Schlüsselwörter Ösophagusatresie - Ernährungsschwierigkeiten - gastroösophageale Refluxerkrankung
- eosinophile Ösophagitis - Gedeihstörung - Dysphagie
Einleitung
Die Ösophagusatresie (ÖA) ist eine angeborene Fehlbildung, bei der die Kontinuität
der Speiseröhre unterbrochen ist und die operativ korrigiert wird. Obwohl chirurgische
Techniken deutlich verbessert wurden, bleiben langfristige Herausforderungen bez.
Ernährung, Wachstum und Lebensqualität bestehen. Diese Herausforderungen beeinflussen
sowohl die körperliche Entwicklung als auch die psychosoziale Situation der betroffenen
Kinder und deren Familien.
Ursachen der Ernährungsschwierigkeiten
Ursachen der Ernährungsschwierigkeiten
Die Gründe für Ernährungsschwierigkeiten bei Kindern mit operierter Ösophagusatresie
(ÖA) sind multifaktoriell und umfassen anatomische, funktionelle, sensorische sowie
psychologische Aspekte. Hier sind die wesentlichen Ursachen mit detaillierten Erläuterungen
und Angaben zur Häufigkeit basierend auf aktuellen, PubMed-gelisteten Studien zusammengefasst
[1 ] ([Abb. 1 ]).
Abb. 1 Sich überschneidende Symptome gastrointestinaler Komplikationen bei pädiatrischen
Patienten nach operativ versorgter Ösophagusatresie (nach Daten aus [12 ]).
Anatomische Veränderungen
Ösophagusstenosen und Anastomosenstrikturen
Eine der häufigsten Komplikationen nach der Operation ist die Ausbildung von Narbenengen
(Strikturen) an der Nahtstelle der Speiseröhre. Studien berichten von Strikturraten
von bis zu 57% im 1. Jahr nach der Operation [2 ]. Solche anastomotischen Strikturen erschweren z. T. massiv die orale Nahrungsaufnahme,
behindern den Nahrungstransport und führen zu Schmerzen, Erbrechen oder Nahrungsverweigerung
[3 ].
Motilitätsstörungen der Speiseröhre
Gestörte Peristaltik
Nach der Operation zeigen viele Kinder eine ösophageale Dysmotilität, die zu Schluckstörungen
führt. Die Nahrung wird nicht effektiv vom Mund in den Magen transportiert, was das
Essen erschwert und zu häufigem Verschlucken führen kann Bis zu 80% der Kinder mit
operierter ÖA zeigen Motilitätsstörungen. Nur etwa 20% weisen eine normale peristaltische
Funktion auf [4 ].
Verzögerte Clearance
Aufgrund eingeschränkter motorischer Funktion der Speiseröhre verbleibt Nahrung länger
im Ösophagus, was wiederum zu Würgen, Schmerzen und Nahrungsverweigerung führt [5 ].
Gastroösophageale Refluxerkrankung (GÖRK)
Reflux
Zwischen 22% und 58% der Patient:innen mit Ösophagusatresie leiden unter klinisch
signifikantem gastroösophagealem Reflux. Dieser kann zu einer Entzündung der Speiseröhre
(Ösophagitis) führen, die sich insbesondere durch Schmerzen während oder nach der
Nahrungsaufnahme bemerkbar macht [5 ]. Die Pathophysiologie des Refluxes ist in dieser Patientengruppe besonders vielschichtig
und wird häufig durch das Zusammenspiel mehrerer Faktoren beeinflusst: Anatomische
Veränderungen wie ein Zustand nach Magenhochzug („Gastric Pull-up“) oder ein abgeflachter
His-Winkel nach operativer Korrektur verändern die natürliche Barrierefunktion am
Übergang zwischen Magen und Speiseröhre. Zudem kommt es durch die bei vielen Patient:innen
vorliegende Ösophagusdysmotilität nicht nur zu einer verzögerten Nahrungspassage,
sondern auch zu einer verminderten Clearance von aufsteigender Magensäure. Dies begünstigt
eine längere Kontaktzeit der Schleimhaut mit aggressiven
Reizstoffen. Zusätzlich spielt bei einigen Kindern eine ausgeprägte eosinophile Infiltration
der Ösophagusschleimhaut (eosinophile Ösophagitis, s. u.) eine Rolle [5 ], [6 ].
