Seltenheiten beim Mammakarzinom - Teil 2

Phylloidestumoren und Brustangiosarkome gehören zu den seltensten bösartigen Tumoren der Mamma und stellen eine diagnostische und therapeutische Herausforderung im klinischen Alltag dar. Dieser Übersichtsartikel bietet eine umfangreiche Darstellung der Datenlage hinsichtlich Epidemiologie, Pathogenese, Diagnostik, Therapie und Prognose, um die Versorgung betroffener Patientinnen zu verbessern.

Kernaussagen

• Phylloidestumoren (PT) machen < 1 % aller Mammatumoren aus.

• PT werden entsprechend ihrer histopathologischen Merkmale in benigne, Borderline- und maligne PT eingeteilt. Maligne Formen machen ca. 9–20 % aller PT aus.

• Die chirurgische Exzision stellt den Goldstandard der Therapie von PT dar. Ein operativer Sicherheitsabstand von ≥ 1 cm reduziert die Rezidivrate bei malignen PT signifikant.

• Eine adjuvante Radiotherapie wird bei malignem PT empfohlen, insbesondere bei Tumoren > 5 cm oder nach R1-Resektion.

• Brustangiosarkome (BA) werden in primäre Angiosarkome (PBA) und sekundäre Angiosarkome (SBA) unterteilt. SBA treten in der Regel nach Strahlentherapie oder bei chronischem Lymphödem auf.

• Eine MRT stellt den Goldstandard der bildgebenden Diagnostik von BA dar.

• Die chirurgische Resektion mit negativen Resektionsrändern (R0) ist Therapiestandard bei BA. Eine Mastektomie ist bei SBA meistens erforderlich, während PBA zum Teil auch brusterhaltend operiert werden können.

• Tumorgröße (> 5 cm), Resektionsstatus und Tumorgrading sind entscheidende prognostische Merkmale des BA.

• Beim RAAS sollte an ein trimodales Therapiekonzept bestehend aus neoadjuvanter taxanhaltiger Chemotherapie, Radiochemotherapie und anschließender chirurgischer Exzision gedacht werden.

Schlüsselwörter

Phylloidestumor - Angiosarkom - RAAS - Brusttumore

Publication History

Article published online:
02 December 2025

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