem Reflux. Dieser kann zu einer Entzündung der Speiseröhre (Ösophagitis) führen, die sich insbesondere durch Schmerzen während oder nach der Nahrungsaufnahme bemerkbar macht [5]. Die Pathophysiologie des Refluxes ist in dieser Patientengruppe besonders vielschichtig und wird häufig durch das Zusammenspiel mehrerer Faktoren beeinflusst: Anatomische Veränderungen wie ein Zustand nach Magenhochzug („Gastric Pull-up“) oder ein abgeflachter His-Winkel nach operativer Korrektur verändern die natürliche Barrierefunktion am Übergang zwischen Magen und Speiseröhre. Zudem kommt es durch die bei vielen Patient:innen vorliegende Ösophagusdysmotilität nicht nur zu einer verzögerten Nahrungspassage, sondern auch zu einer verminderten Clearance von aufsteigender Magensäure. Dies begünstigt eine längere Kontaktzeit der Schleimhaut mit aggressiven Reizstoffen. Zusätzlich spielt bei einigen Kindern eine ausgeprägte eosinophile Infiltration der Ösophagusschleimhaut (eosinophile Ösophagitis, s. u.) eine Rolle [5], [6].


 

 

Oropharyngeale Dysphagie

Schluckstörungen im oropharyngealen Bereich

Diese Form der Dysphagie ist in 38 – 85% der Fälle dokumentiert und beinhaltet oft Aspirationsprobleme, die durch eine unzureichende Koordination zwischen Mund, Rachen und Ösophagus bedingt sind [4].


 

 

Eosinophile Ösophagitis (EoE)

Umbauvorgänge

In der Ösophagusschleimhaut von Patient:innen mit Ösophausatresie findet sich sehr häufig eine signifikante Vermehrung eosinophiler Granulozyten. Freigesetzte Entzündungsmediatoren (z. B. Zytokine, Wachstumsfaktoren) fördern Umbauprozesse im Ösophagusgewebe, was zu einer Fibrosierung der Wand, einer Verengung des Lumens und zu einer weiteren Beeinträchtigung der Motilität führt. Auch strukturelle Veränderungen im Nervensystem der Speiseröhre und eine gestörte epitheliale Barrierefunktion werden als pathophysiologische Grundlagen diskutiert [7]. Die Entstehung wird möglicherweise noch durch weitere Faktoren begünstigt: Neben der erwähnten oft gestörten Ösophagusmotilität und einer verlängerten Bolusverweildauer scheinen auch häufige und früh im Leben verabreichte Antibiotika und sogar Protonenpumpeninhibitoren (PPI) die Entstehung einer EoE zu begünstigen [8].


 

Bolusobstruktion

Durch die entzündlich bedingten Umbauvorgänge und/oder die oft bereits bestehende Motilitätsstörung kann es bei der Nahrungsaufnahme dazu kommen, dass im Ösophagus Nahrungsbrocken stecken bleiben, umgangssprachlich als „Steckenbleiber“ bezeichnet. Einige Kinder haben häufiger diese „Steckenbleiber“ und können diese selbstständig mit Nachtrinken, Hüpfen, Hochwürgen oder anderen individuellen Strategien lösen. In einigen Fällen entwickelt sich eine akute Bolusobstruktion zu einem Notfall und erfordert i. d. R. eine rasche endoskopische Entfernung des in der Speiseröhre festsitzenden Bolus [9].


 

 

Sensorische und motorische Einschränkungen

Orale Aversion und sensorische Integration

Negative frühe orale Erfahrungen, wie Operationen und lange Klinikaufenthalte, führen häufig zu sensorischen Integrationsstörungen und einer starken Abneigung gegen orale Nahrungsaufnahme. Viele Kinder entwickeln aufgrund negativer Erfahrungen (z. B. Schmerzen, häufige medizinische Eingriffe, Sondenernährung) eine orale Aversion. Dies äußert sich in Angst, Verweigerung oder sogar Panik beim Essen [10].


 

Mangelnde orale motorische Fertigkeiten

Insbesondere bei Kleinkindern erschweren gestörte motorische Abläufe im Mundraum das Erlernen normaler Essgewohnheiten und führen zu anhaltenden Schwierigkeiten beim Essen fester und strukturierter Nahrung. Insbesondere bei Kindern mit langstreckiger Atresie („Long-Gap-EA“) kommt es häufig zu einer verzögerten Einführung der oralen Ernährung, was die Entwicklung normaler Essgewohnheiten behindert [5].