Oropharyngeale Dysphagie
Schluckstörungen im oropharyngealen Bereich
Diese Form der Dysphagie ist in 38 – 85% der Fälle dokumentiert und beinhaltet oft
Aspirationsprobleme, die durch eine unzureichende Koordination zwischen Mund, Rachen
und Ösophagus bedingt sind [4 ].
Eosinophile Ösophagitis (EoE)
Umbauvorgänge
In der Ösophagusschleimhaut von Patient:innen mit Ösophausatresie findet sich sehr
häufig eine signifikante Vermehrung eosinophiler Granulozyten. Freigesetzte Entzündungsmediatoren
(z. B. Zytokine, Wachstumsfaktoren) fördern Umbauprozesse im Ösophagusgewebe, was
zu einer Fibrosierung der Wand, einer Verengung des Lumens und zu einer weiteren Beeinträchtigung
der Motilität führt. Auch strukturelle Veränderungen im Nervensystem der Speiseröhre
und eine gestörte epitheliale Barrierefunktion werden als pathophysiologische Grundlagen
diskutiert [7 ]. Die Entstehung wird möglicherweise noch durch weitere Faktoren begünstigt: Neben
der erwähnten oft gestörten Ösophagusmotilität und einer verlängerten Bolusverweildauer
scheinen auch häufige und früh im Leben verabreichte Antibiotika und sogar Protonenpumpeninhibitoren
(PPI) die Entstehung einer EoE zu begünstigen [8 ].
Bolusobstruktion
Durch die entzündlich bedingten Umbauvorgänge und/oder die oft bereits bestehende
Motilitätsstörung kann es bei der Nahrungsaufnahme dazu kommen, dass im Ösophagus
Nahrungsbrocken stecken bleiben, umgangssprachlich als „Steckenbleiber“ bezeichnet.
Einige Kinder haben häufiger diese „Steckenbleiber“ und können diese selbstständig
mit Nachtrinken, Hüpfen, Hochwürgen oder anderen individuellen Strategien lösen. In
einigen Fällen entwickelt sich eine akute Bolusobstruktion zu einem Notfall und erfordert
i. d. R. eine rasche endoskopische Entfernung des in der Speiseröhre festsitzenden
Bolus [9 ].
Sensorische und motorische Einschränkungen
Orale Aversion und sensorische Integration
Negative frühe orale Erfahrungen, wie Operationen und lange Klinikaufenthalte, führen
häufig zu sensorischen Integrationsstörungen und einer starken Abneigung gegen orale
Nahrungsaufnahme. Viele Kinder entwickeln aufgrund negativer Erfahrungen (z. B. Schmerzen,
häufige medizinische Eingriffe, Sondenernährung) eine orale Aversion. Dies äußert
sich in Angst, Verweigerung oder sogar Panik beim Essen [10 ].
Mangelnde orale motorische Fertigkeiten
Insbesondere bei Kleinkindern erschweren gestörte motorische Abläufe im Mundraum das
Erlernen normaler Essgewohnheiten und führen zu anhaltenden Schwierigkeiten beim Essen
fester und strukturierter Nahrung. Insbesondere bei Kindern mit langstreckiger Atresie
(„Long-Gap-EA“) kommt es häufig zu einer verzögerten Einführung der oralen Ernährung,
was die Entwicklung normaler Essgewohnheiten behindert [5 ].
Komorbiditäten und Begleiterkrankungen
Neurologische Entwicklungsverzögerungen und kardiologische Begleiterkrankungen
Begleiterkrankungen wie neurologische Beeinträchtigungen oder kardiale Fehlbildungen
erhöhen das Risiko einer längerfristigen Abhängigkeit von enteralen Ernährungssonden
[11 ].
