Common variable immunodeficiency disorder (CVID) – Variables Immundefekt-Syndrom

Einleitung

Primäre Immundefekte (PID) sind seltene Erkrankungen des Immunsystems, welche durch häufige und schwere Infektionen sowie durch klinische Zeichen der Immundysregulation gekennzeichnet sind. Da bei einer Vielzahl von PID in den letzten Jahrzehnten eine monogenetische Ursache der Immunschwäche identifiziert werden konnte, wurde von der International Union of Immunological Societies (IUIS) der Begriff „inborn errors of immunity (IEI)“ geprägt. Die mittlerweile > 500 bekannten genetischen Mutationen werden gemäß der unterschiedlichen zellulären und humoralen pathophysiologischen Ursachen der immunologischen Störungen durch die IUIS in 10 Kategorien unterteilt. Innerhalb der Gruppe der PID bzw. IEI stellen Erkrankungen mit einem klinisch relevanten Antikörpermangel die größte Entität dar, wobei das variable Immundefektsyndrom (common variable immunodeficiency disorders – CVID) der häufigste klinisch relevante primäre Immundefekt ist.

Publication History

Article published online:
11 September 2025