 

 

Komorbiditäten und Begleiterkrankungen

Neurologische Entwicklungsverzögerungen und kardiologische Begleiterkrankungen

Begleiterkrankungen wie neurologische Beeinträchtigungen oder kardiale Fehlbildungen erhöhen das Risiko einer längerfristigen Abhängigkeit von enteralen Ernährungssonden [11].


 

Störungen der Stimmbandbeweglichkeit

Probleme wie Stimmbandlähmung oder Rekurrensparese sind nach operativer Korrektur einer Ösophagusatresie keine Seltenheit und führen zu vermehrter Aspirationsgefahr und z. T. erheblichen Schluckbeschwerden [4], [12].


 

 

Psychosoziale Faktoren

Stress und Angst im familiären Kontext

Ernährungsschwierigkeiten wirken sich negativ auf die physische und soziale Lebensqualität der Kinder aus. Der Bedarf an Sondenernährung, Infusionspumpen oder energiereicher Spezialnahrung ist mit einer signifikant niedrigeren Lebensqualität assoziiert [13].

Die chronische Belastung durch wiederholte Krankenhausaufenthalte, invasive medizinische Eingriffe und ständige Sorge vor Erstickungsanfällen und Aspirationen beeinflusst die psychische Stabilität der Familie und kann vorhandene Ernährungsschwierigkeiten massiv verschlechtern [5], [14].

Konkret führt das Essen zu Stress sowohl beim Kind als auch bei den Eltern, was nicht selten in einem Teufelskreis aus Angst, Verweigerung und weiterem Stress mündet, der die Ernährungssituation weiter verschlechtert [10].


 

 

Prävalenz der Ernährungsschwierigkeiten insgesamt

Bei einer Vielzahl aller Kinder mit operierter Ösophagusatresie finden sich anhaltende Auffälligkeiten bei der Nahrungsaufnahme, die oft bis ins Jugend- und Erwachsenenalter hineinreichen. Bis zu 75% der Kinder mit ÖA zeigen auffällige Essverhaltensweisen, wie langsames Essen, selektives Essverhalten oder vollständige Nahrungsverweigerung [4], [10].

Schwere Ernährungsschwierigkeiten wie dauerhafte Abhängigkeit von Ernährungssonden treten insbesondere bei Kindern mit zusätzlichen Risikofaktoren (z. B. neurologische Defizite oder lange Ösophaguslücke) deutlich häufiger auf [11].


 

 

Klinische Präsentation

Die klinischen Symptome sind individuell stark variabel. Typisch sind verlängerte Essenszeiten, Würgen, Husten während des Essens, wiederkehrendes Erbrechen, Nahrungsverweigerung und deutlich beeinträchtigtes Gedeihen. Diese Symptome treten nicht nur in der frühen Kindheit auf, sondern können bis ins Jugend- und Erwachsenenalter bestehen bleiben und verändern sich im Laufe der Zeit.


 

Warnzeichen („Red Flags“) für Fütterungsstörungen

Obwohl es keine einheitliche Definition für Fütterungsprobleme gibt, wurden sog. „Red Flags“ zur Erkennung von Fütterungsstörungen beschrieben. Dazu zählen: sehr lange Mahlzeiten, Husten, Würgen oder Erbrechen während des Essens, ausgeprägte Abneigung gegenüber Nahrung (sog. „orale Aversion“) oder Nahrungsverweigerung mit starker Selektivität sowie Berichte der Eltern über schwierige oder stressbeladene Mahlzeiten. Puntis et al. identifizierten als häufigste Probleme bei Kindern mit ÖA besonders lange Essenszeiten, Husten oder Würgen beim Essen und Nahrungsverweigerung. Diese Schwierigkeiten traten insbesondere in den ersten 2 Lebensjahren häufiger auf als bei gesunden Kontrollkindern [15].


 

Lebensqualität

Kinder mit Ösophagusatresie, die spezielle Fütterungsanforderungen (z. B. Sonde, Pumpsystem, kleine Portionen, lange Essenszeiten) benötigen, zeigen eine deutlich eingeschränkte Lebensqualität – insbesondere in physischen, sozialen und schulischen Bereichen. Bei älteren Kindern wirkt sich zusätzlich eine mangelnde Selbstständigkeit beim Essen negativ aus.