Störungen der Stimmbandbeweglichkeit
Probleme wie Stimmbandlähmung oder Rekurrensparese sind nach operativer Korrektur
einer Ösophagusatresie keine Seltenheit und führen zu vermehrter Aspirationsgefahr
und z. T. erheblichen Schluckbeschwerden [4 ], [12 ].
Psychosoziale Faktoren
Stress und Angst im familiären Kontext
Ernährungsschwierigkeiten wirken sich negativ auf die physische und soziale Lebensqualität
der Kinder aus. Der Bedarf an Sondenernährung, Infusionspumpen oder energiereicher
Spezialnahrung ist mit einer signifikant niedrigeren Lebensqualität assoziiert [13 ].
Die chronische Belastung durch wiederholte Krankenhausaufenthalte, invasive medizinische
Eingriffe und ständige Sorge vor Erstickungsanfällen und Aspirationen beeinflusst
die psychische Stabilität der Familie und kann vorhandene Ernährungsschwierigkeiten
massiv verschlechtern [5 ], [14 ].
Konkret führt das Essen zu Stress sowohl beim Kind als auch bei den Eltern, was nicht
selten in einem Teufelskreis aus Angst, Verweigerung und weiterem Stress mündet, der
die Ernährungssituation weiter verschlechtert [10 ].
Prävalenz der Ernährungsschwierigkeiten insgesamt
Bei einer Vielzahl aller Kinder mit operierter Ösophagusatresie finden sich anhaltende
Auffälligkeiten bei der Nahrungsaufnahme, die oft bis ins Jugend- und Erwachsenenalter
hineinreichen. Bis zu 75% der Kinder mit ÖA zeigen auffällige Essverhaltensweisen,
wie langsames Essen, selektives Essverhalten oder vollständige Nahrungsverweigerung
[4 ], [10 ].
Schwere Ernährungsschwierigkeiten wie dauerhafte Abhängigkeit von Ernährungssonden
treten insbesondere bei Kindern mit zusätzlichen Risikofaktoren (z. B. neurologische
Defizite oder lange Ösophaguslücke) deutlich häufiger auf [11 ].
Klinische Präsentation
Die klinischen Symptome sind individuell stark variabel. Typisch sind verlängerte
Essenszeiten, Würgen, Husten während des Essens, wiederkehrendes Erbrechen, Nahrungsverweigerung
und deutlich beeinträchtigtes Gedeihen. Diese Symptome treten nicht nur in der frühen
Kindheit auf, sondern können bis ins Jugend- und Erwachsenenalter bestehen bleiben
und verändern sich im Laufe der Zeit.
Warnzeichen („Red Flags“) für Fütterungsstörungen
Warnzeichen („Red Flags“) für Fütterungsstörungen
Obwohl es keine einheitliche Definition für Fütterungsprobleme gibt, wurden sog. „Red
Flags“ zur Erkennung von Fütterungsstörungen beschrieben. Dazu zählen: sehr lange
Mahlzeiten, Husten, Würgen oder Erbrechen während des Essens, ausgeprägte Abneigung
gegenüber Nahrung (sog. „orale Aversion“) oder Nahrungsverweigerung mit starker Selektivität
sowie Berichte der Eltern über schwierige oder stressbeladene Mahlzeiten. Puntis et
al. identifizierten als häufigste Probleme bei Kindern mit ÖA besonders lange Essenszeiten,
Husten oder Würgen beim Essen und Nahrungsverweigerung. Diese Schwierigkeiten traten
insbesondere in den ersten 2 Lebensjahren häufiger auf als bei gesunden Kontrollkindern
[15 ].
Lebensqualität
Kinder mit Ösophagusatresie, die spezielle Fütterungsanforderungen (z. B. Sonde, Pumpsystem,
kleine Portionen, lange Essenszeiten) benötigen, zeigen eine deutlich eingeschränkte
Lebensqualität – insbesondere in physischen, sozialen und schulischen Bereichen. Bei
älteren Kindern wirkt sich zusätzlich eine mangelnde Selbstständigkeit beim Essen
negativ aus.
