Klassifikationskriterien für die axiale Beteiligung bei der jugendlichen Spondyloarthritis

Das Ziel der vorliegenden Studie war es, Klassifikationskriterien für die axiale juvenile Spondyloarthritis (axJSpA) zu entwickeln und zu validieren. Diese Kriterien werden benötigt, um klinische Studien durchzuführen, die das Therapiespektrum erweitern können.

Die meisten Jugendlichen mit axJSpA werden gemäß der ILAR-Klassifikation (International League of Associations for Rheumatology) als Enthesitis-assoziierte Arthritis (EAA) oder gemäß der PRINTO-Klassifikation (Paediatric Rheumatology International Trials Organisation) als Enthesitis/Spondylitis-assoziierte Arthritis klassifiziert. Eine Enthesitis bezeichnet dabei eine Entzündung des Sehnenansatzes am Knochen; eine Spondylitis ist die Entzündung eines Teils des axialen Skelettapparates, zu dem die Wirbelsäule und die Sakroiliakalgelenke gerechnet werden. Als periphere Gelenke werden in diesem Kontext alle nichtaxialen Gelenke bezeichnet. Typisch für die juvenilen Spondyloarthritiden ist – im Gegensatz zur Spondyloarthritis der Erwachsenen – der initiale Befall eines peripheren Gelenks; ein axialer Befall ist in diesem Alter eher selten, tritt häufiger schleichend auf und kann deshalb übersehen werden.

Bislang gibt es keine validierten Klassifikationskriterien für die axiale Erkrankung, die ein hohes Risiko für einen schlechten Verlauf hat. Eine Übernahme der Klassifikationskriterien von Erwachsenen ist nicht möglich, da phänotypische Unterschiede zwischen der jugendlichen und der adulten SpA existieren.

Zur Entwicklung und Validierung der vorliegenden Kriterien wurde eine internationale Initiative – unter Einschluss deutscher Autor*innen – gegründet, die über einen langwierigen Prozess der Generierung, Selektion, Entwicklung und Validierung folgende Kriterien zu Bildgebung (2 Domänen), klinischem Befund (4 Domänen) und Genetik (2 Domänen) auswählten.

Der maximale AxJSpA-Score beträgt 100, Scores über 55 klassifizieren für eine AxJSpA. Nur der höchst erzielte Score geht in die Summe ein.

Tab. 1 Axiale juvenile Spondyloarthritis-Kriterien mit Gewichtung und Score.

	Domäne	Gewichtung	Max score
*Mennell-Test: Hierbei wird bei dem auf dem Bauch liegenden Patienten sukzessive das rechte und dann das linke gestreckte Bein in der Hüfte hyperextendiert – bei gleichzeitigem Druck auf das Kreuzbein mit der anderen Hand. Schmerzen werden dabei im betroffenen Sakroiliakalgelenk angegeben. FABER-Test (Flexion, Abduktion, externe Rotation; oder auch Patrick-Zeichen genannt): Hierbei wird bei dem in sich in Rückenlage befindenden Patienten das kontralaterale Becken – bei ausgestrecktem Bein – mit einer Hand am Beckenrand auf die Liege gepresst, während die andere Hand das in der Hüfte gebeugte außenrotierte Bein ipsilateral nach unten abduziert. Dabei deuten Schmerzen in der Leiste auf eine Hüftpathologie hin, während posteriore Beckenschmerzen bei einer Entzündung der Sakroiliakalgelenke auftreten. Gaenslen-Test: Hierbei wird bei dem sich in Rückenlage befindenden Patienten mit gebeugter Hüfte und Knie eine Hyperextension auf das kontralaterale sich neben der Liege befindende Bein ausgeübt. Dabei tritt in der Regel ein sakroiliakaler Schmerz auf der hyperextendierten ipsilateralen Seite auf.
Bildgebung: aktive Entzündung	Eindeutige Aktivitätszeichen der Sakroiliitis im MRT	23	23
Bildgebung: strukturelle Läsionen	Eindeutig strukturelle Läsionen der Sakroiliitis im MRT	23	23
Schmerz Chronizität	≥ 4 Tage pro Woche für ≥ 6, < 12 Wochen ≥ 4 Tage für ≥ 12 Wochen	6 9	9
Schmerz Charakteristik	Patient erwacht in der 2. Nachthälfte oder allmählicher Beginn der Schmerzen Besserung mit NSAR Besserung bei Aktivität	6 10 13	13
Schmerz Lokalisation	LWS sakroiliakal bei tiefer Palpation oder positiver Mennell/FABER/Gaenslen Test*oder Leisten-/Hüftschmerz Sakral-/Gesäßschmerz	6 11 12	12
Morgensteifigkeit	≥ 15 Minuten	9	9
Genetik	SpA oder HLA-B27-assoziierte Uveitis bei einem Angehörigen 1. Grades Nachweis von HLA-B27	8 11	11

Für die oben genannten Kriterien wurde im Rahmen des Validierungsprozesses eine Spezifität von 97,5 % (95 % Konfidenzintervall 91,4–99,7 %) und eine Sensitivität von 64,3 % (95 % Konfidenzintervall 54,9–73–1 %) ermittelt. Diese Werte schnitten im Vergleich zu anderen Klassifikationskriterien (ILAR, ASAS [Assessment of Spondyloarthritis], ESSG [European Spondylarthritis Study Group]) am besten ab.

Grundsätzlich sollte allerdings berücksichtigt werden, dass Klassifikationskriterien in der Rheumatologie nicht mit Diagnosekriterien gleichzusetzen sind. Bei Letzteren fließen möglichst viele individuell spezifisch gewichtete Faktoren (Alter, HLA-B27-Vorkommen in der Bevölkerung, Ethnizität, Geschlecht, Entzündungswerte etc.) ein, die mit einer hohen Sensitivität möglichst alle Patienten detektieren sollen. Bei Klassifikationskriterien hingegen sollte eine möglichst homogene, damit hochspezifische Gruppe beschrieben werden, die andere Erkrankungen sicher ausschließt. Aus diesem Grund ist die klassifikatorische Erfassung einer Kohorte geeignet, vergleichbare Studiengruppen zu generieren. In Praxi werden Klassifikationskriterien dennoch häufig als Diagnosekriterien genützt, wenngleich streng genommen die Diagnose bereits vor Anwendung von Klassifikationskriterien gestellt sein sollte.

Dennoch ist diese Arbeit ist sehr wichtig, da sie den Grundstein dafür legt, dass sich heterogen präsentierende Krankheitsbild in einer homogenen Studienkohorte zu erfassen, um so valide Studien durchführen zu können. Angesichts der möglichen lebenslangen Krankheitslast für die betroffenen Jugendlichen darf dies als Meilenstein bezeichnet werden.

Toni Hospach, Zentrum für Pädiatrische Rheumatologie am Klinikum Stuttgart (ZEPRAS)

Publication History

Article published online:
26 February 2025