Sekundäre hämophagozytische Lymphohistiozytose bei Leptospirose mit ikterischem Verlauf und Nierenversagen

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund

Ein 51-jähriger Patient stellte sich mit Fieber, Dyspnoe und begleitenden Oberbauchschmerzen vor. Neben hämodynamischer Instabilität lagen ein generalisierter Ikterus, eine Hepatosplenomegalie, ein morbilliformes Exanthem mit Petechien sowie eine beidseitige Konjunktivitis vor.

Untersuchungen

Neben deutlich erhöhten Entzündungsparametern fanden sich eine Panzytopenie und eine Hyperbilirubinämie. Ferner waren Triglyzeride, Ferritin und der lösliche IL-2-Rezeptor erhöht. Es ließen sich IgM-Antikörper gegen Leptospiren im Blut nachweisen. In der Knochenmarkzytologie imponierte eine Hämophagozytose.

Diagnose

Es ließ sich eine sekundäre hämophagozytische Lymphohistiozytose auf dem Boden einer ikterischen Leptospirose (Weil-Krankheit) diagnostizieren.

Therapie und Verlauf

Nach sofortiger antibiotischer Therapie und Kreislaufstabilisierung mittels Katecholaminen wurden weitere organunterstützende Verfahren wie non-invasive Beatmung und Hämodialyse etabliert. Nach frühzeitiger Diagnosestellung wurde die Therapie mit hochdosierten Steroiden und Gabe von polyvalenten Immunglobulinen ergänzt. Darunter kam es zur kontinuierlichen Besserung der Organfunktionen und zur vollständigen Genesung.

Folgerung

Die hämophagozytische Lymphohistiozytose ist eine wichtige Differenzialdiagnose der Sepsis. Sie kann aber auch durch diese getriggert sein. Die Sepsis kann ihrerseits durch seltene Erreger wie Leptospiren verursacht sein.

Abstract

History and clinical findings

A 51-year-old patient presented himself with fever, upper abdominal pain and exertional dyspnea. Hemodynamic instability accompanied by generalized icterus, hepatosplenomegaly, a morbilliform rash with petechia and bilateral conjunctivitis revealed in clinical examination.

Medical examinations

Laboratory results revealed elevated C-reactive protein and procalcitonin as well as pancytopenia and hyperbilirubinemia. Furthermore hypertriglyceridemia, hyperferritinemia and elevated soluble IL-2-receptor were found. Testing for infectious diseases detected IgM-antibodies to leptospires. Bone marrow cytology featured hemophagocytosis.

Diagnosis

Secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis due to icteric leptospirosis (Weil’s disease) was diagnosed.

Therapy and course

Immediate antibiotic therapy and circulatory support by fluid and vasopressors was initiated and non-invasive ventilation and hemodialysis stabilized the patient. With steroids and polyvalent immunoglobulins the organ functions recovered.

Conclusion

Hemophagocytic lymphohistiocytosis is an important differential or concomitant diagnosis in sepsis and can be induced by rarely diagnosed infectious triggers like leptospirosis.

Kernaussagen

• Die Hämophagozytische Lymphohistiozytose stellt eine wichtige Differenzialdiagnose bei sepsisähnlichem Bild dar.

• Die klassische Symptomtrias besteht aus Fieber, Zytopenie und Hepatosplenomegalie.

• Wichtige Laborparameter zur Identifizierung umfassen Triglyzeride, Ferritin, Fibrinogen und den löslichen IL-2-Rezeptor.

• Bei Verdacht auf die Erkrankung bietet der H-Score eine effektive und rasche Einschätzung der Wahrscheinlichkeit.

• Die Identifikation des Auslösers und eine rasche Immunsuppression mit Glukokortikoiden und situativer Anpassung (Chemotherapie, Ciclosporin, Anakinra, Tocilizumab) ist prognostisch hochrelevant.

Schlüsselwörter

Hämophagozytische Lymphohistiozytose - Leptospirose - Sepsis - Ikterus - Nierenversagen

Keywords

Hemophagocytic lymphohistiocytosis - leptospirosis - sepsis - icterus - kidney failure

Publication History

Article published online:
31 March 2025

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