In einer Studie zur Lebensqualität betroffener Kinder und Jugendlicher wurden folgende Aspekte als besonders belastend für Betroffene und Eltern beschrieben. Sondierung der Nahrung via Gastrostoma (PEG), Verwendung einer Ernährungspumpe, Zusatzernährung zur Energieanreicherung sowie die Notwendigkeit kleinerer Portionen beim Essen. In der älteren Altersgruppe (8 – 17 J.) waren auch die lange Dauer einer Mahlzeit (> 30 min) und die Notwendigkeit elterlicher Hilfe bei der Nahrungszufuhr als belastend beschrieben worden [13].

Diagnostische Ansätze

Die Diagnostik beinhaltet eine gründliche Anamnese zur Erfassung individueller Symptome und Risikofaktoren. Zu den wichtigsten Untersuchungen gehören:

  • die Impedanz-pH-Metrie, um das Ausmaß gastroösophagealer Refluxe objektiv zu erfassen, ggf. auch unter einer laufenden Therapie mit Säureblockern zur Dosisoptimierung

  • Breischluck-Untersuchungen zur Visualisierung struktureller Engstellen

  • Endoskopien zur detaillierten Begutachtung und ggf. Behandlung von Strikturen

  • videofluoroskopische Schluckuntersuchungen, um eine oropharyngeale Dysphagie und mögliche Aspiration zu erfassen.


 

 

Therapeutische Strategien

Eine multidisziplinäre Versorgung ist essenziell. Hierzu gehören eine regelmäßige Ernährungsberatung zur Sicherstellung einer ausreichenden Kalorienaufnahme, eine logopädische Therapie zur Verbesserung der oralen Motorik und des Schluckaktes, pharmakologische Maßnahmen zur Behandlung der gastroösophagealen Refluxerkrankung (i. d. R. Protonenpumpeninhibitoren) und, wenn vorhanden, der EoE, sowie chirurgische Interventionen wie die Durchführung einer Fundoplicatio und regelmäßige Dilatationen von Strikturen.

Gastroösophageale Refluxerkrankung

Die GÖRK führt häufig zu schweren Komplikationen wie Ösophagitis, peptischen Stenosen und/oder Strikturen, auch können sich therapiebedürftige Schleimhautveränderungen im Sinne einer Barrett-Schleimhaut entwickeln. Daher ist eine frühzeitige und systematische Behandlung, vor allem im 1. Lebensjahr, dringend empfohlen. Langfristige medikamentöse Therapien und chirurgische Eingriffe wie z. B. die Anlage einer Fundoplicatio können erforderlich sein.


 

Eosinophile Ösophagitis (EoE)

Die Behandlung der EoE beinhaltet neben potenziellen Nahrungsmitteleliminationen den Einsatz von PPI, lokal wirksamen Steroiden oder bei Nichtansprechen dieser Therapien auch den Einsatz von Dupilumab, einem Interleukin-4/13-Inhibitor [9]. Der Therapieerfolg muss innerhalb von 8 – 12 Wochen nach Therapiebeginn endoskopisch mit Probenentnahmen aus 3 Höhen im Ösophagus kontrolliert werden, da es keine anderen Marker gibt, die zeigen könnten, dass es zu einer Verbesserung oder Verschlechterung der EoE kommt.


 

Ernährungssondenabhängigkeit

Zahlreiche Kinder benötigen anfänglich oder längerfristig Ernährungssonden. Risikofaktoren für eine längere Abhängigkeit von der Sondenernährung sind enge Anastomosen, neuroentwicklungsbedingte Beeinträchtigungen, Störungen der Stimmbandbeweglichkeit und begleitende kardiale Erkrankungen. Diese Faktoren sollten frühzeitig erkannt und gezielt behandelt werden.


 

Langfristiges Gedeihen und Entwicklung

Nicht wenige Kinder mit ÖA weisen eine verzögerte oder eingeschränkte Gewichtszunahme auf [16]. Kontinuierliche multidisziplinäre Interventionen sind entscheidend für eine positive Entwicklung und eine gute Lebensqualität. Regelmäßige Kontrolluntersuchungen und Anpassungen der Therapien sind erforderlich, um langfristige Komplikationen frühzeitig zu erkennen und behandeln zu können.


 

Multidisziplinäre Betreuung und Elternberatung

Unerlässlich sind Kolleg:innen aus der Kinderchirurgie, Gastroenterologie, Ernährungsberatung, Logopädie, dem psychologischen Dienst und der Sozialarbeit als interdisziplinäres Betreuungsteam. Regelmäßiger Austausch und praktische Unterstützung der Familien tragen wesentlich zur Verbesserung der Therapieadhärenz und zum Therapieerfolg bei ([Abb. 2]). Die Anbindung an KEKS (Kinder und Erwachsene mit kranker Speiseröhre e. V.) kann eine wichtige zusätzliche Säule der multidisziplinären Versorgung darstellen und entlastet das ärztlich-therapeutische Team.