In einer Studie zur Lebensqualität betroffener Kinder und Jugendlicher wurden folgende
Aspekte als besonders belastend für Betroffene und Eltern beschrieben. Sondierung
der Nahrung via Gastrostoma (PEG), Verwendung einer Ernährungspumpe, Zusatzernährung
zur Energieanreicherung sowie die Notwendigkeit kleinerer Portionen beim Essen. In
der älteren Altersgruppe (8 – 17 J.) waren auch die lange Dauer einer Mahlzeit (> 30 min)
und die Notwendigkeit elterlicher Hilfe bei der Nahrungszufuhr als belastend beschrieben
worden [13 ].
Diagnostische Ansätze
Die Diagnostik beinhaltet eine gründliche Anamnese zur Erfassung individueller Symptome
und Risikofaktoren. Zu den wichtigsten Untersuchungen gehören:
die Impedanz-pH-Metrie, um das Ausmaß gastroösophagealer Refluxe objektiv zu erfassen,
ggf. auch unter einer laufenden Therapie mit Säureblockern zur Dosisoptimierung
Breischluck-Untersuchungen zur Visualisierung struktureller Engstellen
Endoskopien zur detaillierten Begutachtung und ggf. Behandlung von Strikturen
videofluoroskopische Schluckuntersuchungen, um eine oropharyngeale Dysphagie und mögliche
Aspiration zu erfassen.
Therapeutische Strategien
Therapeutische Strategien
Eine multidisziplinäre Versorgung ist essenziell. Hierzu gehören eine regelmäßige
Ernährungsberatung zur Sicherstellung einer ausreichenden Kalorienaufnahme, eine logopädische
Therapie zur Verbesserung der oralen Motorik und des Schluckaktes, pharmakologische
Maßnahmen zur Behandlung der gastroösophagealen Refluxerkrankung (i. d. R. Protonenpumpeninhibitoren)
und, wenn vorhanden, der EoE, sowie chirurgische Interventionen wie die Durchführung
einer Fundoplicatio und regelmäßige Dilatationen von Strikturen.
Gastroösophageale Refluxerkrankung
Die GÖRK führt häufig zu schweren Komplikationen wie Ösophagitis, peptischen Stenosen
und/oder Strikturen, auch können sich therapiebedürftige Schleimhautveränderungen
im Sinne einer Barrett-Schleimhaut entwickeln. Daher ist eine frühzeitige und systematische
Behandlung, vor allem im 1. Lebensjahr, dringend empfohlen. Langfristige medikamentöse
Therapien und chirurgische Eingriffe wie z. B. die Anlage einer Fundoplicatio können
erforderlich sein.
Eosinophile Ösophagitis (EoE)
Die Behandlung der EoE beinhaltet neben potenziellen Nahrungsmitteleliminationen den
Einsatz von PPI, lokal wirksamen Steroiden oder bei Nichtansprechen dieser Therapien
auch den Einsatz von Dupilumab, einem Interleukin-4/13-Inhibitor [9 ]. Der Therapieerfolg muss innerhalb von 8 – 12 Wochen nach Therapiebeginn endoskopisch
mit Probenentnahmen aus 3 Höhen im Ösophagus kontrolliert werden, da es keine anderen
Marker gibt, die zeigen könnten, dass es zu einer Verbesserung oder Verschlechterung
der EoE kommt.
Ernährungssondenabhängigkeit
Zahlreiche Kinder benötigen anfänglich oder längerfristig Ernährungssonden. Risikofaktoren
für eine längere Abhängigkeit von der Sondenernährung sind enge Anastomosen, neuroentwicklungsbedingte
Beeinträchtigungen, Störungen der Stimmbandbeweglichkeit und begleitende kardiale
Erkrankungen. Diese Faktoren sollten frühzeitig erkannt und gezielt behandelt werden.
Langfristiges Gedeihen und Entwicklung
Nicht wenige Kinder mit ÖA weisen eine verzögerte oder eingeschränkte Gewichtszunahme
auf [16 ]. Kontinuierliche multidisziplinäre Interventionen sind entscheidend für eine positive
Entwicklung und eine gute Lebensqualität. Regelmäßige Kontrolluntersuchungen und Anpassungen
der Therapien sind erforderlich, um langfristige Komplikationen frühzeitig zu erkennen
und behandeln zu können.
Multidisziplinäre Betreuung und Elternberatung
Unerlässlich sind Kolleg:innen aus der Kinderchirurgie, Gastroenterologie, Ernährungsberatung,
Logopädie, dem psychologischen Dienst und der Sozialarbeit als interdisziplinäres
Betreuungsteam. Regelmäßiger Austausch und praktische Unterstützung der Familien tragen
wesentlich zur Verbesserung der Therapieadhärenz und zum Therapieerfolg bei ([Abb. 2 ]). Die Anbindung an KEKS (Kinder und Erwachsene mit kranker Speiseröhre e. V.) kann
eine wichtige zusätzliche Säule der multidisziplinären Versorgung darstellen und entlastet
das ärztlich-therapeutische Team.
Abb. 2 Multidisziplinäre Betreuung.
Praktische Hinweise zur Einführung von Essen und Trinken
Die schrittweise und behutsame Einführung der Ernährung ist von großer Bedeutung.
Initial empfiehlt es sich, das Kind in einer aufrechten Position kleine Mengen zu
füttern, um Husten oder Reflux frühzeitig zu erkennen. Zunächst sollten angedickte
Flüssigkeiten eingeführt werden, bevor langsam und kontrolliert der Übergang zu glatten
Pürees erfolgt. Lebensmittel mit weicher Konsistenz sind die nächste Stufe. Sie sollten
langsam eingeführt werden, um die Akzeptanz zu fördern und die Schluckfunktion nicht
zu überfordern. „Melt-away“-Nahrungsmittel, die leicht im Mund zergehen und die das
Kind sicher und angenehm schlucken kann, können die Einführung von festen Nahrungsmitteln
erleichtern. Die Einführung von texturreichen Speisen sollte schrittweise und vorsichtig
erfolgen, wobei stets auf Zeichen von Ablehnung oder Unwohlsein geachtet werden muss.
Wichtig ist es, keinen Druck auf das Kind auszuüben, sondern es behutsam zu unterstützen
und positive Verstärkung einzusetzen. Ein
regelmäßiges, entspanntes und konstantes Essritual kann die Einführung neuer Lebensmittel
erleichtern. Bei Problemen ist eine frühzeitige logopädische Begleitung hilfreich,
um orale Motorik und Schluckfähigkeit gezielt zu fördern.
Schlussfolgerung
Ernährungsschwierigkeiten bei Kindern mit operierter Ösophagusatresie stellen ein
häufiges und komplexes Problem dar. Die Integration evidenzbasierter Empfehlungen
(z. B. der ESPGHAN-NASPGHAN-Leitlinien [5 ]) mit praxisnahen Empfehlungen ermöglicht eine ganzheitliche und effektive Behandlung.
Ein frühzeitig implementierter multidisziplinärer Therapieansatz, der kontinuierliche
Unterstützung, regelmäßiges Monitoring und gezielte praktische Ernährungsmaßnahmen
umfasst, trägt entscheidend dazu bei, die Lebensqualität und Entwicklung der betroffenen
Kinder nachhaltig zu verbessern.
Die Ursachen von Ernährungsschwierigkeiten bei Kindern mit operierter Ösophagusatresie
sind komplex und interdisziplinär zu betrachten.
Eine ganzheitliche Behandlung dieser Patienten erfordert eine multidisziplinäre Zusammenarbeit,
einschließlich Kinderchirurgie, Gastroenterologie, Logopädie, Ernährungsberatung und
Psychologie, um eine adäquate orale Ernährung langfristig sicherzustellen und das
Gedeihen der betroffenen Kinder nachhaltig zu verbessern.
Nicht zuletzt stellt die konsequente Berücksichtigung elterlicher Erfahrungen, Ressourcen
und individuellen Belastungen einen zentralen Baustein dar, um langfristig die Lebensqualität,
die Entwicklung und das Gedeihen von Kindern mit Ösophagusatresie zu fördern. Die
Eltern sind hierbei nicht nur Begleitende, sondern aktive Partner im Behandlungsprozess.