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Abb. 2 Multidisziplinäre Betreuung.

 

Praktische Hinweise zur Einführung von Essen und Trinken

Die schrittweise und behutsame Einführung der Ernährung ist von großer Bedeutung. Initial empfiehlt es sich, das Kind in einer aufrechten Position kleine Mengen zu füttern, um Husten oder Reflux frühzeitig zu erkennen. Zunächst sollten angedickte Flüssigkeiten eingeführt werden, bevor langsam und kontrolliert der Übergang zu glatten Pürees erfolgt. Lebensmittel mit weicher Konsistenz sind die nächste Stufe. Sie sollten langsam eingeführt werden, um die Akzeptanz zu fördern und die Schluckfunktion nicht zu überfordern. „Melt-away“-Nahrungsmittel, die leicht im Mund zergehen und die das Kind sicher und angenehm schlucken kann, können die Einführung von festen Nahrungsmitteln erleichtern. Die Einführung von texturreichen Speisen sollte schrittweise und vorsichtig erfolgen, wobei stets auf Zeichen von Ablehnung oder Unwohlsein geachtet werden muss. Wichtig ist es, keinen Druck auf das Kind auszuüben, sondern es behutsam zu unterstützen und positive Verstärkung einzusetzen. Ein regelmäßiges, entspanntes und konstantes Essritual kann die Einführung neuer Lebensmittel erleichtern. Bei Problemen ist eine frühzeitige logopädische Begleitung hilfreich, um orale Motorik und Schluckfähigkeit gezielt zu fördern.


 

 

Schlussfolgerung

Ernährungsschwierigkeiten bei Kindern mit operierter Ösophagusatresie stellen ein häufiges und komplexes Problem dar. Die Integration evidenzbasierter Empfehlungen (z. B. der ESPGHAN-NASPGHAN-Leitlinien [5]) mit praxisnahen Empfehlungen ermöglicht eine ganzheitliche und effektive Behandlung.

Ein frühzeitig implementierter multidisziplinärer Therapieansatz, der kontinuierliche Unterstützung, regelmäßiges Monitoring und gezielte praktische Ernährungsmaßnahmen umfasst, trägt entscheidend dazu bei, die Lebensqualität und Entwicklung der betroffenen Kinder nachhaltig zu verbessern.

Die Ursachen von Ernährungsschwierigkeiten bei Kindern mit operierter Ösophagusatresie sind komplex und interdisziplinär zu betrachten.

Eine ganzheitliche Behandlung dieser Patienten erfordert eine multidisziplinäre Zusammenarbeit, einschließlich Kinderchirurgie, Gastroenterologie, Logopädie, Ernährungsberatung und Psychologie, um eine adäquate orale Ernährung langfristig sicherzustellen und das Gedeihen der betroffenen Kinder nachhaltig zu verbessern.

Nicht zuletzt stellt die konsequente Berücksichtigung elterlicher Erfahrungen, Ressourcen und individuellen Belastungen einen zentralen Baustein dar, um langfristig die Lebensqualität, die Entwicklung und das Gedeihen von Kindern mit Ösophagusatresie zu fördern. Die Eltern sind hierbei nicht nur Begleitende, sondern aktive Partner im Behandlungsprozess.


 

 

Interessenkonflikt

Die Autorinnen/Autoren geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.


Korrespondenzadresse/Correspondence

Prof. Dr. med. Rüdiger Adam
Pädiatrische Gastroenterologie, Hepatologie und Ernährung
Universitätsmedizin Mannheim und Medizinische Fakultät der Universität Heidelberg
Theodor-Kutzer-Ufer 1 – 3
68167 Mannheim
Deutschland   

Publication History

Article published online:
10 October 2025

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Abb. 1 Sich überschneidende Symptome gastrointestinaler Komplikationen bei pädiatrischen Patienten nach operativ versorgter Ösophagusatresie (nach Daten aus [12]).
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Abb. 2 Multidisziplinäre Betreuung.
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Fig. 1 Overlapping symptoms of gastrointestinal complications in pediatric patients after surgical repair of esophageal atresia (according to data from [12]).
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Fig. 2 Multidisciplinary care.